UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

(Universidad del Perú, DECANA DE AMÉRICA)

Año de la Consolidación Económica y Social del Perú

FACULTAD DE PSICOLOGÍA

ANORMALIDADES EN LA TOPOGRAFÍA CRÁNEO-ENCEFÁLICA.MENINGES

PROFESORA: Hilda Chávez Chacaltana.

ALUMNA: Pamela Esmeralda Vera Ruíz.

2010 – II

RESUMEN

Según los expertos, durante el embarazo el bebé se

expone, en un intervalo de 14 meses, a una serie de

cambios corporales que van definiendo su estructura

corporal. El rostro del bebé se define entre la octava y la

décimo segunda semana de gestación. Durante este

tiempo los diversos tipos de tejido se juntan y desarrollan

para construir los rasgos de la cara, pero en algunos

casos esta formación no consigue su objetivo y es

entonces cuando se produce una desproporción de

crecimiento entre la boca y la mandíbula.

Mayormente en estos casos se producen las llamadas

anomalías craneoencefálicas.

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INDICE

INTRODUCCIÓN………………………………………………………………………..4

CAPITULO I

MALFORMACIONES CRANEOENCEFALICAS……………………………………5

CAPITULO II

ANOMALÍAS ÓSEAS………………………………………………………………….6

1. Platibasia………………………………………………………………………6

2. Craneoestenosis……..………………………………………………………8

3. Microcefalia…………………………………………………………………...10

4. Traumatismo encefalocraneano………………………………………….12

CAPÍTULO III

MALFORMACIONES DE LAS MENINGES………………………………………...15

1. Granulación de Pacchioni gigante……………………………………….16

BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………………..17

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INTRODUCCIÓN

En comparación con el de los otros animales, el Sistema Nervioso del hombre es el de

mayor complejidad. Está dividido en:

Sistema Nervioso Central que controla y dirige todas las actividades de tipo voluntarias

y el sistema nervioso periférico controla las actividades de carácter

involuntario. Las estructuras que forman el SNC se encuentran protegidas por los

huesos del cráneo y por la columna vertebral. Además de esta protección, el SNC

cuenta con unas membranas llamadas meninges y un líquido llamado céfaloraquideo;

ambos también lo protegen.

El ser humano está dotado de mecanismos nerviosos, a través de los cuales recibe

información de las alteraciones que ocurren en su ambiente externo e interno y de

otros, que le permiten reaccionar a la información de forma adecuada. Por medio de

estos mecanismos ve y oye, actúa, analiza, organiza y guarda en su encéfalo registros

de sus experiencias.

El fin del presente trabajo es mostrar algunas anomalías que se presentan a nivel

craneoencefálico y meninges.

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CAPITULO I

MALFORMACIONES CRANEOENCEFALICAS

Las malformaciones que se producen a nivel de los tejidos se denominan

hamartomas1 y se expresan como lesiones de carácter seudo tumoral. La mayor parte

de las veces existe relación entre la malformación y la alteración de la función, es

decir, las malformaciones se acompañan de una función alterada con grados variables

de incapacidad funcional. Sin embargo, suelen existir alteraciones genéticas que

comprometen la función de genes o enzimas y que no necesariamente determinan

cambios morfológicos, ya que no alteran el normal desarrollo de las estructuras y

corresponden a errores del metabolismo; en cambio, aquellas alteraciones de genes

que participan en el desarrollo cuya consecuencia podría manifestarse tardíamente,

deben considerarse entre las malformaciones

Las malformaciones craneoencefálicas se las puede dividir en:

1. Malformaciones o anomalías óseas: platibasia, craneoestenosis, microcefalia,

traumatismo encéfalo-craneano.

2. Malformaciones de las meninges: Granulación de Pacchioni gigante.

1 Hamartoma se define como una mezcla normal de elementos de tejido o una proporción anormal de un elemento simple normalmente presente en un órgano.

