anemias
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ANEMIAS
Definición
Cantidad anormalmente baja de glóbulos rojos circulantes o un nivel bajo de Hemoglobina ó ambas cosas, con una disminución de la capacidad de transportar oxigeno.
Factores que modifican los valores de referencia de la
Hemoglobina Sexo: Hombre 14-16 gr/dl. Mujer12-14 gr/dl. Edad: Valores Fluctúan en los Niños llegando
a niveles de adultos en la mujer a los 15 años y Hombre 18 años.
Embarazo: Segunda mitad del embarazo los niveles de Hb. bajan por hemodilución, puede llegar hasta 10.5gr/dl.
Factores que modifican los valores de referencia de la
Hemoglobina ICC Y EDEMA: Se detectan niveles bajos de
Hb. y Hto. Por Hemodilución. Fumadores: se detectan niveles altos de Hb. y
Hto. Por Hipoxemia crónica (Poliglobulia). Grandes alturas: > P. atmosférica > niveles de
Hb.
Funciones de la sangre
Respiración celular Nutrición Excreción Regulación de PH y Osmosis celular Transporte de sustancias finales de
metabolismo celular.
Factores Necesarios para Eritropoyesis
Hierro Vitamina B12 (Cianocobalamina) Ácido Fólico Áminoacidos Vitamina C
Factores Necesarios para Eritropoyesis (ACCESORIOS)
Cobre Piridoxina Cobalto Níquel
Equilibrio Hematopoyético
CUADRO CLÍNICO
Cansancio Fatiga Debilidad Muscular Palidez Taquicardia Soplos funcionales
CUADRO CLÍNICO
Insuficiencia cardíaca de gasto alto Cefalea Vertigo Tinnitus Deficit de atención Anorexia Amenorrea
Anemia de células falciformes
SINONIMOS Anemia drepanocítica Enfermedad por HbS Enfermedad por hemoglobina S Enfermedad por hemoglobina SS Trastorno de células falciformes Trastorno falciforme por hemoglobina S
Anemia de células falciformes
Enfermedad grave en la que los glóbulos rojos que el cuerpo produce tienen forma de medialuna o de "C“
La hemoglobina S se caracteriza por la sustitución del ácido glutámico por valina, de la cadena, de la globina B.
red gelatinosa de polímeros Fibrosos llamados tautoides
Endurecimiento y deformidad del hematíe, produciendo eritrocitos rígidos y en forma de hoz.
Anemia de células falciformes
contienen una hemoglobina anormal que les da forma de medialuna
Anemia de células falciformes
Estas células no se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos.
Rígidas y pegajosas. Forman grupos. bloquean la circulación en los vasos
sanguíneos. Obstrucción de vasos sanguíneos puede
causar dolor, infecciones graves y lesiones de órganos.
Anemia de células falciformes
Vida Media Corta ( 10 a 20 días). La médula ósea no puede producir glóbulos
rojos nuevos con la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren.
Enfermedad hereditaria. Dura toda la vida. Heredan dos copias del gen de esta
enfermedad: una del padre y otra de la madre.
Anemia de células falciformes
RASGO FALCIFORME: No tienen la enfermedad. Tienen uno de los genes que la causan.
Manifestaciones clínicas.
signos y síntomas de anemia crónica. Úlceras de las piernas debido a estasis sanguínea Priapismo Episodios repetidos de infarto pulmonar Hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca por la oclusión
repetida de los vasos pulmonares. “Autoesplenectomía" por episodios repetidos de infarto esplénico
que provocan calcificación y fibrosis Mayor susceptibilidad a las infecciones Crisis hemolíticas raras, se caracterizan por descenso de la
cantidad de hemoglobina en sangre e ictericia intensa.
TX
Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unos pocos casos.
