ano imperforado y malformaciones anorrectales expo
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ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES ANORRECTALESVLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYA
Cirujano pediatra
HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO
MALFORMACION ANORRECTAL
DEFINICION
Las malformaciones anorrectales (MAR) abarcan una amplia gama de defectos, que afectan al ano, recto distal y zonas urinarias y genitales.
Las MAR comprenden un espectro de presentaciones, desde las MAR bajas, de solución quirúrgica y pronóstico funcional excelente, hasta las MAR complejas cuya solución quirúrgica es difícil y su pronostico funcional es pobre.
EPIDEMIOLOGIA
1 de cada 4000 a 5000 n.v. 2do hijo con MAR: 1% Discretamente mayor en sexo masculino En el varón :
+ fcte con Fístula recto-uretral
En la mujer:
+ fcte con Fístula recto-vestibular
La MAR sin fístula: rara 10% Discretamente mayor en Sd. Down.
ETIOPATOGENIA
Embriología
4ta sem: Tabique Uro-rectal (TUR) 5ta sem: Migración del TUR hacia la membrana
cloacal. 7ma sem: TUR y MC fusionados: divide en
membrana urogenital y membrana anal. 8va sem: Perforación de la membrana anal: Recto
y 1/3 inf de canal anal. (Proctodeo)
En MAR:
Existe un disturbio en el que el intestino posterior distal falla en llegar al periné.
Falta de descenso del septum urorrectal, explica parte de la fisiopatología.
Disturbios en estructuras adyacentes: metanefros y brote ureteral explica su asociación con malformaciones urológicas.
Ocasionando un espectro de malformaciones.
Diagnóstico en ♂
Semiología perineal. Meconio en periné: MAR baja. Meconio escrotal o en pene: MAR con bolsas
intermedias. Si no se ve meconio: Bolsa colectora de
orina: Meconio : MAR alta o intermediA No meconio: Realizar invertograma (>12 hras)
SINO SE VEN, ¿COMO DIAGNOSTICARLAS?
EXAMEN COMPLETO DE ORINA
FISTULA RECTO URETRAL BULBARFISTULA RECTO URETRAL PROSTÁTICAFISTULA RECTO VESICAL
Diagnóstico en ♀ La presencia de meconio no indica altura de la bolsa. Es
excepcional su ausencia. Se debe observar meticulosamente la ubicación de la
fístula. Desembocadura:
Rodeada de piel (perineal o vulvar) MAR baja Rodeada de mucosa (vestibular o vaginal) MAR alta o
intermedia.
Excepcionalmente: No sale meconio: Invertograma Si orificio perineal único: Cloaca persitente.
EXAMENES AUXILIARESInvertograma
Indicado para las MAR sin Fístula
Da una idea a que altura y que la longitud de la ausencia de terminación rectoanal.
Consiste en colocar pies arriba al paciente durante 5 minutos.
Se coloca una placa de plomo en la superficie de la piel anal, punto de referencia.
No antes de 12 a 16 horas.
DEFECTOS ACOMPAÑANTES
Sacro y Raquis La ausencia de una o más vértebras, hemisacro o hemivértebras, está en
relación a pobre control intestinal y urinario. Un índice sacro menor a 0.3 tiene mal pronóstico de continencia.
Médula anclada 25% Aunque coincide con defectos altos de la médula espinal, su corrección no se
ha relacionado a mejorar el pronóstico de continencia.
Defectos genitourinarios 20 a 54% A más alta la malformación, mas frecuencia de defectos asociados.
Cloaca: 90% de defectos asociados GU Varones con defectos bajos: < 10%
Hidronefrosis, Urosepsis y acidosis metabólica por IR son fuente de mortalidad y morbilidad.
Se requiere investigacion urológica urgente en defectos altos.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tratamiento en 1 etapaDefectos “bajos”
AnoRectoPlastía Sagital Posterior Mínima(“Mini-Peña”) (Anoplastía Primaria)
Dilataciones Anales
Tratamiento en 3 etapasDefectos “intermedios” o
“altos”
Colostomía(Colostomía descendente con ostomas separados)
ARPSPAnoRectoPlastía Sagital Posterior
(Técnica de Peña)
Dilataciones Anales
Cierre de la Colostomía
Colostograma distal de alta presión
MALFORMACION ANORRECTAL COMPLICACIONES
TempranasDehiscencia e infección.
TardíasTrastornos funcionales:
Estreñimiento
Incontinencia
Mientras más “alto” el defecto mas asociación a trastornos funcionales.