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CAPITULO II

ANOMALÍAS ÓSEAS

La gran complejidad del desarrollo del sistema nervioso, y en particular de su región

cefálica, hace muy difícil y discutible cualquier intento de clasificación exhaustiva y

ordenada de sus malformaciones. Por otro lado, la mayor parte de estas

malformaciones no son subsidiarias de tratamiento quirúrgico y su estudio deberá

realizarse en otro contexto.

Asumiendo estas limitaciones, y para mantener una estructuración expositiva,

podemos separar tres grupos en los que se incluyen tan sólo aquellas malformaciones

del cráneo y encéfalo que son las más frecuentes y que pueden beneficiarse de la

cirugía. La separación de estos tres grupos no obedece a diferencias etiopatogénicas

ni fisiopatológicas. Su único propósito es llamar la atención sobre un aspecto de

importancia práctica, como lo es la diferente relación entre la malformación nerviosa y

la craneal, considerando que esta última, cuando se presenta aislada es más benigna

y de mejor solución quirúrgica. Con este criterio se distinguen:

Malformaciones del sistema nervioso asociadas siempre a malformaciones craneanas:

ambas obedecen a un mismo proceso.

Malformaciones puras del cráneo: eventualmente pueden presentarse asociadas a

lesiones congénitas del sistema nervioso, pero con frecuencia se limitan

exclusivamente al cráneo. También se pueden incluir aquí las malformaciones de la

encrucijada occipitocervical.

Malformaciones del sistema nervioso que pueden producir secundariamente una

deformidad craneal.

1. Platibasia

Se conoce con el nombre de platibasia (PTB) a la anomalía ósea consistente en el

aplanamiento de la base del cráneo, que se traduce por la abertura del ángulo basal

de Boogard. El valor normal de este ángulo oscila entre 115º y 140º. Existe esta

anomalía cuando supera los 140º. También puede considerarse el ángulo de Bull

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(normal £ 13º). Algunos autores como Rusell, Brain, Merrit, Alpers, Matson y

Chamberlain, confunden esta anomalía con la IMB, porque habitualmente se

presentan juntas. Sin embargo, la platibasia puede limitar los movimientos cervicales y

producir dolores cervica-occipitales constantes. Las manifestaciones neurológicas son

propias de una compresión en la médula cervical superior: pérdida de fuerza y

espasticidad, inestabilidad a la marcha, dismetría y progresiva pérdida de sensibilidad

especialmente la vibratoria. Pueden afectarse algunos pares craneales inferiores y

también pruebas de un aumento crónico de la presión intracraneal. El cuadro puede

aparecer simultáneamente con esclerosis múltiple o hidrocefalia. El diagnóstico es

siempre radiológico, la medida de Fischgold, la línea bimastoidea de Fischgold y

Metzger, la línea digástrica de Fischgold y Metzger y las más conocidas de MacGregor

y Chamberlain determina la existencia de la Impresión basilar (IMB). El tratamiento

cuando existen síntomas de hipertensión endocraneal o el cuadro clínico se agrava

paulatinamente consiste en la descompresión occipito-cervical.

La platibasia, suele presentar como síntoma, el llamado retroceso odontoideo

(RTO). Es una malformación de la porción superior de la columna cervical consistente

en la basculación hacia atrás de la apófisis odontoides, llegando a desplazar y

comprimir las estructuras nerviosas adyacentes. Descrito en asociación a la platibasia

y a la impresión basilar, se la discierne a veces, como entidad aparte de ellas porque

en ocasiones su presencia y magnitud no va concorde a las otras. Su diagnóstico es

radiológico y valorable con el trazado de la línea basilar de Thiébaut- Wackenheim-

Vrousos, que permite situar la posición antero posterior de la apófisis odontoides del

axis. Esta línea es la prolongación hacia abajo del plano basilar. La apófisis odontoides

del axis queda normalmente tangente, o su separación de esta línea no supera los dos

milímetros. La sintomatología de esta malformación RTO forma parte del cuadro de la

IMB y de la PTB, consecuencia de la compresión de la apófisis odontoides sobre el

tronco cerebral y las estructuras vasculares inmediatas.

