trofoblastu, które mogą - uczkin.pl · farmakologiczna indukcja poronienia w częściowym *...
Post on 01-Mar-2019
219 Views
Preview:
TRANSCRIPT
def. zespoły patologicznych zmian
trofoblastu, które mogą
poprzedzać rozwój nowotworu
(rozrosty) lub są nowotworem
złośliwym
* βHCG!
*
Ciążowa choroba trofoblastyczna (ang. gestational trophoblastic disease; GTD)
*zaśniad groniasty (mola hydatidosa)
*całkowity/częściowy
*zaśniad inwazyjny (mola invasiva = chorionadenoma destruens)
*rak kosmówki (chorioncarcinoma)
*guz miejsca łożyskowego (placental site trophablastic tumour).
*
Zaśniad groniasty: 1/1500 żywych urodzeń
Zaśniad inwazyjny: 1/15 000 ciąż
Rak kosmówki: 1/50 000 ciąż
Guz miejsca łożyskowego: kilka przypadków/rok
**wiek powyżej 45 lat i poniżej 15 lat
*zaśniad w wywiadzie:
* 1- 1/50
* 2- 1/6
* 3- 1/2
*antykoncepcja hormonalna
* liczne wczesne poronienia
*zapłodnienie in vitro
*ciąża wielopłodowa w wywiadzie
* rasa zółta
*niedobór tłuszczów zwierzęcych, karotenoidów
*
*kariotyp diploidalny, ojcowski: 92-98% 46XX, pozostałe 46XY; heterozygotyczny częściej złośliwieje
*rozrost kosmków- wszystkie zwyrodniałe, rozdęte; mezenchyma -ubogokomórkowa, obrzęk podścieliska, brak naczyń krwionośnych
*brak elementów płodu ani błon płodowych pozałożyskowych
*większe niż w z. częściowym ryzyko transformacji nowotworowej
*
*kariotyp najczęściej triploidalny (69XXX, 69 XXY) z podwójnym materiałem ojcowskim lub matczynym, zdarza się trisomia 16 i prawidłowa ilość materiału genetycznego
*obrzęk kosmków mniej nasilony, można znaleźć naczynia, część kosmków przypomina prawidłowe
*obecność błon płodowych, fragmentów sznura pępowinowego, płodu
* triploidia – płód z licznymi wadami (OUN, twarzoczaszki, płuc, jajników, nadnerczy, IUGR); obumarcie ok. 8-9 tyg.
*
ewakuacja z macicy jak najszybciej po
rozpoznaniu
*mechaniczne rozszerzenie kanału szyjki
*ssak
*oksytocyna i.v. po odessaniu
*skrobanie resztek
* farmakologiczna indukcja poronienia w
częściowym
*
*najczęściej na podłożu zaśniadu groniastego całkowitego; może być pierwotnie procesem inwazyjnym
*krwiste ognisko ze zmianami martwiczymi w macicy
*patologiczna struktura kosmka i hiperplazja trofoblastu
*różny stopień inwazji trofoblastu w myometrium lub/i naczynia
*uwaga: zakażenie, krwotok
*b. złośliwy; ogniska przerzutowe- gł. płuca i pochwa
*leczenie: histerektomia, cytostatyki; w razie krwotoku (naciekanie)- szybko histerektomia
*
*etiologia – w 74% kariotyp XY
*po zaśniadzie groniastym (50%), po poronieniu (25%), po porodzie (22%) i po ciąży ektopowej (3%)
*sinoczerwone, bardzo kruche, krwawiące przy dotyku guzki, często z ogniskami martwicy
*zupełny brak struktury kosmka, anaplastyczne komórki trofoblastu, wnikające do naczyń krwionośnych
*przerzuty: płuca, pochwa, wątroba, mózg, nerki, przewód pokarmowy, śledziona, srom
*leczenie: chemioterapia
*
*powstaje w miejscu implantacji
*po prawidłowej ciąży, poronieniu samoistnym, ciąży ektopowej, zaśniadzie groniastym
*z trofoblastu pośredniego produkuje hPL zamiast HCG
*ograniczony gł. do macicy
*lokalnie inwazyjny, w ok. 10% przerzuty odległe, gł. drogą chłonną
*główny czynnik prognostyczny- czas od ostatniej ciąży
*zmienna chemiowrażliwość
*leczenie: zawsze histerektomia, chemioterapia w razie przerzutów (EMA-CO)
*
utrzymywanie się we krwi wysokiego stężenia βHCG po
ewakuacji zaśniadu bez możliwości lokalizacji ogniska
chorobowego
Czynniki ryzyka:
*starszy wiek
*antykoncepcja hormonalna
*zaśniad w wywiadzie
*
Czynniki predykcyjne:
*znaczne powiększenie macicy w
ciąży zaśniadowej
*wysokie stężenie βHCG
*duże i liczne torbiele tekaluteinowe
Leczenie: chemioterapia
* Obraz kliniczny
*krwawienie
