artropatii microcristaline 2014

Elena Rezus MD,PhD

ARTROPATII

MICROCRISTALINE

Boli reumatismale inflamatorii cronice caracterizate prin fenomene de artrita induse de prezenta unor microcristale libere in cavitatea articulara.

Urat de sodiu (monohidrat)

Pirofosfat de calciu (dihidrat)

Fosfat bazic de calciu (apatita)

Oxalat de calciu

Colesterol, lipide

Crioglobuline, proteine mielomatoase

Cristale Charcot-Leyden

Corticosteroizi

URGENTE REUMATOLOGICE IN PRACTICA CLINICA

Ce este guta?

Ce reprezinta atacul acut?

De ce AAG este o urgenta?

Cum il recunoastem?

Cum il prevenim?

Cum il tratam?

GUTA

• afectiune reumatismala determinata de o

anomalie a metabolismului purinelor,

caracterizata prin ac. uric seric si aparitia

unor episoade recurente de artrita acuta =

atac acut de guta asociata cu nefropatie

interstitiala cronica, litiaza urinara si

depuneri periferice tisulare de tofi gutosi.

Hiperuricemia

• Concentratia plasmatica de acid uric

> 7,0 mg/dl (0,42 mmol/l) la barbati

> 6,0 mg/dl (0,36 mmol/l) la femei

• Cauza necesara dar nu suficienta guta

• 5 % dintre cei cu hiperuricemie au manifestari clinice, dupa o evolutie asimptomatica lunga de cativa ani chiar 20 - 30 de ani.

GUTA

HIPERPRODUCTIE DE URAT

• Anomalii enzimatice

- Enzime implicate in calea

metabolica a nucleotidelor purinice

(crs X)

- Hiperactivitate de FRPS

- Deficienta de HGFRT

• Alte enzime

- Deficienta de G6P-aza

- Deficienta de fructoza

• Cauze nutritionale

- consum de purine, alcool

• Cauze hematologice

- Sdr. de liza tumorala acuta

• Boli sistemice

- Psoriazis

HIPOEXCRETIE DE URAT

• Cauze renale

- Boli renale (rinichi polichistic,

nefropatia saturnina s.a.)

- Volum urinar scazut(<1ml/min)

- Flux plasmatic renal scazut

• Medicamente

- Diuretice (furosemid, ac. etacrinic)

- Aspirina <2g/zi

- Anti-TB: etambutol, pirazinamida

- ciclosporina

- acid nicotinic

• Metaboliti

- acidoza lactica, cetoacidoza

• Alte cauze: toxemia gravidica,

mixedem, acidoza resp,

hiperparatiroidism

Hiperuricemia

asimptomatica Atacuri acute Guta cronica

tofacee

Hiperuricemia cronica netratatacreste depozitele de

urat de sodiu creste severitatea bolii Atacurile dureaza

mai mult

Atacurile mai

frecvente

Per. Intercritice se

scurteaza

Durere

persistenta si

redoare

Klippel, Primer on the Rheumatic Diseases. 12th ed. Arthritis Foundation; 2001

D

U

R

E

R

E

• stadiul asimptomatic

• artrita acuta

• perioada intercritica

• guta cronica cu depunere de tofi gutosi

GUTA

DOLOR

Rubor

Calor Tumor

Functio laesa

AAG

AAG

•perioada prodromală (parestezii) – rar;

•debut brusc , de obicei noaptea;

•+/-subfebrilitate/febra

•instalarea rapidă a modificărilor

inflamatorii locale artic. tumefiată,

hiperemica, tegumente lucioase,

tensionate,

cu t locală ↑;

•durere, senzaţie de arsură, violentă,

insuportabilă;

•2-6 ore de severitate maxima; durata:

ore zile

AAG

•monoartrită (.>80%)

/oligoartrită

•MTF haluce – debut tipic ~

90%

•20-40%–genunchi,

gleznei, cot, RC

•eritem autolimitant 5-14zile

•+/- bursita, tendinita,

celulita

•regresie rapidă sub

tratament cu Colhicină

•în perioada dintre accese

– asimptomatic (10%

asimpt. toata viata)

tars

•Burse

•Tendoane

•Articulatii

bursa

olecraniana

cot

pumn

genunchi

glezna

calcai

MTF I 90% (podagra)

degete

AAG

foarte rar: umar, sold, CV, SI, sternoclaviculare sau temporomandibulare.

traumatisme,

ingestie de alcool,

excese alimentare,

medicamente

interventii chirugicale

hemoragii,

infectii

radioterapie.