2. Craneoestenosis

Esta enfermedad se conoce desde la

antigüedad, Homero, el poeta

griego en su obra clásica "La Ilíada"

describe un guerrero llamado

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Thersites "... el hombre más feo fue el quien vino de Troya... su estrecha cabeza..." y

esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales.

Otros científicos de la antigüedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno.

Cuando el niño nace los huesos de su cabeza no están soldados de manera rígida

entre ellos, sino que están unidos por zonas blandas que se llaman “suturas” y

“fontanelas”. Las suturas son las partes blandas que se interponen entre los huesos

del cráneo y las fontanelas son sitios en donde convergen más de una sutura, es decir,

los lugares donde coinciden mas de dos huesos de la bóveda del cráneo.

Estas estructuras blandas, no osificadas, permiten que la cabeza crezca. El motor del

crecimiento craneal es el desarrollo del cerebro. La fontanela posterior se cierra antes

de los 6 meses de edad y la anterior a partir del año y medio de vida.

A veces, las suturas se cierran antes de tiempo, es lo que se llama craneoestenosis o

craneosinostosis.

El diagnóstico comienza con un examen por el neurocirujano pediátrico y el

cirujano craneofacial. Una cabeza deformada al nacimiento no siempre es el resultado

de la craneosinostosis. El historial inicial incluye preguntas sobre la posición fetal

anormal y la contracción del cuello, que puede causar deformidades posicionales y no

requerir la cirugía. El examen físico incluye el tacto cuidadoso del cráneo para detectar

los rebordes de la sutura y puntos débiles, o fontanelas, y la comprobación de la

posición del cuello y otras deformidades. Se toman las medidas de la cara y la cabeza

del niño. Se pide a la tomografía computarizada, una serie de las imágenes

fotográficas del cerebro, ya que ellos proporcionan el método más confiable de

diagnosticar la fusión prematura de la sutura. Estas son necesarias al planificar la

corrección quirúrgica. 

En la mayoría de los casos la causa de la craneoestenosis es desconocida, y

su presentación es esporádica, es decir, es un hecho accidental. En otras ocasiones

es parte de un síndrome que consta de varias malformaciones, y entonces puede ser

hereditaria.

Las consecuencias del cierre del cráneo ates de tiempo son dos: la de

ocasionar una forma anormal de la cabeza que, aunque en principio parece poco

importante, es, sin embargo una deformidad que el niño arrastrará toda su vida, y en

otras ocasiones, este cierre prematuro del cráneo provoca daño cerebral, o de los

nervios ópticos, aunque sea es pocos casos. Estas dos razones parecen suficientes

como para indicar el tratamiento quirúrgico.

Los tipos de craneosinostosis son:

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2.1 Sinostosis metópica: La sutura metópica comienza en la nariz y sigue superior

a llegar a la sutura sagital. La craneosinostosis metópica resulta en una frente

estrecha y triangular con la compresión de las sienes lateralmente. El tratamiento

implica el liberar la sutura y la ampliación y el redondeo de la cara superior, la frente y

el cráneo. 

2.2 Sinostosis coronal: Las suturas coronales comienzan en el oído y siguen

superior a la cima del cráneo hasta llegar a la sutura sagital. Una o ambas suturas

pueden ser implicadas. Cuando se fusiona una sutura, la frente de aquel lado es

aplanada y barrida hacia atrás con el ojo en su órbita. Cuando ambos lados están

fusionados, la cabeza es corta y amplia con los ojos abombados de y el cráneo

abombado alrededor de los oídos. La corrección quirúrgica depende de si están

implicadas una o ambas suturas. Cuando una sutura está fusionada, se quita y se

reforma la frente y trae hacia adelante para emparejar con el otro lado. Además,

también se trae la mejilla hacia adelante para retornarla a la órbita. Cuando ambas

suturas están fusionadas, se quitan ambas y se estrecha y se alarga el cráneo.

