ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARATO FEMENINO

Problemas en los órganos reproductores de una niña que

ocurren mientras está creciendo en el cuerpo de la madre.

Los órganos reproductores abarcan la vagina, los ovarios, el útero y

el cuello uterino.

CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO 

   Un bebé empieza a desarrollar sus órganos reproductores entre las semanas 4 y 5 del

embarazo y este desarrollo continúa hasta la semana 20 del embarazo.

El desarrollo es un proceso complejo y muchas cosas diferentes lo pueden interrumpir. La

gravedad del problema del bebé depende de cuándo ocurrió la interrupción. En general,

cuanto más temprano ocurran los problemas del desarrollo en el útero, más serio será el

problema.

Los problemas en el desarrollo de los órganos reproductores de una niña

pueden ser causados por:

Genes defectuosos o faltantes (defecto genético)Uso de ciertas drogas durante el embarazoPor ejemplo, algunos bebés pueden tener un defecto genético que impide que su cuerpo produzca una sustancia llamada 21-hidroxilasa. Si una bebé en desarrollo carece de esta sustancia, nacerá con un útero, ovarios y trompas de Falopio, pero sus órganos genitales externos se parecerán a los que se encuentran en los niños.

Ciertas drogas que la madre toma pueden pasar al torrente sanguíneo de la bebé y pueden

interferir con el desarrollo de órganos. Una droga conocida por hacer esto es el

dietilestilbestrol (DES). Los médicos alguna vez le recetaban este medicamento a las mujeres

embarazadas para prevenir el aborto espontáneo y un parto prematuro. Sin embargo, los científicos se dieron cuenta de que las niñas

nacidas de mujeres que tomaron esta droga tenían un útero anormalmente formado. La

droga también aumentaba las probabilidades de las hijas de desarrollar una forma rara de

cáncer vaginal.

Algunas veces, se puede observar un trastorno del desarrollo tan pronto como la bebé nace y puede causar afecciones potencialmente mortales en el

recién nacido. Otras veces, la afección no se diagnostica hasta que la niña es mayor.

El aparato reproductor se desarrolla cerca del aparato urinario y de los riñones e igualmente se

desarrolla al mismo tiempo que algunos otros órganos. Como resultado, los problemas del

desarrollo en el aparato reproductor femenino a veces ocurren con problemas en otras áreas,

incluyendo el aparato urinario, los riñones y la parte baja de la columna.

Los trastornos del desarrollo del aparato reproductor femenino

incluyen intersexualidad y genitales ambiguos.

OTROS TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO ABARCAN:

Anomalías de la cloaca: la cloaca es una estructura tubular. En las fases tempranas del desarrollo de un bebé, el aparato urinario, el recto y la vagina desembocan en este único tubo. Pero, posteriormente en el desarrollo, las tres áreas se separan y tienen sus propias aberturas. Si la cloaca persiste a medida que la bebé crece en el útero, no se forman todas las aberturas. Por ejemplo, una bebé puede nacer con sólo una abertura en la parte de abajo del cuerpo, cerca del área rectal, y la orina y las heces no pueden ser eliminadas del cuerpo. Esto puede causar dolor intenso, hinchazón del estómago y problemas respiratorios. Algunas anomalías de la cloaca pueden hacer que una niña luzca como si tuviera el pene de un hombre. Estas anomalías congénitas son poco comunes.Problemas con los órganos genitales externos: los problemas del desarrollo pueden llevar a una hinchazón del clítoris o fusión de los labios (cuando los pliegues de tejido alrededor de la abertura de la vagina se juntan). La mayor parte de los otros problemas de este tipo están relacionados sobre todo con intersexualidad o genitales ambiguos.

