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Apresentao: Alessandra Severiano R3 UTI Peditrica Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br Braslia, 5/3/2014 Susanne E. Gruessner, Hermann Hertel, Eva Bltmann, Charles O. A. Omwandho, Gerhard Alzen, Corinna Peter Open Journal of Obstetrics and Gynecology 2012; 2 367-372 Manuseio pr-natal e ps-natal da malformao adenomatide cstica do pulmo, diagnosticada por ultrassom e ressonncia magntica (RM)

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Introduo: Malformao adenomatide cstica do pulmo (MAC) Malformao adenomatide cstica pulmonar (descrita pela primeira vez em 1949 por Chin e Tang 2 ) congnita caracteriza-se por massas csticas intratorcicas causadas por proliferao dos bronquolos respiratrios terminais e por uma reduo do nmero de alvolos normais 1. Geralmente afeta um nico lobo pulmonar; envolvimento multilobar ou bilateral raro 1. A incidncia estimada varia de 1:10.000 a 1:35.000 nascidos vivos 3-5, com meninos e meninas igualmente afetados 4.

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A classificao histopatolgica de Stocker et al 1 (1977) descreve trs formas de MAC: Tipo I - forma mais comum, detectada em at 65% dos pacientes: cistos mltiplos ou nico, > 20 mm de dimetro e revestidos por epitlio colunar ou pseudo-estratificado, clulas secretoras de muco, e, talvez de forma proeminente, cartilagem. Tipo II - 2 mais comum, detectado em at 20% a 35% dos pacientes: mltiplos cistos < 20 mm de dimetro revestidos por epitlio cilndrico ou cubide, com o msculo liso ou estriado proeminente. Tipo III - menos comum, detectado em at 10% dos pacientes: microcistos slidos, raramente superiores a 2 mm de dimetro e revestidos por epitlio cubide.

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MAC varia em gravidade desde regresso intra-uterina a hidropsia fetal no imune progressiva com ou sem desvio mediastinal. As opes de tratamento incluem: terapia pr-natal com laser intrauterino, exciso local por toracoscopia ps-natal, ou resseco cirrgica por toracotomia. Sem tratamento, particularmente as leses macrocsticas, tendem a aumentar o risco de infeces pulmonares, de deslocamento mediastinal com compresso pulmonar, e de malignidade tardiamente. (referncias de 7-10)

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O primeiro diagnstico relatado de MAC com ultra- sonografia (US) foi realizado em 1975 11. A aparncia sonogrfica de MAC foi classificada por Adzick et al 12, que distinguiu entre subgrupos macro-csticos ( 5 mm de dimetro) e microcsticos (

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Em contraste, as vantagens da ressonncia magntica, incluem a medio exata da(s) leso(es), a proporo em volume do pulmo, resoluo superior, determinao da progresso ou regresso da doena e localizao precisa da MAC 17-19. US e RM so complementares. Os autores as utilizaram de forma combinada em dois pacientes do trabalho, e comparam as observaes com a literatura.

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Mtodos e resultados Caso 1 Primigesta de 29 anos, com 21 semanas de gestao, referenciada para centro tercirio para estudo ecogrfico abrangente a fim de avaliar massas torcicas fetais. No incio de sua gravidez, ecocardiografia excluiu quaisquer anomalias associadas e amniocentese excluiu patologia cromossmica (46 XX). US inicial diagnosticou MAC no pulmo direito: revelou malformaes macro e microcsticas mltiplas, de 5 a 12 mm de dimetro (Figura 1 ( a)).

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Figura 1 (a): caractersticas sonogrficas de um trax de 21 semanas de gestao mostrando malformaes macro e microcsticas mltiplas, de 5 a 12 mm de dimetro

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Foi realizada RM que confirmou o diagnstico inicial da ecografia, forneceu resoluo superior do tecido e revelou a localizao exata das leses (lobo inferior do pulmo direito); Figuras 1 (b) e (c)).