Además, se traen ambos pómulos hacia adelante retornarlos a la órbita.

2.3 Sinostosis sagital: La sutura sagital

corre de un punto en la parte frontal de la

cabeza a parte posterior del cráneo. La

fusión de la sutura resulta en un cráneo

largo y estrecho con o sin abombamiento

de ambas parte frontal y posterior de la

cabeza. La cirugía de la craneosinostosis sagital

implica el quitar la sutura y el ensanchamiento del cráneo al abrir las suturas coronal y

lambdoidea de ambos lados de la cabeza. A veces se colocan injertos de hueso para

mantener separados los huesos fracturados.

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2.4 Sinostosis de sutura múltiple: Cuando todas las suturas se fusionan, se les

opera a los niños cuanto antes. Se liberan todas las suturas y retornan todos los

huesos a su posición normal para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar

la presión en los ojos y el cerebro.

3. Microcefalia

La microcefalia se define como la presencia de un perímetro craneal menor de

dos desviaciones estándar por debajo de la media para la edad, sexo, raza y tiempo

de gestación.

Un perímetro craneal bajo (microcefalia) indica, por lo general, un cerebro

pequeño microencefalia), ya sea de forma primaria o adquirida. Un 90% de las

microcefalias se asocian a retraso mental, salvo en los casos de microcefalias de

origen familiar que pueden tener una inteligencia normal. El retraso mental suele ser

proporcional al grado de microcefalia. Otros síntomas dependen de la etiología del

trastorno que produce la microcefalia. En el origen de las microcefalias se implican

factores diversos, incluyendo anomalías del desarrollo cerebral y daño cerebral

adquirido de origen diverso (prenatal, perinatal o postnatal). Los tres últimos modelos

etiopatogénicos se asocian a diversos grados de atrofia cerebral en la tomografía

computarizada (TC) craneal y en las imágenes de resonancia magnética (IRM)

cerebral.

En este trastorno raro, la bóveda craneal y el encéfalo son pequeños, pero la

cara es de tamaño normal. La microcefalia resulta de la microencefalia, puesto que el

crecimiento de la bóveda craneal se debe en gran parte a presión del encéfalo en

crecimiento. Con frecuencia, la causa de microencefalia es incierta. Al parecer,

algunos casos son de origen genético y otros se relacionan con factores ambientales.

Durante el periodo fetal, la exposición a grandes cantidades de radiación ionizante,

agentes infecciosos y drogas son factores que contribuyen en algunos casos. La

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microencefalia se detecta in utero mediante ultrasonido durante el periodo de

gestación. Una cabeza pequeña puede deberse a sinostosis prematura de todas las

suturas craneales; en este caso, la bóveda craneal es delgada con marcas

exageradas de las circunvoluciones.

Cabe resaltar que, las microcefalias primarias son expresión de un desarrollo

anómalo cerebral durante los 7 primeros meses de gestación. Se alteran las fases de

inducción, prosencefalización, proliferación y/o migración neuronal primordial. Estos

pacientes suelen presentar un PC neonatal bajo (microcefalias congénitas), salvo en el

caso de algunas cromosomopatías que pueden comportarse como una microcefalia

adquirida. Se describen diversos factores etiopatogénicos de origen genético y/o

ambiental que condicionan una microencefalia primaria. En este grupo de

microcefalias, la neuroimagen (TC, IRM) puede ser normal o bien mostrar datos

patológicos diversos como: atrofia, ventriculomegalia, calcificaciones, disgenesia de

línea media, anomalías de 588 migración neuronal, etc.

