temblor - the movement disorder society · 2018-02-07 · temblor rúbrico (de holmes)...

TEMBLOR

Juan Carlos Lazo Velásquez

Médico Neurólogo

Introducción

● Definición

● Etiología

● Fisiopatología

Evaluación del Paciente con Temblor

Diagnóstico Diferencial

● Temblor de acción

● Temblor de reposo

● Distinguiendo de Otros Movimientos Involuntarios

Conclusiones

“El Señor reina, temblarán los pueblos…”Salmos 99, 1

"Viendo a los míos reunidos aquí dispuestos a combatir / mis miembros desfallecen, se me seca la boca, me

tiembla el cuerpo y el pelo se me eriza. / El arco se me cae de las manos, me arde la piel. No puedo

mantenerme en pie y la cabeza parece darme vueltas“Bhagavad Gita 1, 28-30

Temblor

• Es uno de los movimientos involuntarios más frecuentes, tan común que se le conoce desde tiempos inmemoriales.

Section 4. Tremor, in Marsden’s Book of Movement Disorders. OUP 2012, pags. 650-4

Definición

• Es un movimiento involuntario, rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpo.

Continuum (Minneao Minn) 2016, 22(4): 1143-58

Etiología del Temblor

1. Enfermedades neurodegenerativas– Enfermedad de Parkinson– Otros parkinsonismos– Enfermedad de Huntington

2. Enfermedades inflamatorias– Infecciones del SNC– Esclerosis múltiple

3. Enfermedad cerebrovascular4. Tumores cerebrales5. Traumatismo encefalocraneano6. Causas endocrinas y

metabólicas– Hipertiroidismo– hipoglicemia

7. Polineuropatía– Neuropatía hereditaria sensorio-

motriz– CIDP

8. Medicamentoso9. Abuso de sustancias

– Intoxicación– Abstinencia

10. Otros sintomáticos– Fatiga– Psicógeno

11. Idiopático– Temblor esencial– Temblor distónico– Temblor palatal

Ch 19. Tremor, in Parkinsonism and Related Disorders. VU UP 2007, pags. 309-25

Fisiopatología del Temblor

Brain 2000, 123: 1545-67

Tipos de Temblor

1. Temblor de reposo

2. Temblor de acción

2.1 Temblor postural

2.1.1 Temblor postural posición independiente

2.1.2 Temblor postural posición específico

2.2 Temblor cinético

2.2.1 Temblor cinético inespecífico

2.2.2 Temblor de intención

2.2.3 Temblor cinético tarea específico

2.2.4 Temblor isométrico

MovDisord 1998, 13 Suppl 3: 2-23

Continuum (Minneao Minn) 2016, 22(4): 1143-58

HISTORIA CLINICA

Tipo de temblor, regiones afectadas, y maniobras específicas para obtenerlo

Evolución clínica

Conciencia del temblor

Sensaciones de tracción o dolor

Presencia de otros movimientos o síntomas neurológicos

Uso de sustancias inductoras o amplificadoras del temblor

Episodios de diarrea, perdida de peso o intolerancia al calor

Historia familiar

Examen Neurológico

Continuum (Minneao Minn) 2016, 22(4): 1143-58

Eval

uar

un

Te

mb

lor

Po

stu

ral ¿Es recurrente y oscilatorio?

¿En qué articulaciones se presenta? En qué dirección?

¿En ambos brazos es sincrónico?

¿El temblor está inicialmente ausente (reemergente)?

¿El temblor se caracteriza por distraibilidad, entrenamiento o sugestibilidad?

Examen Neurológico

Continuum (Minneao Minn) 2016, 22(4): 1143-58

Evaluar la presencia de un temblor cinético:

• Tiene componente intencional?

• Presenta posturas distónicas asociadas?

• Relativamente, qué tipo de temblor es más severo?

Evaluar la presencia de temblor de reposo.

Evaluar temblores craneales.

Temblor Esencial

• Temblor cinético, levemente asimétrico– 50% con componente intencional

– 5% unilateral

• Temblor postural, menos severo

• 4-12 Hz

• En la muñeca, flexo-extensión

• Temblor de reposo 20%

• Ataxia

• Progresa 2-5% /año y se extiende

NatClinPractNeurol 2006, 2: 666-78, Neurology 2011, 77: 1752-55

TRATAMIENTOPropanolol

10-320mg/d

Primidona 25-750 mg/d

Topiramato 25-300 mg/d

Gabapentina 100-1800

mg/d Alprazolam 0.125-3 mg/d

Clonazepam 0.5-4 mg/d

Cirugía: DBS talámico,

talamotomía

Temblor Fisiológico Exacerbado

• Temblor postural y cinético, no de intención

• 10-12 Hz

• Afecta extremidades y a veces voz, no temblor cefálico

• Puede presentar signo de rueda dentada, no rigidez

TRATAMIENTO

Propanolol 10-60mg/d

Benzodiacepinas

Temblor Inducido por Drogas

LancetNeurol 2005, 4: 866-76

Temblor Distónico

• En extremidades con distonía o en extremidades que no la presentan

• Extremidades en reposo o activas

• Confusión con temblor esencial

• No es rítmico ni oscilatorio in sensu stricto

• Temblor vocal con voz entrecortada o entrecortada

TRATAMIENTOTrihexifenidilohasta 1-10mg/d

Biperideno 2-16 mg/d

Baclofeno 10-60 mg/d

Benzodiacepinas

Beta-bloqueantes

Toxina botulínica

DBS

Temblor Primario de la Escritura

• Temblor cinético, tarea-específico

• No sucede, o es muy leve, durante otras actividades

• 4-8 Hz, 30-50% responde al alcohol

• Excluye el temblor de la escritura distónico

TRATAMIENTOBeta-

bloqueantes

Primidona

Anticolinérgicos

Ortóticos

Toxina botulínica

Temblor Ortostático

• Presentan inestabilidad de pie con temblor

• Temblor fino en la pantorrilla

• Alta frecuencia 14-16 Hz

• Tratamiento poco eficaz

– Clonazepam

– Gabapentina

– Levodopa/carbidopa

Temblor Cerebeloso

• Temblor de acción lento, 3-4 Hz

• Cinético y de intención

• Signos cerebelosos asociados

• Tratamiento más efectivo DBS

Temblor Psicógeno

• Usualmente inicio súbito

• Frecuencia variable

• Cambia de dirección

• Distractibilidad, entrenamiento

• Tratamiento del trastorno psiquiátrico de fondo

Temblor Rúbrico (De Holmes)

• Generalmente unilateral

• Tres componentes: Cinético > postural > reposo

• Pueden haber otros signos neurológicos

• Múltiples causas

• Afecta los tractos de salida cerebelosos y las fibras nigroestriatales, en unión pontomesencefálica o tálamo

• Puede usarse dopaminérgicos, DBS

Temblor Parkinsoniano

• Generalmente asimétrico y distal

• Prono-supinación

• Puede ser reemergente

• Temblor de mandíbula mas cuando la boca esta cerrada y relajada

• Tratamiento: anticolinérgicos, dopaminérgicos, benzodiacepinas, DBS

Temblor Palatal

• Temblor focal y rítmico de uno o ambos paladares blandos.

• Frecuencia baja: 1-3 Hz

• Dos formas:

– Sintomático: Elevador del velo del paladar, asociado a hipertrofia olivar.

– Esencial: Tensor del velo del paladar, asociado a un click auditivo.