Factori declansatori

PARACLINIC

Sdr. inflamator: VSH, CRP, alfa2 globulina, fibrinogen

Leucocitoza

Trombocitoza

Ac. Uric sangvin crescut/normal

Uricozuria/24h

Crea, GGT, TG

Biologic:

PARACLINIC

In prima zi atacului acut – semne de sinovită acută (largirea spaţiului articular, ingroşarea ţesuturilor moi periarticulare)

>7 zile atacului acut – în condiţiile unei remisiuni complete, semnele ecografice sunt atenuate

>12 zile atacului acut – modificările de mai sus nu mai sunt detectabile

Ex. ecografic

Eroziuni, tofi gutosiguta cr

tofacee

PARACLINIC

stadii precoce: tumefactia tes moi periarticulare

stadii tardive: eroziuni asimetrice intra si extraarticulare cu margine

sclerotica, cu impingerea corticalei la periferie si aspect de

“os suflat”, calcificari la nivelul tofilor, semne de artroza

secundara

Ex. radiologic

PARACLINIC Ex lichidului sinovial The Gold Standard

Macroscopic: • Serocitrin, uneori albicios, filant, leucocite 50.000/mmc cu 70% neutrofile

• Vascozitate scazuta, slaba capacitate de precipitare a cheagului de mucina

Microscopic:

• la microscopul cu lumina

polarizata

• Cristale aciculare 5-25microni,

fagocitate de neutrofile/libere,

cu birefringenta negativa

Cristale aciculare cu birefringenta negativa

in microscopia cu lumina polarizata (lichid sinovial)

• A. Prezenţa cristalelor caracteristice de acidul uric în lichidul sinovial

• B. Prezenţa tofilor, ce conţin microcristale ale acidul uric (confirmată

microscopic)

• C. Prezenţa a 6 din următoarele 12 semne enumerate mai jos:

1. >1 acces de artrită acută în anamneză

2. inflamaţie articulară care atinge apogeul într-o singură zi

3. monoartrită acută

4. hiperemia articulaţiei afectate

5. afectarea unilaterală a tarsului

6. afectarea unilaterală a articulaţiei MTF I

7. tumefierea asimetrică a unei articulaţii

8. tumefiere şi dureri în articulaţia MTF I

9. suspiciune de tofi gutoşi

10. imagini chistice subcondrale fără eroziuni la examinarea radiologică

11. hiperuricemie

12. culturi negative pentru bacterii în lichidul sinovial

Criterii de clasificare artrita acuta gutoasa (S.L.Wallace)

La 95,5% din stadiile incipiente se depistează min 5 semne.

AAG - DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Alte AM (pseudoguta)

Artrite infectioase

Celulita

Artrita reactiva

Traumatisme

Boala artrozica

Artropatia psoriazica

Poliartrita reumatoida

• STADII INCIPIENTE

• GUTA CRONICA TOFACEE

Tratamentul profilactic

Profilaxia secundară - prevenirea unor atacuri următoare după

diagnosticarea gutei

Măsurile profilactice reduc atacurile acute şi progresia bolii

• Evitarea băuturilor alcoolice

• Normalizarea IMC

• Limitarea unor medicamente (diuretice)

• Limitarea eforturilor fizice excesive

• Colchicină – 0,5-1mg/zi –mai ales în cazuri severe şi cu

complicaţii

• AINS/Coxibi atunci cand colchicina nu este eficientă sau

tolerata pentru o perioadă limitată de 4–6 săptămâni.

Profilaxia primară - în caz de hiperuricemie asimptomatica.

· Regim alimentar echilibrat

Tratamentul AAG

• OBIECTIV

Limitarea rapida a semnelor si simptomelor artritei acute

Controlul inflamatiei, durerii

Nu constituie tratamentul bolii

Cristalele depuse raman la nivel articular/tisular

AAG - TRATAMENT

• Masuri dietetice:

- alimentaţie saraca în purine

- proteine sub 0,5 g/kg corp/zi

- lichide - pentru o diureza peste 2l /zi

- legume şi fructe

(pentru alcalinizarea urinii un pH~7)

- interzicerea consumului de alcool

• Masuri igienice:

-repaus/imoblizarea

articulaţiilor afectate

AAG - Tratament farmacologic

COLCHICINA

• Doza maxima 4mg/zi

• p.o. 1 mg/la 2h

• Ef.adv. Imediate: diaree, greata, voma; tardive: alopecie, hepatopatie, depletie medulara

AINS

• Doze maxime antiinflamatorii

• Diclofenac 100-200mg/zi

• Indometacin 150 mg/zi

• Eficiente la 90%

CS

• ACTH im 40UI

• Metilprednisolon 250-1000mg piv

• PDN 50mg/zi po

• DXM 1-6mg intraarticular

nu se încep in plin atac - pot induce o recurenta a

acestuia prin mobilizarea uraţilor din tesuturi

daca bolnavul se află sub tratament, nu se vor

intrerupe

Hipouricemiante:

ATENTIE

Indicatii: episoadele recurente de artrita,

tofi gutosi, nefrolitiaza

Initierea trat hipouricemiant in per intercritica

Dizolvarea cristalelor de acid uric,scaderea cant de urat din

org, prevenirea episoadelor de artrita, rezolutia tofilor

Scop: mentinerea concr uratului <5mg/dl

TRATAMENTUL ANTIHIPERURICEMIC

• PROBENECID 250mgX2/zi→3g/zi

• SULFINPIRAZONA 50 mgx2/zi→600mg/zi

• BENZBROMARONA 100mg/zi

URICOZURICE

• ALLOPURINOLUL 200-400 mg/zi

• FEBUXOSTAT 80-120 mg/zi URICOFRENATOARE

MEDICATIA HIPOURICEMIANTA

MEDICATIA URICOZURICA

Scad concr uratului seric prin scaderea partiala a resorbtiei tubulare proximale a uratului

Cand hiperuricemia este rezultatul hipoexcretiei de urat, varsta<60 ani, fct renala satisfacatoare

Rar: eruptii cutanate, tulb GI, reactii de hipersensibilitate

mecanism

indicatii

reactii

adverse

MEDICATIA URICOFRENATOARE

Inhiba xantin-oxidaza: hipoxantina→ xantina→ acid uric

Pacientii cu guta care prezinta productie crescuta de ac uric, litiaza ren, IR, tofi, >60 ani, intoleranta la uricozurice

Eruptii cutanate, diaree, cefalee, rar: alopecie, supresie medulara, toxicitate hepatica

mecanisme

indicatii

reactii

adverse

GUTA CRONICA REFRACTARA LA TRATAMENTUL STANDARD

• RASBURICAZA

• 0,2 mg/kgc/ luna URICAZA

• PEGLOTICAZA

• Sep 2010 FDA, piv bilunar

URICAZA

CONCLUZII

- Manifestari tipice de guta

- Tofi

- Hiperuricemia

- Excluderea altor etiologii de artrita acuta

- ex. microscopic lichid sinovial

- Initierea rapida a terapiei

- Doze optime

- Perioada optima

- Cauza hiperuricemiei

- comorbiditati

CONCLUZII

1) AINS in doze mari (exc: I.renala, diateze hemoragice, anticoagulante, ulcer peptic, hipersensib. La AINS)

2) Nu se administreaza Colchicina in doze mari (toxic)

3) Nu se administreaza Colchicina iv

4) Corticosteroizi p.o. in doze mari pe perioada limitata

5) CS Intraarticular

6) Se continua tratamentul cu Allopurinol/uricozurice daca pacientul urma anterior aceste terapii

ARTRITA ACUTA GUTOASA

ATAC ACUT DE GUTA

TOFI GUTOSI

GUTA CRONICA TOFACEE

TOFI GUTOSI

TOF GUTOS

VA MULTUMESC!

CONDROCALCINOZA

• ARTRITA PRIN DEPOZITE DE CRISTALE DE PIROFOSFAT DE CALCIU

• Prevalenta creste cu varsta

– 30% – 80 ani; 50% - 90ani; 60 -80 ani – 8,1%.

• FORME:

– Condrocalcinoza sporadica (idiopatica): debut dupa 60 ani

– Condrocalcinoza familiala: evol. severa; debut precoce;transmitere autosomal dominanta.