Por otro lado, las microcefalias secundarias se relacionan con un daño

cerebral adquirido de forma prenatal (dos últimos meses de gestación), perinatal o

postnatal. El cerebro es inicialmente normal, pero luego sufre un daño difuso y se

altera su desarrollo evolutivo. El perímetro craneal neonatal suele ser normal. Se

conocen diversos factores etiopatogénicos de origen ambiental que condicionan una

microencefalia adquirida.

Las formas de origen perinatal muestran un descenso del normal crecimiento del

perímetro craneal que se pone ya de manifiesto en el primer trimestre de vida y suelen

presentar microcefalia evidente a los 6 meses de edad. En el grupo de microcefalias

secundarias, la neuroimagen (TC, IRM) es siempre patológica, incluyendo: atrofia

cerebral, ventriculomegalia,

porencefalia, encefalomalacia

macroquística, etc.

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4. Traumatismo encéfalo-craneano

Es definido como un intercambio brusco de energía mecánica que genera deterioro

físico o funcional del contenido craneal. []Se consigna como alteración del contenido

encefálico el compromiso de conciencia (generalmente de tipo cuantitativo), la

amnesia postraumática o un síndrome vertiginoso o mareos persistentes. También

debe considerarse como un signo de disfunción del contenido craneal la aparición de

una cefalea holocránea persistente y progresiva que puede o no acompañarse de

vómitos. Puede ser provocado por diferentes tipos de mecanismos físicos y donde

pueden estar involucradas varias de las estructuras del encéfalo.

Se distingue de la Contusión de cráneo, que corresponde a un impacto mecánico

sobre la bóveda craneana que no produce alteración del contenido craneano, y que

puede asociarse a dolor local.

El traumatismo craneal es el agravio externo que incide en el continente craneal óseo;

y, por traumatismo encéfalo-craneano, los efectos de este agravio sobre el contenido

encefálico. Pueden ocurrir a cualquier edad, desde el momento de nacer pero con

mayor frecuencia en el adulto.

Los términos así señalados, no aparecen en la Clasificación Internacional de

Enfermedades, sino indicando la naturaleza del trauma. El trauma encéfalo-craneano

es una entidad de las neurociencias que tiene su origen con el principio de la

humanidad y encierra todos los golpes en la cabeza -accidentales o provocados- que

se producían por el deambular errante en busca de alimentos como durante la caza,

así como las contiendas entre los primeros grupos humanos. Durante todas estas

actividades por la supervivencia recibieron golpes en diferentes partes del cuerpo y en

especial en la cabeza.

Existen datos de golpes en la cabeza descritos desde las antiguas dinastías chinas,

como también hallazgos de cráneos trepanados para evacuar coágulos con evidencia

de curación y por lo tanto de sobrevida, desde los tiempos de los incas. Hipócrates ya

separaba los traumas de cráneo en aquellos que tenían que seguir una trepanación y

señalaba que ningún trauma de cráneo es tan trivial para ignorarlo, ni tan serio para

desesperarse.

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4.1 Mecanismos de lesión

Aceleración e impacto: una masa u objeto romo en movimiento aceleratorio, golpea

la cabeza. Ejemplo: puñetazos o patadas en la cabeza, golpes con trozos de madera o

metal.

Desaceleración: la cabeza de un individuo que se encuentra en movimiento, es

detenida de manera brusca. Ejemplo: golpe que recibe un individuo durante un

accidente de tránsito (sin cinturón de seguridad).

Compresión: el cráneo recibe una presión o impacto de masa roma que lo aplasta,

cuando ésta se encuentra en posición fija. Ejemplo: un objeto cae sobre el cráneo.

Penetración o perforación: un objeto agudo o punzante en movimiento rápido contra

la cabeza penetra en ella, afectando los órganos contenidos dentro de sí. Ejemplo:

Disparo de un arma de fuego.

4.2 Clasificación

Los TCE pueden clasificarse según la severidad, mecanismo (abierto o cerrado), el

órgano del cráneo que haya sido afectado por la lesión, ya sea la piel (cuero

cabelludo), los huesos del cráneo, membranas encefálicas y contenido encefálico u

otras características (como una localización muy específica o un área muy amplia).