Himen imperforado: Un himen imperforado bloquea completamente la abertura vaginal, de tal manera que la sangre menstrual o el moco no pueden salir del cuerpo,

lo que lleva a menudo a que se presente hinchazón dolorosa de la vagina. Algunas veces, el himen tiene sólo

una abertura muy pequeña. Es posible que este problema no se descubra hasta la pubertad. Algunas

bebés nacen sin un himen.Anomalías ováricas: los problemas del desarrollo pueden

hacer que una niña tenga un ovario extra, tejido extra fijado a un ovario o estructuras llamadas ovotestis que

tienen tejido masculino y femenino.Anomalías del útero y del cuello uterino: los problemas del desarrollo pueden hacer que una niña nazca con un

cuello uterino y útero extra, un útero parcialmente formado o un bloqueo del útero. Normalmente, las niñas

nacidas con medio útero y media vagina carecen de riñón en el mismo lado del cuerpo.

Anomalías vaginales: una niña puede nacer sin vagina o tener la abertura

vaginal obstruida por una capa de células que están más altas en la parte de arriba de la vagina que donde está el himen. La

ausencia de vagina muy a menudo se debe al síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser. En este síndrome, la bebé carece de parte

o de todos los órganos reproductores internos (útero, cuello uterino y trompas de Falopio). Otras anomalías abarcan el hecho de tener dos vaginas o una vagina que desemboca en el aparato urinario.

SÍNTOMAS    Los síntomas varían de acuerdo con el problema específico y pueden abarcar:Falta de desarrollo de las mamasProtuberancia en el área estomacal, generalmente debido a sangre o moco que no puede salirFlujo menstrual que ocurre a pesar del uso de un tampón (un signo de una segunda vagina)Dolor o cólicos mensuales sin la menstruaciónAusencia de menstruación (amenorrea)Abortos espontáneos o nacimientos prematuros repetitivos (puede deberse a un útero anormal)

SIGNOS Y EXÁMENES    

El médico puede notar signos de un trastorno del desarrollo inmediatamente. Tales signos pueden ser:Vejiga en la parte externa del cuerpoGenitales que son difíciles de identificar como niña o como niño (genitales ambiguos)Labios que están fusionadosAusencia de aberturas en el área de los genitales o una abertura rectal únicaSe puede realizar un cariotipo (pruebas genéticas) si la persona tiene genitales ambiguos. Si hay hinchazón abdominal o una protuberancia en la ingle o el abdomen, el médico ordenará exámenes para determinar la causa.Los exámenes pueden abarcar:Endoscopia del abdomenNiveles hormonales, especialmente testosterona y cortisolEcografía o IRMElectrolitos en suero y orina

TRATAMIENTO    

Los médicos recomiendan a menudo la cirugía para las niñas con problemas de desarrollo de los órganos reproductores internos. Por ejemplo, una vagina obstruida normalmente puede corregirse con la cirugía.Si la bebé no tiene vagina, el médico puede prescribir un dilatador cuando la niña llegue a la vida adulta. Un dilatador es un dispositivo que ayuda a estirar o ensanchar el área donde se supone que está la vagina. Este proceso no quirúrgico tarda de 4 a 6 meses. La cirugía también puede hacerse para crear una nueva vagina. Asimismo, la cirugía debe hacerse cuando la joven mujer sea capaz de usar un dilatador para mantener la nueva vagina abierta.

El tratamiento de anomalías de la cloaca normalmente involucra múltiples cirugías

complejas para arreglar cualquier problema con el recto, la vagina y el aparato urinario.

Si la anomalía congénita causa complicaciones potencialmente mortales, la primera cirugía se

hace poco después el nacimiento. También pueden hacerse cirugías para otros trastornos del

desarrollo de los órganos reproductores mientras la niña es una bebé y algunas cirugías pueden

retrasarse hasta que la niña sea mucho mayor.El reconocimiento oportuno es importante, particularmente en los casos de genitales

ambiguos. Debe pensarse muy bien antes de asignar un género: eso significa, antes de decidir si el bebé será niño o niña. El tratamiento debe incluir asesoría para los padres y, finalmente, para el niño.