ATENEO DE SALA

Dra. Nadia Vera Dra. Elizabeth Midón Dr. Ignacio Amorin

Caso clinico

• FP: 31 años, SM, Canelones, diseña pág. Web, diestro, primaria completa

• AP: Espina bífida (mielomeningocele) corregida primer mes de vida

Desamarre medular a los 8 años secular: MMII paraplejia, ausencia de sensibilidad. Vejiga hipotónica-

autocateterismo, contiene esfínter anal de forma aceptable

Ex consumidor de drogas ilícitas, alcohol y tabaco

Actualmente solo marihuana

TEC región occipital con PC hace 8 años

• MC: paresia de MSI

• EA: hace 5-6 años comienza con torpeza motora y

amiotrofias de mano izquierda que progresan en sentido proximal . En evolución agrega fasciculaciones en igual territorio

Del igual tiempo evolutivo refiere disminución de sensibilidad termoalgesica en ambos MMSS y tronco, respetando cara. Compromiso mas tardío de modalidad táctil discriminativa

Relata disminución de hendidura palpebral izquierda desde hace 2 años

Hiperhidrosis en MSI y hemitronco izquierdo

Niega otros síntomas neurológicos

EXAMEN FISICO

• Vigil, atento, OTE, colabora con interrogatorio

• FAI: sin alteraciones

• PC: III, IV, VI: OI disminución de hendidura palpebral, enoftalmo y miosis. RFM y C conservados

V: R maseterino normal

XII: aumento de surco central de lengua

desviación a la derecha cuando protruye fuera de cavidad bucal

• CUELLO: corto con implantación baja de cuero cabelludo Hipoestesia , anestesia termica y algesia C3-C4 bilateral

• SE: MSI: - Inspección: marcadas amiotrofia de eminencia tenar ,

hipotenar e interóseos de mano (mano en garra) y antebrazo. Hipotrofia de bíceps, tríceps y deltoides. Fasciculaciones espontaneas

- Hiperextensibilidad, hipopasividad, espasticidad flexores y pronadores , en menor grado de extensores y supinadores

-Fuerzas: plejia en la flexión de mano, no logra realizar pinza digital, plejia de interóseos . Paresia que no vence resistencia en resto de movimientos del miembro.

-ROT: arreflexia -Sensibilidad: anestesia termica, algesia, hipoestesia e

hipopalestesia

MSD: -hipotrofias global de musculatura mayor compromiso distal con fasciculaciones

-Tono: conservado -Fuerzas: paresia que no vence resistencia al

realizar flexión de mano. Paresia vence resistencia en resto de movimientos del miembro

-ROT: hiporreflexia bicipital con difusión a dedos, arreflexia estiloradial, cubitopronador y tricipital

-Sensibilidad: anestesia térmica, algesia, hipoestesia e hipopalestesia

TRONCO: Hipoestesia, hipopalestesia, Anestesia

térmica, algesia T2-T8 bilateral. Disestesias T9-T12 bilateral

RAQUIS: múltiples cicatrices operatorias

Impresiona escoliosis dorsal derecha e hipercifosis dorsal

No dolor a la palpación

MMII: amiotrofia global, hipotonía, plejia, arreflexia y sensibilidad abolida para todas las modalidades

SIND DE HORNER

MANO DE ARAN-DUCHENNE

AGRUPACION SINDROMATICA • SIND. DE MOTONEURONA INFERIOR A nivel craneal: amiotrofia y paresia de hemilengua

izquierda A nivel espinal en 4 miembros dado por: -Amiotrofias -Fasciculaciones -Hipotonía -Paresia -Arreflexia • SIND. PIRAMIDAL : de MSI dado por paresia y

espasticidad

• SIND. SENSITIVO DEFICITARIO: dado por: anestesia térmica y algesia C3-T8 hipoestesia C3-T8 Nivel suspendido • SIND. CLAUDE BERNARD HORNER

IZQUIERDO: Dado por: miosis enoftalmo disminución de hendidura palpebral • SIND. ESFINTERIANO • SG. DISAUTONOMICO: hiperhidrosis de

miembro superior y hemitronco izquierdo

DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO • Sind MNI: núcleo de hipogloso en bulbo; cuerpo

neuronal en astas anteriores medula • Sind Piramidal: debajo de tercio medio de protuberancia • Sind Sensitivo deficitario: nivel suspendido C3-T8.

centromedular(termoalgesica), cordones posteriores (tactil discriminativa y profunda)

• Sind Horner izq: vía simpática homolateral a nivel de asta intermedio lateral 2da neurona C8-T1 (preganglionar).

TRONCO ENCEFALICO NIVEL BULBAR,

MEDULA CERVICODORSAL C3-T8

DIAGNOSTICO NOSOLOGICO

• Al inicio, disociación sensitiva de tipo

siringomiélica • Agrega en la evolución elementos q sugieren

disfunción de estructuras mas laterales de medula

• Afetctación hipogloso en bulbo

CAVIDAD SIRINGOMIELICA SIRINGOBULBIA?

