telaah ilmiah congenital rubella syndrome lenngkap
Post on 07-Jul-2018
229 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
1/33
Telaah Ilmiah
CONGENITAL RUBELLA SYNDROME
Oleh
Merta Aulia, S.Ked
Pembimbing
dr. H. Rusdianto, SpM(K)
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRII!AYA
"#$%
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
2/33
HALAMAN PENGESAHAN
!&'&l Tel((h Ilmi(h
Congenital Rubella Syndrome
Oleh)
Merta Aulia, S.Ked
!"!#$%&%#%'
Reerat ini diau*an untu* memenuhi salah satu tugas dalam mengi*uti Kepaniteraan
Klini* Senior di +agian Ilmu Kesehatan Mata RS- r. Mohammad Hoesin
-alembang /a*ultas Kedo*teran ni0ersitas Sri1iaya periode $% Maret $%& s.d $"
April $%&
ii
-alembang, $2 Maret $%&
dr. H. Rusdianto, SpM(K)
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
3/33
KATA PENGANTAR
-ui dan syu*ur penulis hatur*an *epada Tuhan 3M4 *arena atas rahmat dan
ber*at56ya Telaah Ilmiah yang berudul 7Congenital Rubella Syndrome8 ini dapat
diselesai*an tepat 1a*tu. Telaah Ilmiah ini dibuat untu* memenuhi salah satu syarat
uian *epaniteraan *lini* senior di +agian Ilmu Kesehatan Mata RS- r. Mohammad
Hoesin -alembang /a*ultas Kedo*teran ni0ersitas Sri1iaya.
-enulis uga ingin menyampai*an terima *asih *epada dr. H. Rusdianto, SpM(K)
atas bimbingannya sehingga penulisan ini menadi lebih bai*.
-enulis menyadari masih banya* *e*urangan dan *e*eliruan dalam penulisan
telaah Ilmiah ini. 9leh *arena itu saran dan *riti* yang membangun sangat penulis
harap*an untu* penulisan yang lebih bai* di masa yang a*an datang.
iii
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
4/33
DAFTAR ISI
HALAMAN !UDUL ..............................................................................................i
HALAMAN PENGESAHAN ...............................................................................ii
KATA PENGANTAR ...........................................................................................iii
DAFTAR ISI .........................................................................................................i*
DAFTAR GAMBAR..............................................................................................*
BAB I PENDAHULUAN......................................................................................%
BAB II TIN!AUAN PUSTAKA ...........................................................................'
".$ Pe+,&mb&h(n '(n Pe+-emb(ng(n !(nin T+ime,e+ Pe+,(m(..........'
"." An(,/mi '(n Fii/l/gi Len(...............................................................!
".0 C/ngeni,(l R&bell( S1n'+/me............................................................&
$.'.% einisi.........................................................................................&
$.'.$ 4pidemiologi................................................................................2
$.'.' 4tiologi.........................................................................................2
$.'.! -atoisiologi.................................................................................#
$.'." Klasii*asi.....................................................................................:
$.'.& Tanda dan ;eala........................................................................%
$.'.2 iagnosis....................................................................................%#
$.'.# iagnosis +anding.....................................................................$$
$.'.: -enatala*sanaan.........................................................................$'
$.'.% -en
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
5/33
DAFTAR GAMBAR
G(mb(+
%. Anatomi Mata..........................................................................................."
$. -er*embangan 4mbrional =ensa..............................................................$
'. >irus Rubela ............................................................................................#
!. =esi muffin blueberry purpura trombositopeni......................................%$
5. Radiolucent bone disease.......................................................................%'&. Insulin dependent diabetes.....................................................................%!
2. -neumonia Intertisialis...........................................................................%!
#. -atent u
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
6/33
BAB I
PENDAHULUAN
Rubella atau Campa* ?erman merupa*an penya*it ana* menular yang la@im
biasanya ditandai dengan geala5geala utama ringan, ruam serupa dengan
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
7/33
$
mi*rotalmia, glau
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
8/33
BAB II
TIN!AUAN PUSTAKA
".$ Pe+,&mb&h(n '(n Pe+-emb(ng(n !(nin T+ime,e+ Pe+,(m(
-eriode embrioni* dimulai pada permulaan minggu *etiga setelah o0ulasi
dan ertilisasi, yang teradi bersamaan dengan per*iraan permulaan periode
menstruasi beri*utnya. -eriode embrioni* berlangsung selama # minggu dan
merupa*an saat teradinya organogenesis. is*us embrioni* tampa* berbatas tegas,
dan sebagian besar ui *ehamilan yang mengu*ur *adar human chorionic
gonadotropin (hC;) a*an menadi positi. Body stalk se*arang telah
berdierensiasi, dan sa*us *orioni* berdiamater se*itar %
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
9/33
!
