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Asthme sévère non contrôlé
N.Latoui , L.Aissat, S.Ladj ,N.Baghdali, R.Boukari
CHU Mustapha – Alger
XXème Congrès Annuel Dr Driss Benjelloun
11,12 et 13 Janvier 2019
Hotel Shératon , Casablanca
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Nihad 13 ans
Admise le 01/09/2018 pour
Exacerbation sévère d’asthme avec fièvre
Antécédents personnels:
- Correctement vaccinée. Bien portante jusqu’à l’âge de 11 ans. - Depuis l’âge de 11 ans :
• Symptômes respiratoires récurrents: Toux , gène respiratoire et sifflements.
• Infections ORL récidivantes (2 otites et 2 sinusites ).
Diagnostic d’asthme , suivie par un pneumologue
CSI associés à des BDLA
Escalade jusqu’à Sérétide 500 mcg X 2
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Nihad 13 ans
Antécédents familiaux:
-Mère VBP. Père rhinite allergique. -Fratrie 3 enfants VBP. -Pas de consanguinité. -Pas de notion de contage tuberculeux ou autre.
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Histoire de la maladie : 3 mois avant son admission , l’asthme est devenu mal contrôlé malgré ce traitement . 3 exacerbations traitées par BDCA et CSO Symptômes quotidiens et recours aux BD quotidiennement. Asthma Control Test 12/25 - DEP 60 % VP Dernière exacerbation avec Temp 39°5 et AEG d’où son hospitalisation
Nihad 13 ans Asthme non contrôlé
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Qu’est ce qu’un asthme sévère ?
Hedlin G Eur Respir J, 2010
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L’asthme sévère de l’enfant
• Entité aujourd’hui clairement définie.
• Peu fréquent : 4,5 % des enfants asthmatiques, 0,5 % de la population
• Cause majeure de morbidité - Génère un coût de santé élevé
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Asthme sévère de l’enfant
• Il s’agit d’un asthme se manifestant par l’absence de contrôle, et/ou de fréquentes exacerbations, et/ou un trouble ventilatoire obstructif persistant, malgré un traitement maximal bien conduit.
• Ses caractéristiques phénotypiques ont été précisées : très majoritairement allergique – polysensibilisation, comorbidités (rhinite, eczéma, allergie alimentaire)
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Comment évalue-t-on la sévérité de l’asthme ?
• Evaluation rétrospective à partir du niveau de
traitement nécessaire pour contrôler les symptômes et les crises.
• L’ asthme léger est un asthme qui peut être contrôlé avec un traitement de stade 1 ou 2.
• L’ asthme est dit modéré si contrôlé par un traitement de stade 3
• L’ asthme est dit sévère si requiert un traitement de stade 4 ou 5 reste non contrôlé malgré ce traitement
8
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© Global Initiative for Asthma
Niveau 5 – Niveau le plus élevé
GINA 2017, Box 3-5, Step 5 (8/8)
Other
controller
options
RELIEVER
STEP 1 STEP 2 STEP 3
STEP 4
STEP 5
Low dose ICS
Consider low
dose ICS Leukotriene receptor antagonists (LTRA)
Low dose theophylline*
Med/high dose ICS
Low dose ICS+LTRA
(or + theoph*)
As-needed short-acting beta2-agonist (SABA)
Low dose
ICS/LABA**
Med/high
ICS/LABA
PREFERRED
CONTROLLER
CHOICE
UPDATED
2017
*Not for children
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© Global Initiative for Asthma
Option : référer pour investigation et traitement alternatif
Tiotropium ≥12 ans
Anti-IgE (omalizumab) en cas d’asthme sévère allergique
Anti-IL5 (mepolizumab (SC) or reslizumab (IV)) en cas d’asthme sévère
éosinophilique (≥12 yrs)
Autres stratégies Niveau 5 :
CO faibles doses (≤7.5mg/j prednisone equivalent): risque effets
indésirables . Surveiller ostéopénie
Se référer à ERS/ATS Severe Asthma Guidelines (Chung et al, ERJ
2014)
Niveau 5 – Niveau le plus élevé
GINA 2017
UPDATED
2017
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Asthme sévère non contrôlé
Mauvaise adhésion au traitement
Mauvaise technique
d’inhalation
F . de risque environnementaux
Allergènes – Tabac
Diagnostic incorrect
Co morbidités
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Questions préalables
1.S’agit il d’un asthme ?
2.Quelle est l’observance au traitement ?
3.Quelles co- morbidités ?
