BAB I PENDAHULUAN1.1 Latar BelakangKasus bibir sumbing dan celah langit-langit merupakan cacat bawaan yang masih menjadi masalah di tengah masyarakat. Antara Februari-Mei 1992, IKABI cabang Padang mengadakan pengabdian masyarakat di dua Kabupaten 50 Kota dan Solok berbentuk operasi bibir sumbing secara gratis. Dilakukan penelitian pada 126 penderita yag dilakukan operasi. Hardjowasito dengan kawan-kawan di Propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai November 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa diantara 3 juta penduduk.Pada dasarnya kelainan bawaan dapat terjadi pada mulut, yang biasa disebut labiopalatokisz. Kelainan ini diduga terjadi akibat infeksi virus yang diderita ibu kehamilan TM I. Jika hanya terjadi sumbing pada bibir, bayi tidak akan mengalami banyak gangguan karena masih dapat diberi minum dengan dot biasa. Bayi dapat mengisap dot dengan baik asal dot diletakkan di bagian bibir yang tidak sumbing.

Keelainan biibir ini dapat segera diperbaiki dengan pembedahan. Bila sumbing mencakup palatum mole atau palatum durum, bayi akan mengalami kesukaran minum, walaupun bayi dapat menghisap namun bahaya terdesak mengancam. Bayi dengan kelainan bawaan ini akan mengalami gangguan pertumbuhan karena sering menderita infeksi saluran pernafasan akibat aspirasi. Keadaan umum yang kurang baik juga akan menunda tindakan untuk memperbaiki kelainan tersebut.

1.2 Tujuan1.2.1 Umum

Memahami asuhan yang diberikan pada neonatus dengan kelainan bawaan dan penatalaksanaannya.1.2.2 KhususMengetahui salah satu kelainan bawaan yang terjadi pada Bayi Baru Lahir yaitu Labioskizis dan labiopalatosskizis.1.3 Teknik pengumpulan Data1.3.1 Observasi

Pengumpulan data dengan cara pengamatan langsung terhadap perubahan dan perkembangan yang terjadi pada klien.1.3.2 Dokumentasi

Pengambilan data diambil dari rekan medis klien.

1.3.3 Studi Pustaka

Cara pengumpulan data menggunakan literatur tentang labio palatokisiz.

1.3.4 Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik meliputi inspeksi, palpasi, perkusi, auskultasi untuk mendapatkan data obyektif.1.3.5 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan yang dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa seperti pemeriksaan lab/USG/RO.

BAB IITINJAUAN TEORI2.1 Konsep TeoriLabioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi. (sumber : Asuhan Kebidanan Neonatu, Bayi, dan Anak Balita, 2010)Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. (sumber : ) 2.2 KlasifikasiJenis belahan pada labioskizis atau labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum molle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut.1. palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum.2. palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.3. suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.4. terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.2.3 Etiologi Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis adalah sebagai berikut.

Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia.

Obat-obatan yang dapat merusak sel muda (mengganggu mitosis), misalnya sitostatika dan radiasi.

Obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme, misalnya defisiensi vitamin B6, asam folat, dan vitamin C.

Faktor keturunan.

Syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya disebut kelompok syndrome cleft dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.

Beberapa syndromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrome peirrerobin.

Penyebab non syndromik clefts dapat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik dan pengaruh lingkungan.2.4 Faktor ResikoAngka kejadian kelalaian kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palatoskizis 50%, labioskizis saja 25% dan palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan. Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi ke-2 belahan tersebut; pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan memisahkan lagi belahan tersebut.2.5 PatofisiologiLabioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12.2.6 Risiko Kejadian Sumbing Pada Keluarga Risiko sumbing pada anak berikutnyaRisiko labioskizis dengan atau tanpa palatoskizis (%)Risiko palatoskizis (%)

- bila ditemukan satu anak menderita sumbing

- Suami istri dan dalam keturunan tidak ada yang sumbing.2-32

- dalam keturunan ada yang sumbing4-93-7

- Bila ditemukan dua anak menderita sumbing1413

- salah satu orangtuanya menderita sumbing1213

- Kedua orangtuanya menderita sumbing.3020

2.7 Komplikasi Komplikasi yang bisa terjadi pada kelainan ini adalah :

Otitis media

Faringitis

Kekurangan gizi.

10% penderita palatoskizis akan Menderita masalah bicara, misalnya suara sengau. 2.8 Penatalaksanaan

Pada bayi yang langit2nya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:1.Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi Intakemakanan.2.Pemasangan Obturator yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center2 cleft spt Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien.3.Pemberian dot khusus dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik2 besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa; tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan; karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :1.Penjelasan\kepadaorangtuanya2.Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.4.Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi5.Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty6.Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy LeFORTI2.9 Syarat Labioplasti (Rule of Ten)

umur 3 bulan atau > 10 minggu.

Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon

Hemoglobin > 10 gram/dl

Hitung jenis leukosit < 10.000

2.10 Syarat PalatoplastiPalatoskizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara, yang penting dalam operasi ini adalah harus memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya agar anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang. Operasi dilakukan jika berat badan normal, penyakit lain tidak ada, serta memiliki kemampuan makan dan minum yang baik. Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut belajar bicara antara 1-2 th.

1. jika sengau harus dilakukan tetapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara)

2. jika terapi bicara tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan faringoplasti saat anak berusia 8 tahun.

Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang kemudian didekatkan satu sama lain. Pada faringoplasti hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan membuat klep/memasang klep dari dinding belakang faring ke palatum molle. Tujuan pembedahan ini adalah untuk menyatukan celah segmen-segmen agar pembicaraan dapat dimengerti.Perawatan yang dilakukan pasca dilakukannya faringoplasti adalah sebagai berikut.

menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih

bayi diberi makan atau minum dengan alat penetes dengan menahan kedua tangannya.

Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau bubur saring selama 3 minggu dengan menggunakan alat penetes atau sendok.

Kedua tangan penderita maupun alat permainan harus dijauhkan.BAB VPENUTUP3.1 Kesimpulan Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan kelainan congenital atau bawaan yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12. Penanganan yang dilakukan adalah dengan tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Penutupan labioskizis biasanya dilakukan pada usia 3 bulan, sedangkan palatoskizis biasanya ditutup pada usia 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara.3.2 SaranUntuk Labioskizis dan Labiopalatoskizis sangat penting diperlukan pendekatan kepada orang tua agar mereka mengetahui masalah tindakan yang diperlukan untuk perawatan anaknya.DAFTAR PUSTAKASudarti, M.Kes, Khoirunnisa Endang, SST.Keb, Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi, dan Anak Balita.7