slide laporan kasus

Laporan Kasus 

Nefritis Lupus 

Oleh : Luisa Vinadiya, S.Ked

NIM. I1A010051

 Pembimbing :DR. dr. Edi Hartoyo, Sp.A (K)

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN

BANJARMASIN

Oktober, 2014

PENDAHULUAN

• Berdasarkan kriteria dari American College of Rheumatology tahun 1997, nefritis lupus didefinisikan sebagai persistent proteinuria (>0,5g/hr atau > +3), atau adanya sedimen berupa sel darah merah, hemoglobin, tubulus granular atau campuran) pada urin

• Lupus eritematous sistemik (LES) sendiri merupakan penyakit imunologik yang mengenai multiorgan seperti sendi, kulit, ginjal, otak, hati, dan organ lain. Jenis penyakit ini adalah autoimun dengan pembentukan antibodi antinukleus (ANA), terutama terhadap double-stranded DNA (anti ds-DNA)

Weening J, Agati D, Shwartz M, et al. The classification of Glomerulonephritis in SLE revisited. J AM SOC Nephrology 2004, 15(2): 241-256. Petty RE, Laxer RM. Systemic Lupus Erythematosus. Dalam : Cassidy JT, Petty RE, penyunting. Textbook of pediatric rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005.h.342-91. Mok CC, Lau CS. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Diunduh dari http://w-v,vw.iclip,patl-t. coin. Diakses tanggal 24 Februari 2009

Laporan KasusI. IDENTITAS

A. Identitas Penderita

Nama : An. RH

Jenis Kelamin : Perempuan

Tempat & tanggal Lahir : Banjarmasin, 17 April 1999

Umur : 15 tahun 5 bulan

B. Identitas Orangtua

Ayah Ibu

Nama : Tn. R Nama : Ny. E

Umur : 30 tahun Umur : 22 tahun

Pendidikan : SMP Pendidikan : SMA

Pekerjaan : Swasta Pekerjaan : IRT

Agama : Islam Agama : Islam

Alamat : Sei Lulut Km. 8 Komp. Berkat

Anamnesis• KU: Melanjutkan pengobatan

Riwayat Penyakit Dahulu

Sindrom nefrotik et causa Glomerulonefritis akut (+). Hipertensi (+), Diabetes

Mellitus (-), Prolonged Fever (-), SJS (-), eritroderma (-), PJB (-), Hepatitis (-)

d. Riwayat Penyakit Keluarga

Hipertensi (-), HIV (-),

Pemeriksaan Fisik 14 Sept 2014

Umur: 15 tahun 5 bulan

c. Berat badan: 45,7 kg

Panjang badan: 147 cm

c. Tanda vital

Kesadaran : Compos mentis

Denyut jantung: 104x/menit

Suhu : 37,4°C

Respirasi : 28 kali/menit

SaO2 : 99% tanpa 02

Pemeriksaan Fisik 14 Sept 2014

d. Kulit : Tidak pucat pada kuku-kuku ekstrimitas, tidak juga

kuning, terdapat makula eritematosa pada wajah di luar

lipatan nasolabial, terdapat makula eritem multipel pada

punggung.

e. Kepala/leher

Kepala : Bentuk kepala mesosefal, alopesia (-), scar (-).

Rambut : Distribusi rambut tipis dan lurus, dengan warna hitam.

Alis mata dan bulu mata hitam dan tidak mudah dicabut.

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, produksi

air mata normal, sekret tidak ada.

Telinga : Pinna terbentuk sempurna, rekoil cepat kembali.

Hidung : Hidung berbentuk normal, simetris, tidak terdapat

epistaksis, chonca tidak edem dan hiperemi, sekret

berlebih tidak ada.

Mulut : Sariawan multipel pada gingiva sebelah kiri di samping

molar 1.

f. Leher : JVP = R + 2 cmH20, pembesaran KGB tidak ada,

torticolis tidak ada.

Pemeriksaan Fisik 14 Sept 2014

g. Toraks :

Ins : bentuk simetris, retraksi tidak ada, iktus terlihat di linea

midklavikula sinistra ICS V.

