atrofia muscular

Fisioterapia continuada en laFisioterapia continuada en laAtrofia Muscular EspinalAtrofia Muscular Espinal

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REHABILITACIÓNREHABILITACIÓN

Dra. T. CastellóDra. T. Castelló

Fisioterapia continuada en la Atrofia Fisioterapia continuada en la Atrofia

Muscular EspinalMuscular Espinal

Enfermedad neuromuscular progresiva Diferentes fases durante su evolución Complicaciones del aparato locomotor y respiratorio Contacto con el médico de Rehabilitación debe

iniciarse en el momento del diagnóstico Establecer pautas de control y tratamiento

Objetivo de Rehabilitación

• No puede curar la enfermedad• Prevenir las complicaciones• Proporcionar calidad de vida



La enfermedad se manifiesta por una gran debilidad muscular

Mayor afectación de los grupos proximales en extremidades inferiores

Cuando se afectan las extremidades superiores son los grupos extensores de la cintura escapular



Clasificación clínica (Munsat 1991)



Tipo Inicio Evolución

I (Severa) 0-6 meses No sedestación

II (Intermedia) <18 meses No bipedestación

III (Benigna) >18 meses Bipedestación y marcha

Tipo I• Gran hipotonía• Debilidad muscular generalizada• No control cefálico ni sedestación• Alteraciones respiratorias



Fisioterapia con movilizaciones pasivas

Tratamiento postural con asientos

Fisioterapia respiratoria



Tipo II• Gran debilidad del tronco • Tiene control cefálico, sedestación sin ayudas• No bipedestación ni marcha de forma libre• Utilización de standing y/o ortesis• % bajo marcha con ortesis, no funcional

Fisioterapia con movilizaciones pasivas

Correcciones postulares

Fisioterapia respiratoria



Tipo III• Todos los niños suelen alcanzar la marcha• Pérdida de la marcha puede empezar en la

adolescencia o en edades avanzadas• Prolongar el periodo de marcha• Evolución en diferentes fases



Fase de marcha libre• No hay tratamiento específico• Controles periódicos para detectar deformidades

articulares o asimetrías musculares• Mantener la actividad física de forma regular• Programa deportivo (natación)



Fase de deterioro de la marcha (I)• Aparece cambio del patrón de marcha, aumento de

la lordosis y la base de sustentación• Apoyo de los pies en equino retracciones• Puede aparecer contractura de caderas en flexión y

abducción



Fase de deterioro de la marcha (II)• Fisioterapia con movilizaciones pasivas Mantener el balance articular • No deben realizar ejercicios activos muy forzados de

potenciación Fatiga muscular• Mantener la mayor actividad física tolerable• Programa de natación 2 o 3 veces semana• Iniciar fisioterapia respiratorios• Férulas de mantenimiento nocturno/ Ortesis



Fase de sedestación (I)• La marcha supone un gran esfuerzo• Aplicación de ortesis ligeras• Alternan silla de ruedas con marcha• Detectar deformidades • Fisioterapia pasiva• Insistir en la fisioterapia respiratoria



Fase de sedestación (II)• No marcha• Desplazamiento con silla de ruedas• Complicaciones:

• Alteraciones articulares• Escoliosis • Luxación de caderas• Osteoporosis Fracturas• Alteraciones respiratorias

Atrofia Muscular EspinalAtrofia Muscular Espinal ComplicacionesComplicaciones

Alteraciones articularesAlteraciones articulares (I)(I)• Complicación constante en el desarrollo de la

enfermedad• Tipo II

• Aparición precoz• Primero flexo de cadera• Limitación del balance articular en hombro

y codos


Alteraciones articularesAlteraciones articulares (II)(II)• Tipo III

• Aparición en la fase de sedestación • Tratamiento fisioterápico de forma preventiva:

• Movilizaciones pasivas• Regularidad 2-3 veces semana• Manipulaciones suaves • Reeducación postural sentado• Férulas de mantenimiento• Bipedestación y marcha siempre que sea posible