No hay una cura Existen tratamientos para sus síntomas y
complicaciones
ANEMIA FERROPÉNICA
HIERRO
Componente esencial de la hemoglobina Es el pigmento que transporta el oxígeno en
la sangre Se obtiene normalmente a través de los
alimentos de la dieta y por el reciclaje de hierro de glóbulos rojos envejecidos
Factores que facilitan la absorción del hierro no hémico
A) Factores Estimuladores: Carne Pescado Pollo Vitamina C Ac. Grasos saturados Aceite de oliva
Factores que inhiben la absorción del hierro no hémico
B) Factores Inhibidores: Fibra dietética Polifenoles (té) Acido fítico (contiene fosforo y esta presente
en los vegetales, sobre todo en semillas y fibra)
Cálcio zinc
ANEMIA FERROPÉNICA
forma más común de anemia Presentan deficiencia de hierro: 20% de las mujeres 50% de las mujeres embarazadas 3% de los hombres
Las causas de deficiencia de hierro son:
Poco hierro en la dieta Pobre absorción corporal de hierro Pérdida crónica de sangre (STDA-STDB-USO
AINES-Menstruaciòn). Intoxicación con plomo en niños La enfermedad celíaca puede causar anemia
ferropénica
grupos de alto riesgo
Mujeres en edad de procrear que presentan pérdidas de sangre por la menstruación
Mujeres embarazadas o lactantes que tienen un aumento de los requerimientos de hierro
Bebés, niños y adolescentes en fases de crecimiento rápido
Personas con una ingesta deficiente en hierro en la dieta
Síntomas
Color pálido de la piel Fatiga Irritabilidad Debilidad Dificultad respiratoria Dolor en la lengua Uñas quebradizas Antojos alimentarios inusuales (llamados pica) Disminución del apetito (especialmente en niños) Dolor de cabeza frontal Coloración azul en la esclerótica (parte blanca de los
ojos)
Signos y exámenes
Hematocrito y hemoglobina bajos (mediciones de glóbulos rojos)
Glóbulos rojos pequeños Ferritina sérica baja Nivel de hierro sérico bajo Capacidad total de fijación del hierro (TIBC)
alta en la sangre Hematemesis – Rectorragia o Hematoquesia
(visible o microscópica)
Perfiles de diagnóstico de la carencia de hierro
Sideremia (Fe).- Tiene un valor escaso de forma aislada, pues varía con la dieta, ingestión de hierro y muchos procesos
Capacidad total de transporte de la Transferrina (CAP).- Se evalúa por métodos colorimétricos o midiendo la Transferrina y aplicando un factor de corrección.
Transferrina (Tf).- Puede transportar 1,2 o ninguna molécula de hierro.
Perfiles de diagnóstico de la carencia de hierro
Índice de Saturación (SAT).- Se obtiene dividiendo la Sideremia por la CAP y da el porcentaje de Transferrina que transporta hierro. Indica el hierro disponible para la eritropoyesis y es un buen marcador del déficit funcional de hierro.
Ferritina sérica. Es la mejor prueba, de forma aislada para reflejar el metabolismo del hierro, pero al ser un reactante de fase aguda pierde valor en procesos inflamatorios e infiltrativos.
Caso (cinética de hierro)
Tratamiento
Identificar la causa de la deficiencia suplementos orales de hierro (sulfato ferroso)
en ayuno La vitamina C puede aumentar la absorción y
es esencial en la producción de hemoglobina El hierro suplementario es necesario durante
el embarazo y la lactancia El hematocrito debe normalizarse después de
2 meses de terapia con hierro
Tratamiento
El hierro intravenoso o intramuscular está disponible para pacientes que no pueden tolerar las formas orales.
Alimentos ricos en hierro: uvas pasas, las carnes (el hígado es la fuente más alta), pescados, aves, huevos (yema), leguminosas (lentejas y fríjoles), pan integral.
ANEMIA HEMOLITICA
Definición
Destrucción prematura de los eritrocitos y si esta destrucción sobrepasa la capacidad de la médula ósea para producir eritrocitos.
CAUSAS
A) Defectos celulares, alteraciones de la membrana del eritrocito
Trastornos del citoesqueleto.- Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis hereditaria, Piropoiquilocitosis hereditaria, Estomatocitosis hereditaria
Trastornos de la síntesis de lípidos: aumento selectivo de la lecitina en la membrana
CAUSAS
B) Deficiencia hereditaria
Déficit enzimático de los eritrocitos.- Enzimas glucolíticas.- Déficit de Piruvato cinasa
Enzimas del ciclo de la hexosa monofosfato.- Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, glutation sintetasa
CAUSAS
Adquiridas
C) Defectos extracelulares
Autoinmunes.- Anemia hemolítica Autoinmune por anticuerpos calientes, Anemia hemolítica Autoinmune por anticuerpos fríos
Isohemoaglutininas,: reacciones a la transfusión, eritroblastosis fetal
Por autoanticuerpos: idiopática (primaria), por fármacos, lupus eritematoso sistémico, neoplasia maligna, infección por
Micoplasmas
Defectos de membrana: Hemoglobinuria paroxística nocturna.