– Condrocalcinoza secundara: asociata altor boli: guta, hemocromatoza, hipofosfatemie

Modificari ale metab pirofosafatului de Ca

productia de pirofosfat

degradarea pirofosfatului anorganic

MECANISME PATOGENICE

MECANISME PATOGENICE

Creste activitatea nucleozid trifosfat pirofosfohidrolazei

endocelulare

Inhibitia pirofosfatazelor

endocelulare

Insuficienta distrugere a

pirofosfatului extracelular de

catre FA

Pasaj transmembranar

accentuat al pirofosfatului extracelular

pseudoguta

pseudoartrita reumatoida

pseudoartroza

boala prin depozite de pirofosfat de calciu lantanica

afectare pseudoneuropatica

MANIFESTARI CLINICE

PSEUDOGUTA

• Monoartr.:gen 50%RC,TT

• Frecv. B>60

• dureri, impot fct, tumefactie, hipertermie cutanata

• Febra, frison

• Durata: 1-4 sapt

• Paracl: VSH↑, leucocitoza, hiperuricemi (20%), depozite de urat monosodic (5%)

PSEUDOARTRITA REUMATOIDA

• 5-10%

• Durata evol 4sapt→luni

• Poliartralgii, redoare matinala,oboseala,reducerea mobilit articul,

• Paracl: RFA↑,FR

PSEUDOARTROZA

• 50%,frecv F

• Afectare poliartic: G,RC,MCF,CF, CV,SH,C,TT.

• ac /cr

B. PRIN DEPOZITE DE PIROFOSFAT DE

Ca

• Cea mai comuna forma de prezentare, simpt. cl. este redusa

AFECTARE PSEUDONEUROPA

TICA

• Este asemanatoare artropatiei Charcot, se asociaza mai ales cu depunerea poliarticulara

MANIFESTARI CLINICE

• RFA

• leucocitoza Explorari

hematologice

• Prezenta cristalelor cu aspect romboid, slab birefringente

• Lichid tulbure, cu celularitate crescuta (2000-80000/mmc)

Examenul lichidului sinovial – confirma

dg

• Arii lineare de calcificare a cartilajului articular si fibrocartilajului, paralele cu suprafata subcondrala a osului

• Alte anomalii Rg: chiste subcondrale, osteofite sub forma de carlig ingustari de sp articul, scleroza osoasa

Examenul radiologic

EXPLORARI PARACLINICE

MODIFICARI RADIOLOGICE

AINS CORTICOTERAPIE

30 mg/zi

Colchicina 1mg/zi Carbonatul de

Mg→↑solubilitatea cristalelor

Glicozaminoglicani polisulfati i.a.→reduc

durerea si imbunatatesc mobilitatea

TRATAMENT

BOALA PRIN CRISTALE DE FOSFAT BAZIC DE CALCIU

• Boala prin cristale de fosfat bazic de Ca (apatita), precum si cele din grupul apatita-like (fosfat octo, tri,di-calcic) se caract prin depunerea cristalelor de fosfat de Ca (mai ales hidroxiapatita) in tes moi periarticulare (tendoane).

B. MUSCULO-SCHELETALE EREDITARE asociate cu depunerea de cristale: Bursite, tendinite calcifiante, Entezopatiile din hipofosfatemia x-linked Calcinoza tumorala Fibrodisplazia osifianta progresiva Displazia epifizara

COMORBIDITATI asociate cu boala prin depunere de hidroxiapatita: IR trat dializa, SCL, dermatomizita, sarcoidoza

ETIOLOGIE

TABLOU CLINIC

• Depuneri periarticulare: tendinite, bursite calcificante

• Intraarticulare: artrite: umar,sold,IFD,IFP

• ARTROPATIA DISTRUCTIVA A UMARULUI – umarul MILWAUKEE:

Degenerarea articul gleno-

humerale

Subluxatia capului humerusului

Eroziuni ale procesului coracoid

Clinic: limitarea mobilitatii, rigiditatea articulatiei, durere nocturna

EXPLORARI PARACLINICE

Reactantii de faza acuta

• VSH

• CRP

Examenul lichidului sinovial

• leucocite<1000/mm³

• Microscopia optica: cristalele sub forma de monezi, lucioase, laminate

Examen radiologic

• Calcificari rotunde sau vatoase la nivelul tendoanelor si burselor

• Eroziuni corticale in oasele adiacente

• Chiste subcondrale

TRATAMENT

AINS COLCHICINA Corticosteroizii intralezional

Trat chirurgical: sinovectomie,

artroplastie

Va multumesc !

artropatii microcristaline 2014

Documents