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1. Histórico:
• James Herrick, em 1910, observou células em “foice” no sangue de um estudante de medicina negro com anemia severa.
•Hahn e Gillespie em 1927,reconhecem a transformação para células falciformes pela resposta a queda da tensão do oxigênio.
•Em 1923, foi demonstrado que o fenômeno do afoiçamento era herdado como um traço autossômico dominante.
•Muito depois Neel e Beer esclareceram a base genética da anemia falciforme.
•Em 1949, Pauling e colaboradores descobriram que toda a hemoglobina dos pacientes com esta anemia apresentavam uma lenta taxa de migração na eletroforese, enquanto os pais destes apresentam tanto hemoglobina normal quanto anormal.
•Em 1957, a natureza bioquímica foi elucidada por Ingram.
1. Histórico:
2. Introdução
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•A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, predominante em negros, mas que pode manifestar-se também nos brancos. Ela se caracteriza por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice e endurecem.
•As hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue.
•É uma hemoglobinopatia, caracterizada pela presença de eritrócitos em forma de foice e pela hemólise acelerada devida à substituição de um único aminoácido da cadeia beta da hemoglobina;
•Os indivíduos homozigotos afetados apresentam anemia grave (anemia falciforme), enquanto os heterozigotos (que têm o caráter falciforme) normalmente não apresentam sintomatologia.
2. Introdução
4. MANIFESTAÇÕES CLINICAS
• Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sangüíneo e pela falta de
oxigenação nos tecidos;
• Dores articulares;
• Fadiga intensa;
• Palidez e icterícia;
4.MANIFESTAÇÕES CLINICAS:4. MANIFESTAÇÕES CLINICAS
•Atraso no crescimento;
•Feridas nas pernas;
•Tendência a infecções;
•Cálculos biliares;•Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e renais;
•Priapismo.
5. DIAGNÓSTICO
• Hemograma completo;
• Eletroforese de hemoglobina;
• Exame de células falciformes;
• Teste do pezinho
6. TRATAMENTO
• Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise;
• A proposta do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a frequência das crises;
• Eles devem tomar suplementos de ácido fólico (essencial para produzir hemácias) porque as hemácias se deformam muito rapidamente;
• Os episódios de dor são tratados com a administração de analgésicos e de muito líquido;
• É importante tratar a dor. Os medicamentos não narcóticos podem ser eficazes, mas alguns pacientes precisam de altas doses de narcóticos;
• Antibióticos e vacinas são usados para prevenir as infecções bacterianas, que são comuns em crianças com anemia falciforme;
• As transfusões de sangue são usadas para tratar as crises de anemia falciforme.
6. TRATAMENTO
7. Conclusão
Apesar de as alterações genéticas e dos mecanismos da biologia molecular da hemoglobina terem sido descobertos e elucidados há mais de 50 anos, essa doença continua com uma terapêutica limitada, baseando-se principalmente no manejo preventivo e no tratamento de suas complicações podendo-se fazer pouco para a cura efetiva dos pacientes.