approach to patients with faintness, syncope and orthostatic intolerance yehonatan sharabi, md, faha...
TRANSCRIPT
Approach to Patients with Approach to Patients with Faintness, Syncope and Faintness, Syncope and Orthostatic IntoleranceOrthostatic Intolerance
Yehonatan Sharabi, MD, Yehonatan Sharabi, MD, FAHAFAHA
Hypertension unit, C. Sheba Medical Hypertension unit, C. Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Center, Tel Hashomer and Sackler
School of Medicine, Tel Aviv UniversitySchool of Medicine, Tel Aviv University
7575 שקלים ו שקלים ו 1818 דקות, דקות, 4545ב ב א"ג נדבר על:א"ג נדבר על:
היבטים רלוונטיים של מערכת העצבים היבטים רלוונטיים של מערכת העצביםהאוטונומיתהאוטונומית
פתולוגיה של בקרת לחץ הדםפתולוגיה של בקרת לחץ הדםמערך המעבדה האוטונומית הקליניתמערך המעבדה האוטונומית הקלינית תהליך הבדיקה תהליך הבדיקהאבחנותאבחנותהשלכות טיפוליותהשלכות טיפוליות
The Autonomic Nervous System
ANS
PNS SNS
ACh NE
?
AHS
EPI
The Autonomic Nervous System
ANS
PNS SNS
ACh NE
Sweat
AHS
EPI
קליניקה של דיסאוטונומיהקליניקה של דיסאוטונומיה
קושי שמירה על ההומאוסטזה של לחץ דםקושי שמירה על ההומאוסטזה של לחץ דם :ביטויים: ביטויים
מאורעות עילפון חוזריםמאורעות עילפון חוזרים–תת ל"ד תנוחתיתת ל"ד תנוחתי–ל"ד לביליל"ד לבילי–מאורעות עילפוןמאורעות עילפון–קושי בעמידה ממושכתקושי בעמידה ממושכת–כאבי ראש, הזעה, פלפיטציותכאבי ראש, הזעה, פלפיטציות–
אופי קבוע או התקפיאופי קבוע או התקפי
The Dysautonomias Universe
PEDIATRIC
ADULT
GERIATRIC
Menkes
DBH Defic.LAAD Defic.PKU
DHPR Defic.
TH Defic.
DDD
DISEASES OF AUTONOMIC DEVELOPMENT
FD
The Dysautonomias Universe
PEDIATRIC
ADULT
GERIATRIC
Menkes
DBH Defic.LAAD Defic.PKU
DHPR Defic.
TH Defic.
DDD
Syncope
POTS
Chr. FatigueHypercatecholaminergicHypertension
Pheo
Baro.Failure
DISEASES OF AUTONOMIC DEVELOPMENT
FD
AUTONOMIC SYSTEM MALFUNCTION
The Dysautonomias Universe
Park+SNF
MSA+SNF
PAF
PEDIATRIC
ADULT
GERIATRIC
Menkes
DBH Defic.LAAD Defic.PKU
DHPR Defic.
TH Defic.