CAUSAS
Adquiridas D) Por secuestro en el sistema mononuclear
fagocítico.-Hiperesplenismo
E) Factores plasmáticos.- Hepatopatías, Abetalipoproteinemia, infecciones, Enfermedad de Wilson
Fisiopatología
1% de los eritrocitos viejos es eliminado cada día, siendo sustituidos por los nuevos que forma la médula ósea.
En destrucción exagerada de los eritrocitos disminuye la supervivencia de estos y hay elevación de los reticulocitos como respuesta al aumentar el estímulo para la eritropoyesis.
Disminuye el aporte de oxígeno normal a las células de los tejidos periféricos.
Fisiopatología
La hipoxia estimula la a las células peritubulares del riñón, aumentando la producción de eritropoyetina.
Estimulando que los reticulocitos salgan antes de la médula ósea a la sangre circulante.
El índice reticulocitario en la anemia hemolítica es de del orden de 3-4, llegando a un máximo de 6-8 en actividad medular máxima.
Fisiopatología
hay dos tipos de hemólisis: La intravascular la extravascular.
Hemólisis intravascular
Sucede cuando los eritrocitos sufren lesiones mecánicas o fijación del complemento o bien agresión por tóxicos exógenos:
prótesis valvulares trombos en la microcirculación. transfusión de sangre incompatible, los
eritrocitos recubiertos de anticuerpos pueden fijar el complemento.
Las lesiones tóxicas se producen por ejemplo en el paludismo o en la sepsis.
Hemólisis extravascular
Se produce preferentemente en el sistema mononuclear fagocítico.
Esferocitosis hereditaria en donde el citoesqueleto anormal de la membrana disminuye la flexibilidad del eritrocito.
FISIOPATOLOGIA
La degradación de la hemoglobina produce eliminación por la bilis de pigmentos del hemo, con aumento del urobilinógeno fecal. Asimismo hay elevación de la bilirrubina no conjugada.
Formación de cálculos biliares de bilirrubinato de calcio.
Fracción hemo oxidada se une a la albúmina para formar metahemalbúmina la cual se encuentra elevada en el plasma.
Hemoglobinuria
FISIOPATOLOGIA
La fagocitosis produce generalmente hipertrofia de las células del sistema mononuclear fagocítico, se manifiesta con esplenomegalia.
La demanda de formación de nuevas células para la médula ósea y la sobrevivencia disminuida de estas puede originar una crisis aplásica o hipoplasia medular, con descenso rápido e importante de la hemoglobina y el hematocrito.
Síntomas Generales
Fatiga Debilidad Uñas quebradizas en cuchara coiloniquia Palidez Disnea Taquicardia Ictericia orina color pardo-rojizo
Laboratorio y gabinete
Ayudan a determinar si es una anemia hemolítica con componente inmunitario (Coombs negativa descarta un proceso inmune involucrado).
Frotis de sangre periférica nos permite ubicar la presencia de alteraciones estructurales de la célula de serie roja como es el caso de la esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitos, acantocitosis, eritrocitos en diana o bien para determinar la presencia de fragmentos celulares como en el caso de hemólisis por fragmentación.
Laboratorio y gabinete
La intensidad de la hemólisis se mide determinando la sobrevivencia de los eritrocitos.
Eritrocitos marcados con radioisótopos como el sodio radiactivo (Na2) y el óxido de cromo (52CrO4)o mostrando el estudio una disminución del periodo de desintegración del cromo radiactivo que es normalmente de 25 a 35 días contra un valor esperado de 50-60 días, ya que los hematíes marcados con cromo 51 pierden aproximadamente el 1% del isótopo cada día.