memperlihat*an tanda pasti enis *elamin la*i5la*i atau perempuan. ?anin mulai
pergera*an spontan.%:
=ensa berasal dari e*toderm permu*aan yang berbentu* lensa di dalam mata
dan bersiat bening. =ensa di dalam bola mata terleta* di bela*ang iris yang terdiri
dari @at tembus
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
10/33
"
;ambar %. Anatomi Mata
i sebelah depan terdapat selapis epitel sub*apsular. 6u*leus lensa lebih
*eras daripada *orte*snya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat5serat lamelar
subepitel terus diprodu*si, sehingga lensa lama5*elamaan menadi lebih besar dan
*urang elasti*. 6u*leus dan *orte*s terbentu* dari lamellae *onsentris yang
panang. ;aris5garis persambungan yang terbentu* dengan persambungan lamellae
ini uung5*e5uung berbentu* E3F bila dilihat dengan slitlamp. +entu* E3F ini
tega* di anterior dan terbali* di posterior.%2
Masing5masing serat lamelar mengandung sebuah inti gepeng. -ada
pemeri*saan mi*ros*op, inti ini elas di bagian perier lensa di de*at e*uator dan
bersambung dengan lapisan epitel sub*apsul.%2
=ensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang di*enal sebagai @onula
(@onula Ginnii), yang tersusun dari banya* ibril dari permu*aan *orpus siliare dan
menyisip *e dalam e*uator lensa. Tida* ada serat nyeri, pembuluh darah, atau sara
di lensa.%2
/ungsi utama lensa adalah memo*us*an ber*as
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
11/33
&
Seiring dengan pertambahan usia, *emampuan rera*si lensa perlahan5lahan
ber*urang.%2
;ambar $. -er*embangan embrional lensa mata
".0 C/ngeni,(l R&bell( S1n'+/me
".0.$ De2inii
Rubela *ongenital adalah suatu ine*si transplasenta pada anin oleh 0irus rubela
(
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
12/33
2
".0." E3i'emi/l/gi
Congenital Rubella Syndrome pertama *ali dilapor*an pada tahun %:!% oleh
6orman ;reg seorang ahli optalmologi Australia yang menemu*an *atara* ba1aan di
2# bayi yang ibunya mengalami ine*si rubella di a1al *ehamilannya. +erdasar*an data
dari H9 paling tida* $'& ribu *asus CRS teradi setiap tahun di negara ber*embang
dan mening*at % *ali lipat saat teradi epidemi. %,' Kasus CRS tahun %::: per umlah
pendudu* dilapor*an di Indonesia sebanya* 2 *asus dengan umlah pendudu*
$'#.!"$.:"$. -ada tahun $%, se*itar %$' 6egara melapor*an total #'&.'"& *asus
rubella.$
Sindroma rubella *ongenital teradi pada $"B atau lebih bayi yang lahir dari ibu
yang menderita rubella pada trimester pertama. ?i*a ibu menderita ine*si ini setelah
*ehamilan berusia lebih dari $ minggu, arang teradi *elainan ba1aan pada bayi.!
".0.0 E,i/l/gi
4tiologi dari CRS adalah 0irus rubella. Rubella merupa*an 0irus R6A yang
termasu* dalam genus Rubivirus, amili ogaviridae, dengan enis antigen tunggal yang
tida* dapat berea*si silang dengan seumlah grup ogavirus lainnya. >irus rubella dapat
dihanirus
rubella mengalami repli*asi di dalam sel inang.$,&
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
13/33
#
;ambar '. >irus Rubella
".0.4 P(,/2ii/l/gi
>irus rubella ditransmisi*an melalui pernapasan dan mengalami repli*asi di
nasoaring dan di daerah *elenar getah bening. >iremia teradi antara hari *e5" sampai
hari *e52 setelah terpaan 0irus rubella. alam ruangan tertutup, 0irus rubella dapat
menular *e setiap orang yang berada di ruangan yang sama dengan penderita. Masa
in*ubasi 0irus rubella ber*isar antara %!$% hari. Masa penularan % minggu sebelum
dan empat hari setelah permulaan (onset ) ruam (rash). -ada episode ini, >irus rubella
sangat menular.$,"
i a1al *ehamilan ine*si ini tida* menetap di aringan plasenta ibu (desisua),
tapi menetap di 0ili *orion.>iremia anin *emudian bisa menimbul*an ine*si anin
diseminata. -embentu*an organ teradi dalam minggu *edua sampai *eenam setelah
*onsepsi, sehingga ine*si sangat berbahaya untu* antung dan mata pada saat itu.