DDD
Syncope
POTS
Chr. FatigueHypercatecholaminergicHypertension
Pheo
Baro.Failure
DISEASES OF AUTONOMIC DEVELOPMENT
FD
AUTONOMIC SYSTEM MALFUNCTION
AUTONOMIC SYSTEM FAILURE
האמצעים במעבדההאמצעים במעבדה
Beat to beat BP monitorBeat to beat BP monitor– FinapressFinapress– Colin 7000Colin 7000
ECGECG Pressure transducerPressure transducer Forearm blood flow (Hokanson)Forearm blood flow (Hokanson) Plasma CA measurements (HPLC)Plasma CA measurements (HPLC)
תהליך הבדיקה הבסיסיתתהליך הבדיקה הבסיסית
החדרת צנתר ורידי ומנוחה במאוזן על שולחן החדרת צנתר ורידי ומנוחה במאוזן על שולחןTILTTILTחיבור מכשירי הניטורחיבור מכשירי הניטורשינויי דופק לנשימה עמוקהשינויי דופק לנשימה עמוקהואלזאלווהואלזאלווהמבחן קור על פי הצורךמבחן קור על פי הצורךמדידת זרימת דם באמה בשכיבהמדידת זרימת דם באמה בשכיבהדגימת דם לקטכולאמינים במנוחהדגימת דם לקטכולאמינים במנוחה העמדת הנבדק ומדידת תגובת לחץ הדם, דופק, זרימת העמדת הנבדק ומדידת תגובת לחץ הדם, דופק, זרימת
דם וקטכולאמינים לשינויי התנוחהדם וקטכולאמינים לשינויי התנוחה
HR changes to deep HR changes to deep breathingbreathing
Age and gender determinedAge and gender determined Range between 7-19 bpmRange between 7-19 bpm Reflects parasympathetic outflowReflects parasympathetic outflow
AK, 31 y/oAK, 31 y/orec syncope, post rec syncope, post efforteffort
Respiratory HRV
0
20
40
60
80
100
120
140
160
0 20 40 60 80 100 120
Time (sec)
Power spectral analysis of Power spectral analysis of heart rate variability: heart rate variability: change with respirationchange with respiration
0%
20%
40%
60%
80%
100%
BL Resp
LFHF
ValsalvaValsalva
תגובה סימפתטית תגובה סימפתטיתלשינוי לחץ הדםלשינוי לחץ הדם
הערכה כמותית של הערכה כמותית שלתגובתיות הברורפלקס תגובתיות הברורפלקס
לשינוי לחץ הדם.לשינוי לחץ הדם.
BP
Neurocardiogenic Syncope Pure Autonomic Failure
V als alv a
HR
II_L IV II_L IV
Sympathetic Neurocirculatory FailurePersistent orthostatic hyp oten sionAbnormal Phase II_L and d
V als alv a
Valsa lva
PAF
Park + SNF
MSA + SNF
Goldstein & Tack, Clin Auton Res 2000;10:285-291.
Valsalva Maneuver inChronic Autonomic Failure
Pre-Ganglionic
Post-Ganglionic
MSA PD & PAF
NH
FDA
Normal PAF MSA+SNF Park+SNF
PET Scanning in Autonomic Failure
Goldstein et al., N Engl J Med 1997;336:696-702.
313
18
Ganglion blockade?Ganglion blockade?Sympathetic Sympathetic activation?activation?
TrimethaphanTrimethaphan
YohimbineYohimbine
8 0
1 0 0
12 0
14 0
16 0
18 0
Tr im et ha ph an i .v .
6 0
8 0
10 0
1 2 0
14 0
16 0
18 0
Tr im e th ap ha n i .v .
Yohimbin e i. v.
5 0
2 00
10 0
15 0
80
1 0 0
1 2 0
1 4 0
1 6 0
Yohimbine i.v .
BloodPressure(mm Hg)
BloodPressure(mm Hg)
Park+SNFMSA+SNF
250
Yohimbine & Trimethaphan
BloodPressure(mm Hg)
BloodPressure(mm Hg)
-100
-80
-60
-40
-20
0
20
40
60
80
100
PD MSA PAF PD MSA PAF
Systo
lic B
lood
Pre
ssu
re C
han
ge
QSART
From Sp inal Cord T o Sp inal Co rd
Sweat(Direct
Stimulation)
Post-Ganglionic Neuron
Iont ophoresis
Sweat(Axon Reflex)
Ganglion
0
2000
4000
6000
8000
10000
12000
14000p<0.001
Normal PD+NOH
SEPTALRADIOACTIVITY(nC-kg/cc-mCi)
20
40
60
80
100
120
140
p<0.001
0Normal PD+NOH
PLASMANE
PERCENTINCREASE
0.2
0.4
0.6
0.8
1.0
1.2
1.4
0
ns
Normal PD+NOH
SWEATPRODUCTION
(µL/10 min)
Cholinergic vs. Noradrenergic Lesion
SYMPATHETICCHOLINERGIC
NORMAL
SYMPATHETICNORADRENRGIC
ABNORMAL
SYMPATHETICNORADRENRGIC
ABNORMAL
BaroreflexBaroreflex::
Carotid body
SNSPSNSIX
nucleus tractus solitarii
ABPM dataABPM data
.