Por regla general, las lesiones nunca aparecen puras y generalmente se combinan en

un mismo mecanismo varias formas de lesión.

Internacionalmente se basa en la escala de coma de Glasgow (GCS)

Leves (GCS 14 o 15)

Moderados (GCS 9 a 13)

Graves (GCS 3 a 8)

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Asimismo, la evolución del traumatismo encefalocraneano se verifica con la escala de

Glasgow para el Coma (EGC), lo que permite determinar la evolución del caso y en

ocasiones poder no solo llegar al diagnostico sino también elegir la conducta oportuna

para este caso, además de la adecuada realización de un examen físico exhaustivo

del caso acompañado del neurológico de manera minuciosa.

CAPÍTULO III

MALFORMACIONES DE LAS MENINGES

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Las meninges, el sistema ventricular, los espacios subaracnoideos y el líquido

encefalorraquídeo (LCR) constituyen un sistema longitudinal de capital importancia en

el funcionamiento del Sistema Nervioso Central. Por un lado, las cubiertas meníngeas

proporcionan soporte y protección a las estructuras nerviosas y, por otro, el líquido

encefalorraquídeo amortigua los cambios de aceleración del encéfalo con respecto a

las estructuras óseas, le sirve de flotador a pesar de que el tejido neural sea

ligeramente más denso que el agua, es una de las vías principales de eliminación de

metabolitos producidos por el tejido nervioso y funciona como un reservorio químico,

contribuyendo al mantenimiento de la homeostasia local frente a los cambios de la

bioquímica sanguínea. Debido a su gran extensión y relevancia bioquímica, el sistema

del LCR está implicado en numerosos procesos neurológicos y sistémicos.

Las meninges son tres membranas derivadas del mesodermo: la duramadre, la más

externa, la aracnoides, y la piamadre, la más interna y fina que está en estrecho con-

tacto con las estructuras nerviosas del neuroeje. El espacio epidural, externo a la

duramadre, es un espacio virtual. El espacio subdural está limitado por la cara interna

de la duramadre y la externa de la aracnoides, y el espacio sub-aracnoideo, entre la

aracnoides y la piamadre, es el que contiene el LCR. El LCR, además, se localiza en

las cavidades y los conductos intraparenquimatosos: ventrículos laterales, III

ventrículo, acueducto de Silvio y IV ventrículo. El LCR es el resultado de varios

procesos que incluyen la difusión pasiva desde la sangre a través de los capilares

fenestrados del plexo coroideo, difusión facilitada de sustancias y transporte activo.

Una vez producido, el LCR circula desde los plexos coroideos a través del sistema

ventricular y continúa por el espacio subaracnoideo hasta la convexidad de los

hemisferios cerebrales y el espacio subaracnoideo peri-medular. Se absorbe

principalmente a través de las vellosidades aracnoideas en los senos venosos.

1. Granulación de Pacchioni gigante

En el interior de las meninges cerebrales se observan unos corpúsculos blanquecinos

de forma y de tamaño variable denominados granulaciones meníngeas de Pacchioni,

éstas solo se encuentran en personas adultas y aumenta su número con la edad. La

duramadre tapiza la cara interna de la columna vertebral y de la caja craneana

hallándose en contacto directo con la aracnoides. Entre ambas y la piamadre se

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observa la presencia de un líquido llamado cefalorraquídeo, transparente, incoloro y

muy denso.

Son pequeñas eminencias en el tejido aracnoideo debajo de la duramadre del cerebro

que producen por presión pequeñas depresiones en la superficie interna del cráneo.

Llamadas también vellosidades aracnoideas, granulaciones aracnoideas y a las

depresiones formadas fositas granulares.

Producen, por la presión debajo de la duramadre del cerebro, pequeñas depresiones

en la superficie interna del cráneo.

BIBLIOGRAFIA

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