alam trimester *edua, anin mengalami pening*atan *emampuan imunologi dan tida*
lagi pe*a terhadap ine*si *ronis yang merupa*an *has rubela intrauterin dalam
minggu5minggu a1al. Ine*si transplasenta anin dalam *andungan teradi saat 0iremia
berlangsung. Ine*si rubella menyebab*an *erusa*an anin *arena proses pembelahan
terhambat. alam rembihan ( secret ) te*a* (aring) dan air *emih (urin) bayi dengan
CRS, terdapat 0irus rubella dalam umlah banya* yang dapat mengine*si bila
bersentuhan langsung. >irus dalam tubuh bayi dengan CRS dapat bertahan hingga
beberapa bulan atau *urang dari % tahun setelah *elahiran.&
Kerusa*an anin disebab*an oleh berbagai a*tor, misalnya oleh *erusa*an sel
a*ibat 0irus rubella dan a*ibat pembelahan sel oleh 0irus. Ine*si plasenta teradi
selama 0iremia ibu, menyebab*an daerah (area) ne*rosis yang tersebar se
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
14/33
:
peredaran (sir*ulasi) anin sebagai emboli sel endotel yang terine*si. Hal ini
selanutnya menga*ibat*an ine*si dan *erusa*an organ anin. Selama *ehamilan muda
me*anisme pertahanan anin belum matang dan gambaran *has embriopati pada a1al
*ehamilan adalah teradinya ne*rosis seluler tanpa disertai tanda peradangan. $
Sel yang terine*si 0irus rubella memili*i umur yang pende*. 9rgan anin dan
bayi yang terine*si memili*i umlah sel yang lebih rendah daripada bayi yang sehat.
>irus rubella uga dapat mema
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
15/33
%
pada *riteria + dan tida* ada bu*ti etiologi. -ada *asus berpeluang ( probable
case), bai* satu atau *edua *elainan yang berhubungan dengan mata (*atara*
dan glau*oma *ongenital), dihitung sebagai penyulit tunggal. ?i*a di*emudian
hari ditemu*anter*enali (identii*asi) *eluhan atau tanda yang berhubungan
seperti *ehilangan pendengaran, *asus ini a*an digolong*an ulang.
') Kasus hanya ine*si ( $nfection only!case)
Kasus hanya ine*si ( $nfection only!case) adalah *asus yang diperoleh dari hasil
pemeri*saan laboratori* terbu*ti ada ine*si tetapi tida* disertai tanda dan geala
*linis CRS.
!) Kasus terpasti*an (Confirmed case). alam *asus ini diumpai geala *linis dan
didu*ung oleh hasil pemeri*saan laboratori* yang positi.
".0.% T(n'( '(n Ge6(l( Klini
Rubella merupa*an penya*it ine*si diantaranya $"B *asus bersiat
asimptomatis. ;eala rubella hampir mirip dengan penya*it lain yang disertai ruam.
%. Maniestasi *lini* pada ibu hamil# J
a. Adenopati (*has) terutama nodus limati*us bela*ang telinga, o*sipital dan
leher bela*ang.
b. Sa*it *epala
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
16/33
%%
nyeri te*an. Maniestasi sendi pada rubela bersiat sementara dan tida*
menimbul*an *erusa*an sendi.
g. SerologiJ
5 IgM J Terdete*si pada %5" hari setelah mun
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
17/33
%$
&. Radiolucent bone disease ($B)
=esi pada tulang berupa daerah bergaris5garis *e
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
18/33
%'
dengan IM dan rubela *ongenital mengalami pening*atan re*uensi
H=A R' yang sama dan penurunan re*uensi H=A R$ seperti pasien
lain yang menderita rubela *ongenital. -re0alensi tinggi sitoto*si* sel
pulau pan*reas atau antibodi permu*aan pada pasien rubela *ongenital
dengan atau tanpa IM dapat menunu*an ine*si sel pan*reas in utero
dan berperan penting dalam patogenesis IM pada indi0idu yang
rentan se
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
19/33
%!