Pal : FV D=S

Per : sonor all regio pulmo

Auskultasi : vesikuler all regio, Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)

h. Payudara : areola menonjol berdiameter 2 cm.

i. Jantung :

Batas jantung kanan : linea parasternal

Batas jantung kiri : ICS V linea midklavikula sinistra

Pemeriksaan Fisik 14 Sept 2014

j. Abdomen :

Ins : bentuk cekung, ulkus (-), scar (-)

Aus : BU= (+) N

Perkusi : redup regio epigastrium, lain-lain timpani

Palpasi : nyeri tekan (-) all regio, hepatosplenomegaly (-)

k Ekstremitas

Range of motion: tidak terbatas dalam batas normal, parese (-), edem sendi

(-), akral dingin (-), kuku pucat (-)

l. Genitalia : Jenis kelamin perempuan, labia mayora mentupi labia

minora, rambut pubis (-). Sekret bening (+)

m. Neurologi :

Rx pupil : (+/+)

Meningeal sign : -

Refleks Fisio :

Refleks Pato : Hoffmann/Tromnar (-/-) (-/-)

Babinsky (-/-)

n. Anus : Positif, tidak ada fissura

Hasil pemeriksaan laboratorium 13 September 2014

Pemeriksaan Hasil Nilai

Rujukan Satuan

HEMATOLOGI Hemoglobin 9,4 14.0 – 24,00 g/dL Lekosit 3,7 4,000 –

10,500 rb/μL

Eritrosit 3,10 x 106 4.80 – 7.10 Juta/μL Hematokrit 25,7% 44 – 64 Vol% Trombosit 132 150 – 450 ribu/μL RDW-CV - 11.5 – 14.7 % MCV.MCH.MCHC MCV 82,7 80.0 – 97.0 Fl MCH 30,2 27.0 – 32.0 Pg MCHC 36,6 32.0 – 38.0 % HITUNG JENIS Gran% 59,9 50,0-70,0 % Limfosit % 33 25,0-40,0 % MID% 7,1 4,0-11 % Gran# - 2,50-7,00 ribu/ul Limfosit# - 1,25-4,0 ribu/ul MID# - ribu/ul FUNGSI GINJAL Ureum 9,58 7-18 Mg/dL Kreatinin 0,76 0,9-1,3 Mg/dL

Hasil pemeriksaan laboratorium 13 September 2014

PemeriksaanHasil

13/9/14Nilai Rujukan

URINALISA    Warna-Kekeruhan Kuning-Keruh Kuning-JernihBJ 1.010 1005-1.030pH 6.5 5.0-6.5Keton Negaitve NegaitveProtein-Albumin +3 NegaitveGlukosa Negaitve NegaitveBilirubin Negaitve NegaitveDarah samar Negaitve NegaitveEritrosit +1 NegaitveUrobilinogen 0.1 0.1-1.0Leukosit Negaitve NegaitveSEDIMEN    Leukosit 2-3 0-3Eritrosit 5-10 0-2Silinder Granular (cast) Negative

Epithel +1 +1Bakteri Negative NegativeKristal Negative NegativeLain-lain Negative Negative

Resume

• Nama : An.RH• Jenis Kelamin : Laki - Laki• Tempat & tanggal Lahir : Banjarmasin, 17 April 1999• Umur : 5 tahun 5 bulan• Keluhan Utama : Melanjutkan terapi• Uraian :• Tahun 2011 pasien datang dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh dimulai dari

mata, perut, dan kedua tungkai. Setelah sesak pasien mengeluh sesak dan sering lemas. Tahun 2012 pasien mengeluh timbul ruam merah pada wajah. Pasien juga sering sensitif ketika melihat cahaya matahari. Pada bagian mulut timbul sariawan dan rasa nyeri tenggorokan. Pasien menjadi sulit makan. Pasien juga mengeluh nyeri sendi, dan nyeri pada lengan, lutut, dan sendi kaki. Pasien jua sering lemas. Pasien juga mengeluh sesak napas, nyeri dada, dan rasa berdebar, serta nyeri kepala. Kencing pasien sangat sedikit. Sekarang keluhan berkurang sejak rutin berobat ke dokter. Pasien sekarang tidak ada keluhan. BAK dan BAB sudah normal. Nafsu makan juga tidak berkurang.

Hidung : Normal

Telinga : Normal

Mulut :Sariawan multipel pada

gingiva molar 1 sinistra.

Leher : Normal

Toraks : Normal

Abdomen : Normal

Ekstremitas : Normal

Susunan saraf : Normal

Genitalia : Normal

Anus : Normal

DIAGNOSA

• Berdasarkan kelainan yang ditemukan:– Malar rash– Nefritis lupus– Pansitopenia– Poliarthritis– Hipertensi