8 0
1 0 0
1 2 0
2 5 0
1 0 0
2 0 0
1 5 0
5 0
6 0
BP
(mm
Hg
)H
R (b
pm)
Patient 3Patient 2Patient 1Control
0
4 0
NorepinephrineNorepinephrine::
200
400
600
800
1000
1200
Sup Up Sup Up Sup Up
Normal range
Patient 1 Patient 3Patient 2
Nitroglycerine testNitroglycerine test::
Nitroglycerine
40
60
80
100
120
140
160
180
HR
BP
Phenylephrine testPhenylephrine test
Phenylephrine
40
60
80
100
120
140
160
180
200
HR
BP
Cold pressor testCold pressor test::
40
80
120
160
200
240
BL Cold BL Cold BL Cold
SBP DBP HR
Patient 1 Patient 3Patient 2
Chronic Orthostatic Intolerance
Chronic FatigueSyndrome
NeurocardiogenicSyncopePOTS
Baroreflex Failure
Clinical CharacteristicsPOTS
N=20Syncope
N=21
Orthostatic Intolerance 20 16
21Presyncope 16
Syncope 9 15
Chr. Fatigue 17 12
Heat Intol. 9 7
Childhood Syncope 5 5
Fibromyalgia 6 6
Mean Age 36 35Female:Male 17:3 16:5
Headache 10 12
Chest Pain 9 7
Depression 6 7
Disorders of blood volumeDisorders of blood volume
Decreased blood volume Decreased blood volume (adrenal insufficiency, acute (adrenal insufficiency, acute blood loss, etc.)blood loss, etc.)
SituationalSituational1.1. CoughCough
2.2. DefecationDefecation
3.3. ValsalvaValsalva
Cardiovascular disordersCardiovascular disorders
Cardiac arrhythmias Cardiac arrhythmias – Bradyarrhythmias : Sinus bradycardia, Bradyarrhythmias : Sinus bradycardia,
sinoatrial block, sinus arrest, sick-sinus sinoatrial block, sinus arrest, sick-sinus syndromesyndrome
– Atrioventricular blockAtrioventricular block– Tachyarrhythmias: SVT, AF etc. Tachyarrhythmias: SVT, AF etc.
Other cardiopulmonary etiologiesOther cardiopulmonary etiologies– Pulmonary embolismPulmonary embolism– Structural cardiac outflow obstruction Structural cardiac outflow obstruction – Decreased cardiac filling/emptyingDecreased cardiac filling/emptying
Neurogenic diseasesNeurogenic diseases Seizures Seizures Vertebrobasilar insufficiency Vertebrobasilar insufficiency HypoglycemiaHypoglycemia Psychogenic: Psychogenic:
– Anxiety attacks (diminished carbon Anxiety attacks (diminished carbon dioxide due to hyperventilation)dioxide due to hyperventilation)
– Hysterical fainting (conversion Hysterical fainting (conversion reaction)reaction)
Clinical features Clinical features suggestive of specific suggestive of specific causes of syncopecauses of syncope NeurallyNeurally--mediated syncopemediated syncope
– Absence of cardiac diseaseAbsence of cardiac disease– Long history of syncopeLong history of syncope– After sudden unexpected unpleasant sight, After sudden unexpected unpleasant sight,
sound, smell or painsound, smell or pain••– Prolonged standing or crowded, hot placesProlonged standing or crowded, hot places– Nausea, vomiting associated with syncopeNausea, vomiting associated with syncope– During or in the absorptive state after a During or in the absorptive state after a
mealmeal– With head rotation, pressure on carotid With head rotation, pressure on carotid
sinus sinus ((as in shaving, tight collarsas in shaving, tight collars)•)•– After exertionAfter exertion
