O+%+?')#?)#O+:P+=#*#

•  De 1/5 000 à 1/10 000 naissances

•  Autosomique dominant (mutat° gène fibrilline 1)

•  1/3 des cas " mutation spontanée

• ! Associée

"Anévrisme Aortique

IAO, prolapsus mitral

" Ectasie durale lombosacrée

" Instabilité atlas/axis

" Fragilité pulmonaire = PNTX péri-opératoire

Indications chirurgicales : – Scoliose

– Thorax en entonnoir, hyperlaxité articulaires

Echo Cœur Limiter à-coups hypertensifs

ATB Endocardite

TDM rachis

Positionnement!!

Airway

L),7"&#2.,+G+7"(#*#IQB-:+.#)=#)=7-==-':K#

#•  1 / 1 000 naissances , prédominance masculine – Idiopathique 50 %

– Héréditaire 40 % – Marfan 5%

• Peu de retentissement respi (sauf Marfan)

• Technique chirurgicale : Nuss (Mini invasive)

Spécificités anesthésiques :

- EFR, écho cœur, TDM thorax préop

-  Exclusion pulmonaire

Sonde double lumière (Ø 6.5 min) ou bloqueur bronchique

- Analgésie +++ Pallier III systématique (PCA morphine)

Idéalement, APD thoracique Futagawa J Anesth. 2006

1 an

Ostéogénèse imparfaite !# « Maladie des os de verre » " 1/30 000 naissances

•  Défaut du collagène

" Ostéoporose, laxité lgmt, cyphoscoliose (IRC), dents fragiles

(dentinogénèse), petit menton, surdité progressive, sclérotiques bleues!

• ! Associée à thrombopathie, anévrysme cavités cardiaques,

aortique ou des vx cérébraux. Prolapsus mitral, IAo.

• Indications : Fracture spontanées multiples,

Déformation, pseudarthrose, !

! Garrot et PNI

Installation !

Arthrite chronique juvénile !#

" « Sorte de PR » du jeune • Airway très difficile et évolutif avec l’ âge

• Indications :

– Déformations multiples – Prothèses articulaires, !

• Installation douce : douleur, déformation

• ALR : Parfois « délicate »

! Aspirine au long cour !

! Sub luxation cervicale

Atteinte ATM +/- Trismus !

D:7B:-9:9F$-&)#*#•  De 1/3 000 à 1/10 000 naissances • ! Associée à plus de 150 syndromes

+/- atteinte SNC +/- atteinte viscérale

Articulation temporo mandibulaire: gène à l’ouverture buccale

Chirurgie:

–  PBVE (traitement orthopédique inefficace)

–  luxation de hanche

–  Allongements tendineux, transferts tendineux, arthrolyse

–  Ostéotomie (correction axe osseux)

–  Scoliose

Intubation difficile

RAIDEUR articulaires (MS, MI, thorax, rachis, ATM)

" rétraction musculaire " déformation

Positionnement difficile

Abord vasculaire difficile

2 cas d’hyper thermie maligne Succinylcholine ?

" ! évolutif avec l’âge

*#N?#?)&#%-9)&#

Supra-condylienne, 2 os avt bras: Déplacement +++ Jambe : fracture, ostéotomie de dérotation

Fracture /écrasement de membres

Brulures

Plâtre trop serré

NF=?:-()#?)&#%-9)&#*#

! Quid de l’ALR ! ! Surveillance +++ !

Diagnostique précoce essentiel

•  < 1an

•  Adolescent 70% Patho « thrombophiliques » SAPL, déficit AT, mutat° FII, FV Leiden,

Hyperhomocystéinémie, ! Lp a, déficit Prot C/S, Drépano, polycythémie!

Patho médicales: Inflammatoires (Kawasaki, Crohn, sd néphrotique)

Connectivites (Lupus , PR!) ATCD de TVP, thrombose portale, Purpura Fulminans

Patho intercurrentes Néoplasie,leucose

Sepsis actif (Meningitis/Varicella/HIV) Traumatisme ou brulures majeurs

Immobilisation , grossesse, obésité TIH

Substances actives TTT contraceptif (STOP 4sem)

Asparaginase Corticothérapie

Nutrition parentérale totale Tabagisme

Iatrogènes

Stent, Picc-line, VVC

Dvpt mammaire - cycles menstruelles

Mue de la voix - Pilosité pubienne

Puberté ?????

ALR continue !

Merci de votre attention !

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