-enya*it antung *ongenital tida* dapat didete*si berhari5hari
setelah lahir. -aten du*tus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri
pulmonalis atau
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
20/33
%"
Anomali mata yang paling *has adalah *atara* inti *eputihan yang bisa
unilateral atau bilateral, sering disertai mi*rotalmia. =esi bisa tida*
ditemu*an saat lahir atau lesi begitu *e
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
21/33
%&
Retinopati ( salt and pepper rethinopaty) ditandai dengan pigmentasi
berbinti* hitam, u*uran sangat ber0ariasi dan tersebar, mung*in
merupa*an maniestasi mata yang paling umum pada rubela *ongenital.
Tida* ada bu*ti bah1a anomali pigmen epitel retina mengganggu
penglihatan. -engenalan lesi ini dapat untu* mendiagnosis rubela
*ongenital.:,%!
;ambar %$. Salt nd #epper Rethinopaty
'. Mi*roseali.
Mi*roseali merupa*an *elainan dimana u*uran teng*ora* lebih
*e
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
22/33
%2
;ambar %!. ee* dan maniestasi *linis CRS sesuai dengan umur *ehamilan
K+i,e+i( Klini Congenital Rubella Syndrome
Risi*o ine*si anin beragam berdasar*an 1a*tu teradinya ine*si maternal.
Ine*si teradi pada %$ minggu usia *ehamilan, ma*a teradi #:B risi*o ine*si
anin. Ine*si maternal yang teradi sebelum teradi *ehamilan tida* mempengaruhi
anin. Ine*si maternal pada usia *ehamilan %"' minggu risi*o ine*si anin menurun
yaitu 'B atau %$B.
+ayi di diagnosis mengalami CRS apabila mengalami " ge6(l( 3('( -+i,e+i( A
(,(& $ -+i,e+i( A '(n $ -+i,e+i( B, sebagai beri*utJ$
(A) Katara*, glau*oma *ongenital, penya*it antung *ongenital (paling sering
adalah -A atau peripheral pulmonary artery stenosis), *ehilangan
pendengaran, pigmentasi retina.
(+) -urpura, splenomegali, -aundice, mi*roemseali, retardasi mental,
meningoensealitis dan radiolucent bone disease (tulang tampa* gelap pada
hasil oto roentgen).
+eberapa *asus hanya mempunyai satu geala dan *ehilangan pendengaran
merupa*an
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
23/33
%#
intra o*uler atau biasa disebut glau. 6amun
tanda5tanda diatas tida* pato*nomoni* untu* diagnosis *linis sering *ali su*ar
dibuat untu* seorang penderita oleh *arena tida* ada tanda atau geala yang
patognomi* untu* rubela.%
'. -emeri*saan penunang&,%,%%
-emeri*saan laboratori* dila*u*an untu* menunang diagnosis ine*si
0irus rubella dan untu* status imunologis. Karena prosedur isolasi 0irus sangat
lama dan mahal serta respon antibodi inang sangat
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
24/33
%:
N/!eni Peme+i-((n
!eni S3eimen
Fe,&8b(1i Ib&
% Isolasi >irus Se*ret hidung, darah,
apusan tenggoro*, urin,
irus rubella dapat diisolasi dari se*ret hidung, darah, apusan tenggoro*, urin,
dan irus uga dapat diisolasi dari aring %
minggu sebelum dan hingga $ minggu setelah mun
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
25/33
$
memperlihat*an geala *linis yang sema*in memberat, ma*a harus segera di*era*an
pemeri*saan imunoasai en@im (4=ISA) terhadap serum penderita untu* menetu*an
adanya IgM spesii*5rubella, yang dapat dipasti*an dengan memeri*sa dengan
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
26/33
$%
N O%" Iml Ine*si a*ut dini (P% minggu)
N %" Iml
+aru mengalami ine*si
(%%$ minggu)5 N Imun, tida* perlu pemantauan lebih lanut
0. Peme+i-((n RNA *i+&
?enis pemeri*saan yang bisa dila*u*an untu* mengenali R6A 0irus
rubella antara lainJ
a. #olymerase Chain Reaction (-CR)J -CR merupa*an te*ni* yang paling
umum diguna*an untu* menemu*an R6A 0irus. i Inggris, -CR diguna*an
sebagai metode e0aluasi rutin untu* menemu*an 0irus rubella dalam
spesimen *linis. -enemuan R6A rubella dalam
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
27/33
$$
".0.: Pen(,(l(-(n((n
a. Me'i-(men,/(
Tida* ada pengobatan yang spesii* untu* CRS, pengobatannya hanya bersiat
suporti.$,#
5 ?i*a tida* teradi *ompli*asi ba*teri, pengobatan adalah simptomatis.