Syncope caused by orthostatic Syncope caused by orthostatic hypotensionhypotension– After standing upAfter standing up• • – Temporal relationship with start of medication Temporal relationship with start of medication
leading to hypotension or changes of dosageleading to hypotension or changes of dosage– Presence of autonomic neuropathy or parkinsonismPresence of autonomic neuropathy or parkinsonism
Cardiac syncopeCardiac syncope– Presence of severe structural heart diseasePresence of severe structural heart disease• •
During exertion, or supineDuring exertion, or supine– Preceded by palpitation or accompanied by chest Preceded by palpitation or accompanied by chest
painpain• • Family history of sudden deathFamily history of sudden death
Negative
TILT ISO
806040200-20-400.0
1.0
2.0
3.0
4.0EPI:NEMAPHRFVR
TIME FROM TILT START )minutes(
FRA CTION OFBASELINE
Pure Autonomic Failure10/18/00
FRACTION OFBASELINE
EPI:NEMAPHRFVR
TILT
302520151050-50.0
0.5
1.0
1.5
2.0
2.5
3.0
Sympathoadrenal Sympathoadrenal ImbalanceImbalance
1050-5-10-15-20-25-30-35-400
1
2
3
4
5
6
7EPI:NEMAPHRFVR
TIME FROM TILT START (minutes)
Syncope11/30/00
TILT
FRACTION OFBASELINE
EPI:NEMAPHRFVR
Syncope8/31/00
TILT
FRACTION OFBASELINE
20151050-5-10-15-20.01
.1
1
10
100
TIME FROM TILT START (minutes)
Syncope11/30/00
20
40
60
80
100
120
140
60
80
100
120
140
HEART RATE(bpm)
BLOOD PRESSURE(mm Hg)
TILT
TIME (minutes)
0 1 2 3
POTS + Syncope1/16/01
TILT
FRACTION OFBASELINE
20151050-5-10-15-20-25.1
1
10
MAPHRFVR
EPI:NE
TIME FROM TILT START (minutes)
SyncopeSyncope
-50
0
50
100
150
200
250
1350 1400 1450 1500 1550 1600 1650
TreatmentTreatment
ל לMSAMSA ,שם הפגיעה היא פרה-גנגליונית, , שם הפגיעה היא פרה-גנגליונית ,הטיפול האידאלי יהיה יוהימביןהטיפול האידאלי יהיה יוהימבין
ל לPDPD או או PAFPAF שם הפגיעה היא , שם הפגיעה היא ,פוסט-גנגליונית הטיפול האידאלי יהיה פוסט-גנגליונית הטיפול האידאלי יהיה
מידודריןמידודרין
לכשל הברורפלקס הטיפול המומלץ הוא לכשל הברורפלקס הטיפול המומלץ הואקלונידין, ולעיתים יש צורך בתוספת של קלונידין, ולעיתים יש צורך בתוספת של
ARBARB
3737 y/o female. y/o female. Post bilateral carotid bypass Post bilateral carotid bypass Headaches, diaphoresis, Headaches, diaphoresis, faintnessfaintness
Post clonidine, Post clonidine, 0.075mg*30.075mg*3
ל לSAISAI ,חוסמי ביטא לא סלקטיביים, – חוסמי ביטא לא סלקטיביים – ????SSRISSRIאלפא אגוניסטים, אלפא אגוניסטים,
ל לPOTSPOTS הגברת נפח נוזלי הגוף (שתייה – הגברת נפח נוזלי הגוף (שתייה – מרובה, מלח ואפילו פלורינף) ובמידת מרובה, מלח ואפילו פלורינף) ובמידת הצורך – חוסמי ביטא לא סלקטיביים.הצורך – חוסמי ביטא לא סלקטיביים.
BB - Selective or nonBB - Selective or non??
לסיכוםלסיכום
הערכה אינטגרטיבית דינאמית ומקיפה הערכה אינטגרטיבית דינאמית ומקיפהיכולה לאפיין ולמקם פגמים פיזיולוגיים.יכולה לאפיין ולמקם פגמים פיזיולוגיים.
האפיון חשוב הן לאבחון והן להתאמת האפיון חשוב הן לאבחון והן להתאמתטיפול בחולים עם כשל בבקרת לחץ הדם טיפול בחולים עם כשל בבקרת לחץ הדם
והסובלים ממאורעות עילפון, תת ל"ד והסובלים ממאורעות עילפון, תת ל"ד תנוחתי וקושי בעמידהתנוחתי וקושי בעמידה
תודה!!!תודה!!!