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RM que confirmou o diagnstico inicial da ecografia, forneceu resoluo superior do tecido e revelou a localizao exata das leses (lobo inferior do pulmo direito)

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RM que confirmou o diagnstico inicial da ecografia, forneceu resoluo superior do tecido e revelou a localizao exata das leses (lobo inferior do pulmo direito);

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O seguimento ecogrfico tambm confirmou a localizao primria (lobo inferior do pulmo direito) e regresso da MAC subsequente. Durante o curso da gestao, US seriadas excluram a presena de hidropsia, desvio do mediastino, polidrmnio, e outras anomalias. Parto prematuro espontneo ocorreu com 35 semanas de gestao (peso de nascimento 3160g; Apgar, 9/10/10; pH, 7,39). Inicialmente, o recm-nascido no apresentava sintomas respiratrios preocupantes. Para o monitorizao, o RN foi transferido para a Unidade de Terapia Intensiva Neonatal, dada a sua possibilidade de ECMO (oxigenao por membrana extracorprea) e atendimento cirrgico peditrico intensivo.

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Tomografia computadorizada (TC) de trax ps-natal confirmou o diagnstico de leses pulmonares macro e micro-csticas no lobo inferior do pulmo direito. O RN inicialmente assintomtico desenvolveu sinais clnicos durante a primeira semana de vida, incluindo taquidispnia. Para evitar o risco de infeces de repetio e transformao maligna tardia, foi realizada toracotomia eletiva, com resseco do lobo inferior do pulmo direito, quando o RN tinha 11 dias de vida (Figura 2 (a)). O exame histopatolgico confirmou MAC tipo II (Figura 2 (b)). Curso ps-operatrio sem intercorrncias.

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Figura 2. (a)Aspecto macroscpico da MAC e (b) histopatologia da MAC

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Caso 2 Mulher de 24 anos (gesta II, para I) referenciada com 30 semanas de gestao. No incio da gravidez, a amniocentese eletiva no mostrou nenhuma patologia cromossmica (46 XX). US inicial evidenciou uma nica leso macrocstica, com 20 mm de dimetro, no pulmo esquerdo do feto (Figura 3 (a)).

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Fig. 3 (a). US do trax com 30 semanas de gestao mostrando nica leso macrocstica, com 20 mm de dimetro, no pulmo esquerdo do feto

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Aps a deteco da MAC, foi realizada uma extensa anlise ultrassonogrfica, incluindo ecocardiografia fetal, que excluiu insuficincia cardaca e outras anomalias associadas. Condies inadequadas para a ecografia causadas pelo volume de lquido amnitico reduzido levaram ressonncia magntica com 30 semanas de gestao. Mais uma vez, a RM no s confirmou o diagnstico inicial da ecografia, como tambm forneceu resoluo superior e revelou a localizao exata da leso (lobo inferior do pulmo esquerdo; Figura 3 (b)); leses microcsticas concomitantes em outras partes dos pulmes no estavam presentes.

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Fig. 3 (b). RM no s confirmou o diagnstico inicial da ecografia, como tambm forneceu resoluo superior

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Durante o curso da gestao, US seriados revelaram uma diminuio no tamanho da nica malformao cstica; ao termo, tinha 16 mm de dimetro. O acompanhamento ecogrfico confirmou a localizao da leso e excluiu a presena de hidropsia, desvio do mediastino e polidrmnio. Com 40 semanas de gestao, a mulher foi submetida a cesariana (peso de nascimento, 3510g; ndice de Apgar, 8/8/10; pH 7,31). A TC de trax ps natal confirmou o diagnstico de leso nica, macrocstica, no lobo inferior do pulmo esquerdo.

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Dentro dos trs primeiros dias de vida sinais clnicos de infeco se desenvolveram. Cinco dias aps o parto, antes que infeco respiratria grave e / ou disfuno pudesse ocorrer, o recm- nascido sofreu segmentectomia eletiva do lobo inferior do pulmo esquerdo. O exame histopatolgico confirmou MAC tipo I. Curso ps-operatrio sem intercorrncias.