*nudności i wymioty
*białkomocz
*nadciśnienie tętnicze, stan przedrzucawkowy
*niedokrwistość
*powiększenie macicy nieproporcj. w stosunku do wieku ciąży
* torbiele tekaluteinowe (20-40%)
*objawy nadczynności tarczycy
*objawy zależne od przerzutów do innych narządów (duszność, kaszel, krwioplucie, obj. ogniskowe, obj. wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego)
*
*USG miednicy przez powłoki i pochwę- obraz zamieci śnieżnej, torbiele tekaluteinowe
*oznaczenie poziomu βHCG w surowicy
*badanie histopatologiczne, cytogenetyczne
*RTG lub TK klatki piersiowej- zawsze
*TK głowy, klp i jb (rak kosmówki)
*rutynowe badania krwi (morfologia, wskaźniki czynności nerek i wątroby, elektrolity, badanie ogólne moczu)
*
*Stopień I Choroba ograniczona do macicy
*Stopień II Choroba wychodząca poza macicę, ale
ograniczona do narządów rodnych
*Stopień III Przerzuty do płuc bez względu na zajęcie
narządów rodnych
*Stopień IV Występowanie przerzutów do wszystkich
pozostałych narządów
A- bez czynników ryzyka
B- z 1 czynnikiem ryzyka
C- z 2 czynnikami ryzyka
*Zasady leczenia skojarzonego- nowotwory
*chemioterapia - metoda z wyboru
* monoterapia- metotreksat (MTX) / daktynomycyna (DACT)
* programy wielolekowe (EMA-CO)
*leczenie chirurgiczne
*przerzuty do mózgu- może mieć zastosowanie radioterapia (+ MTX dokanałowo)
lepsze rokowanie – ograniczenie choroby do macicy lub choroba z przerzutami o innym umiejscowieniu niż w wątrobie i mózgu, krótki (poniżej 4 miesięcy) wywiad, niższe stężenie βHCG przed rozpoczęciem leczenia
*
*histologicznie potwierdzony rak kosmówki
*przerzuty w płucach i/lub innych narządach, bez względu na stężenie βHCG
*stężenie βHCG>20 000 mIU/ml po pierwotnej lub powtórnej ewakuacji zaśniadu
*utrzymywanie się poziomu βHCG na podwyższonym poziomie dłużej niż 6 miesiące po zakończeniu ciąży zaśniadowej
*plateau lub wzrost stężenia βHCG po pierwotnej lub powtórnej ewakuacji
*przetrwałe krwawienie z macicy i wzrost stężenia βHCG
*
*brak spadku stężenia βHCG przez 3 tyg. (dzień
1, 7, 14, 21)
*wzrost stężenia βHCG o 10% lub więcej w
dwóch kolejnych oznaczeniach w ciągu 2 tyg.
(dzień 1, 7, 14)
*utrzymujące się podwyższone stężenie βHCG
ponad 6 miesięcy od ewakuacji zaśniadu
Punktacja
FIGO 0 1 2 3
Wiek ≤ 39 > 39
Sposób zakończenia
ciąży
ciąża
zaśniadowa
poronienie poród czasowy
Czas od
zakończenia ciąży
(miesiące)
< 4 4-6 7-12 > 12
HCG przed
leczeniem
10/3 10/3-10/4 10/4-10/5 > 10/5
Największy wymiar
guza
< 3 cm 3-4 cm ≥ 5
Miejsce przerzutów płuca
śledziona /
nerki
p.pokarmowy /
wątroba
mózg
Liczba przerzutów 1-3 4-8
> 8
Uprzednia
chemioterapia
monoterapia dwa lub więcej
leków
*
WG PUNKTOWEJ OCENY CZYNNIKÓW RYZYKA
– 0-4 punkty → niskie ryzyko – 5-7 punktów → średnie ryzyko – powyżej 7 punktów → wysokie ryzyko
*do 7 punktów – stosowanie monochemioterapii (MTX/DACT)
powyżej 7 punktów – stosowanie chemioterapii wielolekowej (EMA-CO)
**histerektomia
*usuwanie pojedynczych przerzutów (wątroba, mózg, płuca)
Wskazania :
*brak normalizacji βHCG po usunięciu ciąży zaśniadowej i chemioterapii
*chemiooporność
*przypadki nagłe (krwotoki)
*usunięcie macicy po zakończonym okresie rozrodczym
*leczenie guza miejsca łożyskowego
*izolowane przerzuty do różnych narządów niereagujące na leczenie systemowe
*
*ścisłe badania kontrolne po leczeniu radykalnym z
oceną poziomu βHCG: trzykrotnie w 1-ym miesiącu,
do roku co 2 miesiące, do 5 lat co 6 miesięcy, a
następnie co rok lub zgodnie z zaleceniem lekarza
prowadzącego
*niezachodzenie w ciążę przez 2 lata
*leczenie ciążowej choroby trofoblastycznej i badania
kontrolne powinny być prowadzone jedynie w
ośrodkach wysokoreferencyjnych
top related