4. Marqueurs d’inflammation ?
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Asthme sévère non contrôlé
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Examen clinique à l’admission : Pds 45 Kg Taille 155 cm IMC 16
Fièvre 39°5 C . AEG Polypnée 60 mvt / mn. Tirage +++ MV bien perçus - Sibilants et S/crépitants diffus FC 96 /mn TA 110/07 SpO2 89% sous AA - 95% sous 3l d’O2. Le reste de l’examen clinique est normal
Nihad 13 ans Asthme non contrôlé
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Données biologiques Paramètres Admission
GB 14600
PNN 5548
Lymphocytes 3796
Eosinophiles 4088
Hb 12
CRP 78
IDR TUBERCULINE Négative
TUBAGES GASTRIQUES BACILLOSCOPIES
ED négatifs
SEROLOGIE HIV Négative
HEMOCULTURES ( 3)
Négatives
ECB Crachats Pas de germes
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Notre conduite thérapeutique dans l’immédiat
• Triple antibiothérapie IV (C3G,Amikacine et Vancomycine )
• Traitement de l’exacerbation :
Nébulisation de salbutamol + Ipratropuim
Corticoïdes IV
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Quelles investigations complémentaires ? Asthme non contrôlé
1) TDM thorax
2) Endoscopie bronchique avec LBA
3) Dosage des IgE totales
4) Phénotypage lymphocytaire et dosage des Ig G A M E
5) Antigénémie et sérologie aspergillaires
6) Toutes ces réponses sont justes
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•Syndrome interstitiel et images en verre dépoli
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Endoscopie et LBA
• Liquide clair
• Etude microbiologique négative : BK et autres germes .
• Étude mycologique négative.
• Absence de Pneumocystis Jirovecci
• Étude : macrophages et autres cellules inflammatoires polymorphes. Pas d’équilibre leucocytaire.
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Les diagnostics évoqués
• Tuberculose pulmonaire : Contage - IDR - TG -
• Aspergillose bronchopulmonaire allergique ABPA : LBA pas d’aspergillus – IgE Spécifiques négatifs – Antigénémie Galactomanane – Sérologie -
• Déficit immunitaire secondaire HIV : Sérologie -
• Déficit immunitaire primitif : Sous populations normales – Pan hyper gammaglobulinémie
• Parasitose pulmonaire (Sd de Loeffler ) : parasitologies négatives
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Evolution • Bonne évolution sur le plan clinique:
Disparition de la fièvre au bout de 48 heures.
Disparition de la détresse respiratoire au bout de 72 heures.
• NFS de contrôle (Eosinophilie : 600/mm3).
• CRP négative
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3 Mois
J 7
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Données biologiques Paramètres Admission Evolution J10
GB 14600 10100
PNN 5548 7300
Lymphocytes 3796 1670
Eosinophiles 4088 600
Hb 12 13
CRP 78 02
IDR TUBERCULINE Négative
Tubages gastriques Bacilloscopies
ED négatifs
SEROLOGIE HIV Négative
HEMOCULTURES ( 3)
Négatives
ECB crachats Pas de germes IgE totales : 15 100 UI/L
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Evolution • Bonne évolution sur le plan clinique:
Disparition de la fièvre au bout de 48 heures.
Disparition de la détresse respiratoire au bout de 72 heures.
• NFS de contrôle (Eosinophilie : 600/mm3).
• CRP négative
Traitement de sortie J 21
Pulmicort® nébulisation 1 mg matin et soir
Associé à BDCA nébulisation 1 ml matin et soir
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Au total
1) Asthme sévère non contrôlé par de fortes doses de CSI +BDLA
2) Images pulmonaires alvéolo-interstitielles diffuses avec opacités nodulaires
3) Hyperéosinophilie modérée à sévère et Hyper IgE
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Classification des poumons éosinophiles Causes non déterminées Causes déterminées
Poumon Eosinophile
Asthme Allergie
Parasitoses pulmonaires
Médicaments
Aspergillose Broncho-
pulmonaire
Poumon Eosinophile
aigu
Angéite Vascularite Sd de Churg et Strauss
Poumon Eosinophile chronique
Poumon Eosinophile
idiopathique chronique
Cottin V , Cordier JP Allergy 60 ( 7) : 841 2005
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2ème et 3ème Hospitalisation 30/09 et 20/11
Manifestations cutanées : Eruption papulo-vésiculeuse herpétiforme hyperalgique rebelle aux antalgiques habituels et des papules violacées : Visage - Dos - Région fessière - Membres.
Biopsie cutanée non concluante.
Avec douleurs , arthralgies , myalgies et asthénie profonde.
Manifestations digestives : Douleurs abdominales importantes et diarrhée glairo-sanglante , Echo abdo – Coproparasitologie des selles négative - Rectocolosnocopie avec biopsie : rectite non spécifique
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2ème et 3ème Hospitalisation 30/09 et 20/11
Manifestations neurologiques :
Neuropathie périphérique : Paresthésie et douleur à type de brûlures au niveau des membres supérieurs
EMG : Atteinte Périphérique des 4 membres prédominant au niveau du membre supérieur droit Atteinte SNC : Hémorragie intra parenchymateuse avec déficit moteur Mb sup et Mb inf
TDM cérébrale : hématome intraparenchymateux de 66×28×52 + hémorragie intraventriculaire - IRM pas d’autres anomalies associées
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Données biologiques Paramètres 1 ère Hospi 2ème Hospi 3ème hospi
GB 14600 7320 74000
PNN 5548 3070 16000
Lymphocytes 3796 1960 5000
Eosinophiles 4088 1340 50000
Hb 12 12.5 11
CRP 78 Négative 18
IDR TUBERCULINE Négative
TUBAGES GASTRIQUES
ED négatifs Cultures négatives
SEROLOGIE HIV Négative
HEMOCULTURES ( 3)
Négatives
ECB crachats Pas de germes
Ig E totales 15100
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Syndrome de Churg Strauss Association
Asthme sévère Hyperéosinophilie massive.