PARACLINICA

• RMN : CRANEO

• COLUMNA TOTAL

PARACLINICA

• RMN: CRANEO: normal

COLUMNA TOTAL: severo aumento de lordosis lumbar c/ escoliosis sinistroconvexa

Cambio postquirúrgicos a nivel lumbar bajo (L3-L5), con ausencia de laminas y espinosas

Marcada siringomielia que se extiende en todo el cordón medular, provocando un ensanchamiento medular, con marcada atrofia

SIRINGOMIELIA

• Es una condición patológica - no una entidad nosológica

- con etiologías y formas variadas

• Siempre es patológica

Pablo Villanueva, Sergio Del Villar, Francisco Mery. Siringomielia. Rev Cuad Neurol [internet].2000[consulta 5 de junio 2012];vol. XXIV. Disponible en: http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/2000/pub_06_2000.html

Mecanismos patogénicos

• Relacionadas con anomalías en la fosa posterior y de la unión cráneo-vertebral

• Relacionadas a lesiones espinales

• Pablo Villanueva, Sergio Del Villar, Francisco Mery. Siringomielia. Rev Cuad Neurol [internet].2000[consulta 5 de junio

2012];vol. XXIV. Disponible en: http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/2000/pub_06_2000.html

MALFORMACIONES DE LA CHARNELA

CRANEOCERVICAL Y SIRINGOMIELIA

• SIRINGOMIELIAS FORAMINALES

-Malformación de Chiari y siringomielia foraminal -Anormalidad del foramen de otra naturaleza • SIRINGOMIELIAS NO FORAMINALES Y CAHRNELA CRANEOCERVICAL

NORMAL

- Siringomielia por aracnoiditis post traumatica -Siringomielia por aracnoiditis no traumatica -Siringomielia asociada a malformacion medular y disrafismos lumnbosacros

Parker F,Aghakhani N, Attal N, Wolf S.Malformations de la charnière craneocervicale et syringomyélies. Encycl Méd Chir. Neurologie. Paris: Elsevier, 2006.17-077-A-10,1-16.

Four types of syringomyelia exist:

• Type I: syringomyelia with obstruction of the foramen magnum and dilation of the central spinal canal:

A) Associated to Chiari type I malformation. B) Associated with other obstructive lesions of the foramen magnum • Type II: syringomyelia without obstruction of the foramen magnum, or idiopathic. • Type III: syringomyelia with other diseases of the spinal cord. A) Spinal cord tumours (usually intraspinal) B) Traumatic myelopathy C) Spinal arachnoiditis and pachymeningitis D) Myelomalacia due to compression of the spinal cord (tumour,

spondylosis) • Type IV: Pure hydromyelia, usually associated to hydrocephalus.

• Avellaneda A, Gerrero AI, Martinez IM, Amado ME, Barrios J, Chieza E, et al. Malformations of the craniocervical junction (chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord. 2009; 10(Suppl 1): S1

Chiari malformation recognizes five subtypes:

• Chiari type 0: alteration in Cerebro Spinal Fluid (CSF) hydrodynamics at the level of the

foramen magnum. have syringomyelia either without tonsil herniation or with only mild tonsil herniation-associated findings.

• Chiari type I: caudal herniation of the cerebellar tonsils exceeding 5 mm below the foramen magnum. This malformation is typically associated with hydrosyringomyelia. It is not usually accompanied by descent of the brain stem or IV ventricle, nor associated with the presence of hydrocephalus.

• Chiari type II: caudal herniation of the cerebellar vermis, brain stem, and IV ventricle through the foramen magnum. It is associated with myelomeningocele, hydrocephalus, and, less frequently, hydrosyringomyelia. Other types of intracranial defects (hypoplastic tentorium cerebelli, cranial lacunae, anomalies of the Sylvius aqueduct) may exist.

• Chiari type III: consists of occipital encephalocoele, with some of the intracranial defects associated with Chiari II malformation.

• Chiari type IV: cerebellar aplasia or hypoplasia, associated with aplasia of the tentorium cerebelli.

Avellaneda A, Gerrero AI, Martinez IM, Amado ME, Barrios J, Chieza E, et al. Malformations of the craniocervical

junction (chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord. 2009; 10(Suppl 1): S1

Siringomielia, escoliosis y malformación

de Arnold-Chiari idiopáticas. Etiología

común

M.B. Royo-Salvador

• La frecuente asociación de la SMI con el DAC y la ESCID, y la posibilidad de compartir entre ellas el mismo mecanismo etiopatogénico, hace pensar que podemos encontrarnos ante diferentes expresiones sindrómicas de una misma enfermedad con entidad propia, que puede ser denominada ‘enfermedad de tracción medular’, consecuencia de una anormal asincronía de crecimiento entre el neuroeje y el neurorraquis.

• M.B. Royo-Salvador.Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Ciari idiopática. Etiología común.Revista de neurologia.1996.Volúmen 24, Nº 132; 937 - 959.