Escoliosis (I)Escoliosis (I)• Incidencia: 78-100%• Evolución rápida• Tipo II

• Aparición precoz• Asiento moldeado/ corsé retrasar intervención

quirúrgica • Movilizaciones pasivas • Fisioterapia respiratoria


Escoliosis (II)Escoliosis (II)• Tipo III

• Aparece con la pérdida de la marcha• Es rápida y progresiva• Tratamiento quirúrgico • Movilizaciones pasivas y control postural• Fisioterapia respiratoria pre y post IQ


Luxaciones de caderasLuxaciones de caderas• Frecuente • Suele aparecer en niños que no caminan• Sedestación incorrecta

Oblicuidad pélvica Luxación de cadera Escoliosis • Debilidad muscular de cadera y tronco

Luxación Escoliosis • Tratamiento quirúrgico controvertido • Tratamiento preventivo: Fisioterapia, control postural,

prolongar al máximo la marcha y la bipedestación

Fracturas Fracturas • Falta de movilidad por la sedestación• Origina una osteoporosis • Una caída puede originar fractura de las

extremidades, generalmente las inferiores • Tratamiento conservador • Fisioterapia post-inmovilización



Alteraciones respiratorias Alteraciones respiratorias • Repercuten directamente en el pronostico vital• Tipo I y II son muy frecuentes• Tipo III, aparecen en edades mas avanzadas de la

enfermedad• Fisioterapia respiratoria preventiva• Debilidad muscular No tos acumulo de

secreciones

Atrofia Muscular EspinalAtrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Fisioterapia respiratoria

Ejercicios de expansión costal:• Inspiración nasal activa elevando 1 o 2 miembros

superiores Distensión del espacio intercostal • Espiración bucal descendiendo los miembros

superiores • Posiciones en decúbito supino o sentado • Puede realizarse contra resistencia

Ejercicios diafragmáticos:• Posición en decúbito supino, relajado, piernas

flexionadas• Inspiración nasal profunda elevando el abdomen • Espiración bucal dejando que el abdomen vuelva a

su posición inicial • Control mediante mano en tórax y abdomen


Técnicas físicas encaminadas a disminuir o evitar complicaciones respiratorias

Mantenimiento de una buena ventilación pulmonar Se adaptaran:

• Clínica • Edad y colaboración• Motivación por el tratamiento

Tipos de técnicas:• Pasivas• Activo asistidas• Activas



Técnicas pasivas• Niños hasta 2-3 años o adultos que no colaboran• Tipo I y II . Movilizar secreciones• Percusiones suaves• Vibraciones torácicas • Espiración prolongada lenta asistida• Tos provocada• Estimulación refleja de la tos


Técnicas activo pasivas• Paciente que colabora• Tipo II y III • Espiración lenta y prolongada• Tos asistida• Juegos (soplar algodones, pelotas de pin pon, burbujas

en vaso, cosquillas, espantasuegras)• Preventivo una vez al día • Si hay secreciones 2-3 veces al día


Técnicas activas• Colaboración del paciente capaz de controlar su

espiración a “glotis abierta”• Ciclo activo (FET) Técnica de espiración forzada• Espirómetros incentivos: Triflow- Voldyne• Niños tipo III en fase de sedestación• Pre y post intervención quirúrgica • Frecuencia de 2-3 veces al día

Dependencia en actividades Dependencia en actividades de autocuidadode autocuidado

Buena capacidad mental Alteraciones para vestirse, aseo y comida Estrategias

• Cambio de hábitos • Subir la altura de la mesa/ escotadura • Balancín/ dispositivo ortopédico• Apoyar codos en la mesa• Engrosar mangos de cubiertos • Alargadores para peines y ropa

Desplazamientos• Silla de ruedas manual • Silla de ruedas eléctrica

Adaptaciones de la vivienda • Rampas de entrada y salida/ ascensores • Anchura de puertas • Adaptaciones en el baño

Dependencia en actividades Dependencia en actividades de autocuidadode autocuidado

Conclusiones Conclusiones

Controles periódicos desde el momento del diagnostico

Establecer un programa de fisioterapia motora y respiratoria

Controlar, prevenir y tratar las complicaciones

Proporcionar la máxima independencia

Impacto psicológico, emocional y social que supone para el paciente y su familia.

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