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Discusso MAC a mais comum (77%) das doenas congnitas pulmonares csticas, seguida de sequestro pulmonar, cisto broncognico, e atresia brnquica 7-9,20. O espectro bastante varivel 7,16,20. Leses com regresso espontnea (podendo ocorrer at desaparecimento completo durante o terceiro trimestre); Massas pulmonares com crescimento rpido; Hidropsia no-imune ; Morte intra-tero. A monitorizao pr-natal essencial para otimizar o resultado ps- natal 7-9,16,20-22. Estudos ecogrficos pr-natais seriados tm sido o padro ouro para avaliar as caractersticas da MAC, incluindo o tamanho das leses, seu aspecto (macro ou micro-cstico) e sua localizao (lobo envolvido) 13- 16,23. No entanto, US mesmo quando realizado em srie, tm desvantagens, incluindo a menor resoluo e localizao inicial imprecisa da leso, particularmente em mulheres obesas grvidas 13-16.

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Outras modalidades de imagem tm sido pouco utilizadas no perodo pr-natal. (TC no pr-natal no indicado, devido a quantidade de irradiao) Entretanto, RM, em particular no terceiro trimestre, parece ser relativamente segura e fornece resoluo excelente 17,18. Neste estudo, os autores usaram a RM bastante precoce, como 21 semanas de gestao RM distingue MAC de outras leses torcicas, identifica a localizao exata no pulmo, e demonstra a presena de pulmo normal comprimido 10,16. A quantificao e avaliao da hipoplasia pulmonar pode ajudar em decises como interrupo da gravidez, parto eletivo e planejamento do procedimento cirrgico ps-natal 16- 23.

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Na experincia dos autores, as informaes fornecidas pela RM foram superiores ao estudo inicial com US. A vantagem de estudos seriados por US est na documentao de alteraes morfolgicas (por exemplo, tamanho, aparncia) ao longo do tempo. Os autores acreditam que a combinao de RM inicial e estudos ecogrficos seriados fornece melhor informao a respeito de alteraes da MAC.

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No entanto, apesar do uso da US e RM pr-natal, ainda no foram identificados fatores preditores para a progresso ou regresso da doena. Tambm no se sabe se uma segunda RM, durante ou prximo ao final do terceiro trimestre, ajudaria a identificar tais fatores17,18. RN com casos graves e sintomticos, podem necessitar de suporte ventilatrio, e, s vezes, ventilao de alta freqncia ou mesmo ECMO logo aps o nascimento por causa da hipoplasia pulmonar 24-25. Neonatos assintomticos com MAC isolada, na ausncia de hidropsia, podem desenvolver infeces recorrentes do trato respiratrio logo aps o nascimento (10%) 15,23. Risco de malignidade: blastoma pleuropulmonar na infncia e carcinoma bronco-alveolar na adolescncia 20,21. Fetos no hidrpicos com MAC isolada apresentam pouca ou nenhuma hipolasia pulmonar e apresentam bom prognstico 26,29.

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Independentemente da presena ou ausncia de sintomas, a vigilncia pr-natal, parto cuidadosamente planejado, e avaliao ps-natal rigorosa em uma unidade com capacidade para realizar ECMO e atendimento cirrgico peditrico contribui para o resultado favorvel21-25. Manejo agressivo intratero, usando tanto derivao toracoaminitica (para malformaes macrocsticas) e terapia com laser ou cirurgia intrauterina (para malformaes microcsticas slidas) foram propostos nos casos com um mau prognstico 7-10. No entanto, em comparao com cuidados obsttricos no-intervencionistas, cirurgia fetal aberta no conseguiu melhorar as taxas de sobrevivncia 7,13. Fetos de alto risco pr-natal (com desvio mediastinal ou hidropsia no imune progressiva) e neonatos sintomticos (com insuficincia respiratria) requerem cirurgia imediata ps-parto de emergncia 7-10,25.

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O tratamento de leses assintomticas controverso. Simples seguimento foi sugerido, mas acarreta no risco de infeces pulmonares persistentes e recorrentes 26. Resseco cirrgica precoce (nas primeiras 4 semanas de vida) est associada a um aumento do risco anestsico, mas maximiza o crescimento compensatrio pulmonar nesta fase inicial 9,26,28. Est crescendo o consenso contra o "esperar para ver" em casos de MAC assintomtica, porque a resoluo espontnea ps-natal pode no ocorrer. Resseco eletiva nos primeiros 3 a 6 meses de vida tambm tem sido sugerida, dado o risco, inclusive, de proliferao de clulas malignas no pulmo 3,10,25-27. O paciente mais jovem descrito com transformao maligna devido MAC tinha 13 meses de idade 30.