Adamantanamin hidro*lorida (amantadin) telah dilapor*an ee*ti in 0itro
dalam menghambat stadium a1al ine*si rubella pada sel yang dibia**an.
5 paya untu* mengobati ana* yang sedang menderita CRS dengan obat ini
tida* berhasil. Karena amantadin tida* dianur*an pada 1anita hamil,
penggunaannya amat terbatas. Intereron dan isoprinosin telah diguna*an
dengan hasil yang terbatas.
5 -ada +ayi yang dila*u*an tergantung *epada organ yang ter*enaJ
;angguan pendengaran diatasi dengan pema*aian alat bantu dengar,
terapi 1i
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
28/33
$'
usia %" bulan. Setelah itu harus mendapat ulangan pada umur !5& tahun. +ila
belum mendapat ulangan pada umur !5& tahun, harus tetap diberi*an umur %%5%$
tahun, bah*an sampai remaa. >a*sin tida* dapat diberi*an pada ibu yang sudah
hamil.%,%%
%. ete*si status *e*ebalan tubuh sebelum hamil. Sebelum hamil sebai*nya
memeri*sa *e*ebalan tubuh terhadap Rubella, seperti uga terhadap ine*si
T9RCH lainnya.
$. ?i*a anti5 Rubella Ig; saa yang positi, berarti pernah terine*si atau sudah
di0a*sinasi terhadap Rubella.
'. ?i*a anti5 Rubella IgM saa yang positi atau anti5 Rubella IgM dan anti5
Rubella Ig; positi, berarti baru terine*si Rubella atau baru di0a*sinasi
terhadap Rubella. o*ter a*an menyaran*an untu* menunda *ehamilan
sampai IgM menadi negati, yaitu selama '5& bulan.
!. ?i*a anti5 Rubella Ig; dan anti5 Rubella IgM negati berarti tida*
mempunyai *e*ebalan terhadap Rubella. +ila belum hamil, do*ter a*an
memberi*an 0a*sin Rubella dan menunda *ehamilan selama '5& bulan. +ila
tida* bisa mendapat 0a*sin, tida* mau menunda *ehamilan atau sudah
hamil, yang dapat di*era*an adalah men
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
29/33
$!
*orti*osteroid maupun penyinaran. ?i*a tida* memili*i antibodi, diberi*an
imunisasi dan baru boleh hamil ' bulan setelah penyunti*an.
".0.$$ P+/gn/i
-rognosis dari rubella postnatal bai* dengan sembuh sempurna
sedang*an congenital rubella syndrome prognosisnya buru* dengan disertai
*erusa*an organ multiple yang berat."
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
30/33
BAB III
KESIMPULAN
Congenital Rubella Syndrome (CRS) atau etal Rubella Syndrome merupa*an
gabungan beberapa *eabnormalan isi* yang ber*embang pada bayi sebagai a*ibat
ine*si 0irus rubella maternal yang berlanut dalam etus. CRS dapat menga*ibat*an
teradinya abortus, bayi lahir mati, prematur dan
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
31/33
DAFTAR PUSTAKA
%. Moaughan ;, Asbury T. =ensa. 9talmologi mum, 4disi %!, Alih +ahasa
Tambaong ?, -endit +. idya Medi*a. ?a*arta, $ J :,%, %2",%2#,%2:, %#'5
!.
%#. iana, 6ana S., Ilmu -enya*it Mata, Ceta*an *e5&, -enerbit Abadi Tegal,
?a*arta, %::' J %:5%:&.
%:. Cunningham /;, et all. $". bstetri 8illiams. 4disi 21. ?a*arta, 4;C.
$&
http://arnu.student.umm.ac.id/http://emedicine.medscape.com/article/968523http://arnu.student.umm.ac.id/http://emedicine.medscape.com/article/968523
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
32/33
-
8/18/2019 Telaah Ilmiah Congenital Rubella Syndrome Lenngkap
33/33
top related