Laboratorio y gabinete
Prueba de Coombs directa es positiva cuando la anemia secundaria a proceso inmunológico
Prueba de Coombs directa negativa descarta anemia secundaria a proceso inmunológico
Los niveles de bilirrubina indirecta se presentan elevados en prácticamente todos los casos
Los niveles de haptoglobina sérica pueden estar disminuidos en prácticamente todos los casos
Puede haber presencia de hemosiderina en la orina, preferentemente en los pacientes con hemólisis intravascular
Hay aumento de los niveles de urobilinógeno urinario y fecal en los pacientes con hemólisis intravascular
Hay aumento en el conteo de reticulocitos absoluto en todos los casos La citología hemática reporta que hay disminución de glóbulos rojos y de
hemoglobina en todos los casos. Hay hemoglobinuria, y metaalbuminemia en la hemólisis intravascular No hay hemoglobinuria ni hemoglobinemia en la hemólisis extravascular
FROTIS SANGRE PERIFERICA
-ANEMIA HEMOLITICA INDUCIDA POR AGENTES QUIMICOS O, FISICOS : Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria. Intoxicación por Plomo,
Hemólisis causada por invasión directa de Glob. rojos (Malaria)
Tratamiento
Corregir la causa ( cuando sea posible) En defectos de membrana: Esferocitosis, Eliptocitosis, Piropoiquilocitosis:
Si la hemoglobina es mayor de 10 g/dL. y los reticulocitos se encuentran en menos del 10%. No requiere tratamiento. Sin embargo, si tiene anemia grave, con alteraciones de crecimiento, crisis aplásica y edad menor de dos años. Debe transfundirse
TX
Hemoglobina < 10 g/dL. y los reticulocitos mayor del 10% o con esplenomegalia masiva: Esta indicada la esplenectomía de preferencia después de los seis años de edad, antes es necesario Ácido fólico, 1 mg/24 horas.
Estomatocitosis: Ácido fólico, 1 mg/24 horas. Conviene evitar esplenectomía.
Hemoglobinuria paroxística nocturna:
TX Ácido fólico, 1 mg/24 horas. Citopenias leves:
ninguno. Hemólisis crónica y otras Citopenias: Prednisona 60 mg/24 horas inicialmente, para reducirla progresivamente si es posible a largo de las o 15- 40 mg en días alternos. Hierro vía oral o parenteral, androgenos:Danazol. Anticoagulantes. Trasplante de médula ósea en los casos de pancitopenia.
En déficit hereditarios:TX
Déficit de Piruvatocinasa y deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: Si la anemia es grave, con síntomas, escaso crecimiento y edad menor de dos años: transfusión, Esplenectomía en mayores de seis años o antes si es necesario. Ácido fólico un mg/24 horas. Evitar los factores de oxidación de los hematíes, transfusión si la anemia aguda sintomática.
Anemia hemolítica Autoinmune :
Si la hemoglobina es mayor de 10 g/dL. y los reticulocitos menor de 10% no requiere tratamiento. En caso de anemia grave puede requerir transfusión. Prednisona, 2 mg/kg/24 horas. Danazol. Esplenectomía. Inmunosupresores. Ácido fólico, 1 mg/24 horas si el cuadro es crónico.
Hemólisis, con fragmentaciónTX
Coagulación intravascular diseminada, púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome hemolítico urémico,oxigenación por membrana extracorpórea, prótesis valvular, quemadura:
Debe tratarse primero la enfermedad subyacente, sin embargo, en casos graves con anemia severa ésta indicada la transfusión sanguínea. Aunque las células transfundidas también presentarán un ciclo vital reducido. Ácido fólico, 1 mg/24 horas. Hierro en caso de déficit secundario.
Hiperesplenismo: TX
Tratarse la enfermedad subyacente; las Citopenias suelen ser leves. Indicada la esplenectomía si se complica con
otra anemia como la talasemia mayor. Ácido fólico, 1 mg/24 horas.
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Tipo de anemia en donde hay disminucion de la sintesis del ADN con detenciòn en la maduraciòn, que compromete a las 3 lineas celulares de ma MO:
Serie roja Serie blanca Plaquetas
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Hematopoyesis ineficaz Causas: Deficit de vitamina B12 y/o Acido
folico. Se denomina MEGALOBLASTOS, debido a
un mayor aumento de la masa y de la maduraciòn citoplasmatica con respecto a la nuclear.
ANEMIA MEGALOBLASTICAVitamina B12:
Es un coenzima que actúa en la síntesis de DNA y en la maduración celular, así como en la síntesis de lípidos neuronales.
El organismo es incapaz de sintetizarla. Es aportada en los alimentos. Carne, leche y derivados, huevo, pescados. Se absorbe en intestino delgado (Íleon
terminal) y unida al factor intrínseco. El factor intrínseco se sintetiza en la células
parietales del fondo gástrico.
Circula Unida a trascobalamina II al Higado y a otras zonas.
Requerimiento minimos diarios son de 2Ug. Las reservas corporales duran de 3 a 4 años.
ANEMIA MEGALOBLASTICAVitamina B12:
ANEMIA MEGALOBLASTICAACIDO FOLICO
Ls folatos son esenciales para la sintesis de DNA y RNA.