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Apesar das limitaes atuais, necessrio fornecer informaes sobre o prognstico e aconselhamento dos pais durante a gravidez e manejo perinatal apropriado 7,8,27,31. Em fetos hidrpicos com MAC, a presena de anomalias com risco de vida adicionais podem conduzir deciso de interromper a gestao, segundo os presentes autores alemes. O prognstico muito favorvel em fetos sem hidropsia e com MAC unilateral isolada13,14,20,25.

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Concluso MAC pulmonar fetal continua a ser um desafio para os obstetras, neonatologistas e cirurgies peditricos. Seguimento pr-natal adequado necessrio para obter melhores resultados. A combinao de RM e ecografias seriadas no pr- natal parece otimizar a vigilncia fetal e ps-natal.

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Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto.Consultem tambm! Estudando Juntos!

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Malformao Adenomatide Cstica do Pulmo A malformao adenomatide cstica congnita (MACC) do pulmo, acredita-se, que seja causada pela falha do mesnquima pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um defeito do desenvolvimento embrionrio dos bronquolos terminais e respiratrios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulao pulmonar, estas leses exibem dilatao anormal e proliferao dos bronquolos distais, contendo msculo liso e com aparncia de hamartomas do pulmo. Os cistos comunicam-se entre si e com os bronquolos normais, atravs de canais malformados e sem suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocludos (neste caso os cistos contm lquido) ou abertos (casos em que os cistos contm ar). Casos os canais colapsarem na expirao, os cistos se tornam expansivos. A incidncia na Austrlia de 1/10.000 nascimentos. Ocorrem mais no lobo inferior esquerdo, podendo envolver mais do que um lobo. Causas da dificuldade respirat ria no rec m-nascido Autor(es): Paulo R. Margotto Captulo do livro Assistncia ao Recm-Nascido de Risco, ESCS, Braslia, 3 Edio, 2013, pg. 208-2017 Clik aqui!

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So descritos, originalmente por Stocker, 3 tipos de MACC do pulmo: 1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquolos. Os cistos se assemelham a cisto congnito. E o tipo mais freqente (ocorre em 60 a 70% dos casos). Maior possibilidade de recuperao total 2- de origem brnquica (15-20% dos casos). H mltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparncia bronquiolar. O prognstico menos favorvel, devido gravidade das malformaes associadas 3- ocorre em 8-10% dos casos; considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. H volumosas leses com mltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquolos e estruturas alveolares. O prognstico mais grave, devido ao tamanho da leso. O diagnstico pode ser feito no pr-natal com 18-20 semanas de gestao evidenciando as leses csticas no pulmo fetal. Em 19% dos casos, em gestantes 22 semanas, Duncombe e cl relataram regresso dos cistos. O tratamento baseia-se na resseco do lobo pulmonar acometido pelo cisto (Fig 6, Fig. 7) nos RN com clnica. Nos assintomticos, Reiss e cl recomendam que a cirurgia deva ser realizada entre 3 e 6 meses de idade. Moura MJ, 2009(HRAS) Nicolai T, 2009

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Uma complicao da MAC intratero, com repercusso na sade materna a maternal mirror syndrome, que pode ocorrer como conseqncia da hidropsia fetal, placentomegalia e massa pulmonar grande, conforme descrito por Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos de pr-eclmpsia, incluindo vmitos, hipertenso arterial sistmica, edema perifrico, proteinria e edema pulmonar. No houve relato no trabalho. Malforma o adenomat ide c stica pulmonar em crian as: an lise de 10 casos Autor(es): Jos Antnio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald Capella. Apresenta o: Mar lia Lopes Bahia Evangelista

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Fatores de Pior Prognstico: Tamanho Tipo: microcstico Lateralidade Progresso x Regresso Desvio do eixo cardaco Hidropsia Associao com outras anomalias. Diagn stico pr -natal e manejo da malforma o c stica congnita de pulmo Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS. Apresenta o: Ana Marily Soriano Ricardo