Atteinte de plusieurs organes - Poumon - Peau - Système digestif - Système nerveux périphérique - Système nerveux central - Atteinte articulaire et musculaire
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Syndrome de Churg et Strauss « Granulomatose à éosinophiles
avec polyangéite EGPA »
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Définition L’EGPA est une vasculite nécrosante des petits et moyens vaisseaux touchant plusieurs organes, Survient chez des sujets asthmatiques et caractérisée par une hyperéosinophilie
Description princeps en 1951 par deux pathologistes américains
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LA NOMENCLATURE DE CHAPEL HILL
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Epidémiologie
• Une révélation pédiatrique de la maladie est très rare.
• Seulement 92 cas pédiatriques ont été rapportés dans la base de données pubmed
• Les manifestations de l’EGPA chez l’enfant ont une prédominance pulmonaire et cardiaque, avec un taux de mortalité élevé (18٪ )
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in children: Data from the French RespiRare® 2018
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Pathogénie : Dysrégulation immunitaire Rôle des PN éosinophiles - Rôle des ANCA (p ANCA) et des lymphocytes B activés - Rôle des lymphocytes T activés
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Diagnostic positif
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Recherche d’autres atteintes:
• Atteinte sinusienne : Rx + TDM Sinus
Epaississement polypoide de la muqueuse
du sinus max Dt
• Pas d’atteinte cardiaque :
Troponine élevé - ECG normal - Echo doppler
cardiaque normal – IRM cardiaque NF
• Pas d’atteinte rénale :
Compte d'Addis 500/ml - Proteinurie de 24 h négative - F rénale normale
• Pas d’ atteinte ophtalmologique : Examen à la lampe à fente est normal - FO normal
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ANCA pANCA type Ac antimyeloperoxydase
( Anti MPO) négatifs
P-ANCA (anti-MPO)
C-ANCA (anti-PR3)
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1) Initialement Inflammation des voies respiratoires
– Asthme mal contrôlé
– Rhino-sinusite chronique
2) Phase pré-vasculitique
– Eosinophilie vasculaire et tissulaire
– Infiltrats pulmonaires
3) Phase vasculitique
– Symptômes généraux
– Atteintes d’organes
Le SCS évolue habituellement en 3 phases
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Manifestations générales
• Manifestations générales
– Amaigrissement
– Asthénie
– Fièvre
« Altération fébrile de l’état général chez un asthmatique doit faire penser au SCS »
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Fina A,Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in children: Data from the French RespiRare® 2018.
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Traitement
En l’ absence d’atteinte grave qui met en jeu le
Le pronostic vital
Corticostéroïdes : • Methylprednisolone 7 -15mg/kg/jour avec relais Prednisone
1mg/kg/jour
The EGPA consensus Task Force 2015
M Groh,Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management 2015
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Si atteinte grave qui met en jeu le pronostic vital
Induction de rémission
– Méthylprednisolone +relais Prednisone
et
– Immunosuppresseur » Cyclophosphamide 15mg/kg IV toutes les 2-3 semaines
Maintien en rémission
– azathioprine ou méthotrexate à 3-6 mois
Traitement
The EGPA consensus Task Force 2015
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Autres alternatives thérapeutiques
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Take home message • Vascularite très rare touchant exclusivement les asthmatiques
• L’absence d’ANCA n’élimine pas la maladie
• IRM cardiaque outil diagnostique prometteur
• Les investigations complémentaires ne doivent pas retarder le début du traitement pour les manifestations mettant la vie en danger.
• La vaccination avec des vaccins inactivés devrait être encouragée; les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués
• Facteurs de mauvais pronostic:
– Atteinte cardiaque
– Atteinte rénale
– Atteinte digestive
– Atteinte du SNC
• FFS > 0 : CTC + immunosuppresseur
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Références 1) M. Groh Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss) (EGPA) Consensus Task Force
recommendations for evaluation and management European Journal of Internal Medicine 26 (2015) 545–553
2) Fina A,Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in children: Data from the French RespiRare® Pediatric Pulmonology · June 2018
3) R. André Central nervous system involvement in eosinophilic granulomatosiswith polyangiitis (Churg-Strauss): Report of 26 patients and review of the literature Autoimmun Rev 2017
4) V. Cottin Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) Autoimmunity Reviews 16 (2017) 1–9
5) A. Greco Churg–Strauss syndrome Autoimmunity Reviews 2014
6) Y Nguyen Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg–Strauss) Semin Respir Crit Care Med 2018;39:471–481.
7) V.Cottin Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss ) Eur Respir J 2016; 48: 1429–1441