Participa en la sintesis de purinas y pirimidinas y a la conversion de aminoacidos excedentes de la dieta en otros que son necesarios para el organismo.
Es una vitamina hidrosolubledel complejo B sintetizadas por bacterias de la Flora intestinal.
Aportada por los sig. Alimentos: Frutas, Verduras, lacteos, cereales.
ANEMIA MEGALOBLASTICAACIDO FOLICO
Se absorbe en Yeyuno y es convertida en poliglutamatos, lo que garantiza su permanencia dentro de las celulas.
Necesidades minimas diarias: 50-100Ug. La reserva de folatos es escaza. La deficiencia tarda 4 meses en desarrollarse.
Causascarencia de B12
A)Ingesta Inadecuada: Vegetarianos estrictos Alcohólicos Restricciones dietéticas por mas de 3 a 4 años. B) Malabsorción: Atrofia de mucosa gástrica, disminución de factor
intrínseco (Anemia perniciosa). Estasis Intestinal ( Lesiones anatómicas). Interrupción de la motilidad. Competencia por la vitamina (parasito
Dyphyllobotrium latum).
ANEMIA MEGALOBLASTICAcarencia de B12
Uso de farmacos: omeprazol, metformina, antiacidos,colchicina, neomicina, DFH, Barbituricos, Anticonceptivos orales, sulfasalazina.
Ancianos: Malabsoecion, disminucion de acidez gastrica, gastritis atrofica, o ingesta de farmacos.
5 a 15% de ancianos presentan esta deficiencia.
ANEMIA MEGALOBLASTICACARENCIA DE ACIDO FOLICO
INGESTA INADECUADA: Lactancia materna en Vegetarianas. Alcoholismo crónico. Los depósitos de folatos son escasos. MALABSORCION: Esprue tropical, Enfermedad Celiaca,
esclerodermia, amiloidosis, enf. De whipple
ANEMIA MEGALOBLASTICACARENCIA DE ACIDO FOLICO
INCREMENTO DE REQUERIMIENTOS: Embarazo: Aumenta de 5 a 10 veces. Neoplasias malignas. Incremento de la hematopoyesis. Anemias hemoliticas cronicas. USO DE FARMACOS: Antagonistas del acido folico: metotrexate,
pirimetamina, pentamidina, trimetroprim.
Sintomas
Síntomas anémicos: palidez, astenia, disnea de esfuerzo, taquicardia.
Síntomas de megaloblastica: piel seca y amarillenta, Ictericia leve, Glositis atrófica, perdida de las papilas gustativas y lengua dolorosa, diarrea y dispepsia.
Deficiencia de B12: Manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, parestesias, disminución de la sensibilidad superficial y profunda, marcha inestable, incoordinación, perdida de la fuerza muscular, hiperreflexia, espasticidad, clonus, irritabilidad, olvidos y demencia franca.
DIAGNOSTICOHEMOGRAMA (BH)
SERIE ROJA: Macrocitosis con VCM >100fl y HCM elevada Ovalositos, Dacriocitos, cuerpos de inclusion
en el frotis Sangre Periferica (Howell Jolly).
DIAGNOSTICOHEMOGRAMA (BH)
SERIE BLANCA: Leucopenia en casos severos Hipersegmentacion de los neutrofilos. Puede haber trombocitonepia severa.
Neutrófilo hipersegmentado
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
Hipercelularidad Aumento relativo de los precursores de serie
eritroide. Nucleos de aspecto inmaduro. Citoplasma hemoglobinizado. Precursores de granulocitos de gran tamaño
(metamielocitos gigantes). Megacariocitos.
DiagnosticoAnálisis Bioquimico
Determinacion de B12 serica < 200 pg/ml en 2 determinaciones separadas.
Cuantificacion de elevacion de acido metilmalonico en def. de B12 y homocisteina, en deficiencia de folatos.
Determinacion de folato: < 4ng/ml
DiagnosticoAnemia perniciosa
Prueba de schilling: Inyeccion IM 1000Ug de B12 no marcada para saturar el transportador y se cuantifica la excrecion de B12 marcada con cobalto administrada por vìa oral. Los pacientes con sx de malabsorcion eliminan menos del 2%.
Biopsia de mucosa gastrica: ausencia casi absoluta de celulas parietales y principales por atrofia de mucosa.
Tratamiento
Deficit de B12: Carencial: 50 a 150