• Pasien didiagnosis Sistemik Lupus Eritematosus

PENATALAKSANAAN AWAL 17 APRIL 2014

• IV. Siklofosfamid (CPA pulses) 700 mg

• IVFD D5 ½ NS 24 tpm makro : 4 jam sebelum dan sesudah CPA pulses

• PO: Prednison 1x6 tab

• Amlodipin 1x 10 mg

• Insaan 1x 1 ½ tab

• Lisinopril 1x10 mg

• V-block (Carvedilol) 6,25 mg 2x 1 ½ tab

USUL DAN SARAN

• Cek Darah Rutin pre pengobatan• Cek Darah rutin pasca pengobatan• Cek urin lengkap pasca pengobatan• USG Urologi• Biopsi ginjal• Darah: profil lipid dan albumin serum, kreatinin dan

ureum

PROGNOSIS

• Quo ad vitam : ad malam

• Quo ad functionam : ad malam

• Quo ad sanationam : ad malam

Follow up Tanggal 14-17 September 2014

Follow up Tanggal 14-17 September 2014

Follow up Tanggal 14-17 September 2014

Perkembangan hematologi pasien

DISKUSI

Sistemik Lupus Eritematosus

• Malar rash

• Nefritis lupus

• Pansitopenia

• Poliarthritis

• Hipertensi

• Mallar butterfly rash

• Ruam discoid di kulit

• Fotosensitif

• Ulkus di mulut

• Arthtritis

• Serositis (pluritis atau perikarditis)

• Kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 gram/hari atau > +++ atau silinder selular: eritrosit/ Hb/granuler/tubuler)

• Kelainan neurologic berupa kejang atau psikosis

• Kelainan hematologic: anemia hemolitik dengan retikulositosis atau leucopenia (< 4000/uL pada ≥2 kali pemeriksaan) atau limfopenia (< 1500/uL) atau trombositopenia (< 100.000/uL)

• Kelaianan imunologik: sel LE positif atau titer abnormal anti DNA terhadap DNA tubuh atau anti-Sm positif atau uji serologis sifilis positif palsu (dalam 6 bulan terakhir).

• Pemeriksaan ANA positif

Malar Rash

• Bercak kemerahan pada bagian pipi kiri dan kanan berupa squamos eritematosa hingga lipatan nasolabial

• Malar Buterfly rash

Sindrom Nefrotik

• Edem mulai palpebra hingga seluruh tubuh

• Proteinuria massif +3

• Edem dimulai dengan palpebra paling sering

• Proteinuria massif• Hipoalbumin• Hiperkolestrolemia

Nefritis Lupus

• Hipertensi• Proteinuria

Simptomatik• Sindrom Nefrotik• Gagal ginjal Kronik

1. Hipertensi

2. Hematuria & proteinuria simtomatik

3. Gross hematuria

4. Sindrom nefrotik

5. Glomerulonefritis akut

6. Glomerulonefritis progresif cepat

7. Gagal ginjal akut

8. Gagal ginjal kronik

9.Nefritis interstitial

10.Asidosis tubular ginjal

Hipertensi

• Pada awal datang ke bangsal, tekanan darah pasien setinggi 140/90. Berdasarkan tabel 1 mengenai persentil tekanan darah anak, dimana tekanan darah anak harus dibawah persentil 90, yaitu kurang dari 109/70, maka pasien dikatakan memiliki hipertensi.

• Proteinuri • Hematuri

Gagal Ginjal Kronik

• Pada pasien didapatkan abnormalitas komposisi urin yang lebih dari 3 bulan yaitu sejak tahun 2011

• Kriteria gagal ginjal kronik yaitu

dimana terdapat kerusakan ginjal > 3

bulan, yang didefinisikan sebagai

abnormalitas struktur atau fungsi

ginjal dengan atau tanpa penurunan

glomerular filtration rate (GFR), yang

bermakna:

– Abnormalitas komposisi urin

– Abnormalitas pemeriksaan pencitraan

– Abnormalitas biopsi ginjal.

Manajemen SLE

• Glukokortikoid merupakan terapi farmakologi utama pada LES.

• Pada penelitian Sudewi seluruh pasien mendapat GK oral sebagai terapi inisial.

• Siklofosfamide digunakan pada LES dengan manifestasi klinis berat, 7 pasien mendapat tambahan CPA dengan indikasi nefritis lupus dan 1 pasien dengan vaskulitis lugs

Terapi Nefritis Lupus

• Guideline manajemen dari nefritis lupus pada tahun 2014 menyebutkan bahwa terapi LN melingkupi 2 fase yaitu fase induksi dimana bertujuan mengontrol keaktivan penyakit selama 24 minggu.

• Fase ini sangat membahayakan organ bahkan nyawa sehingga memerlukan perhatian intensif.

• Fase lanjutan adalah maintenance selama 3 tahun untk mencegah kekambuhan

Terapi Nefritis Lupus

• Guideline ini sepakat bahwa tipe 1 dan 2 tidak memerlukan terapi imunosupresif sedangkan tipe 3 dan 4 memerlukan terapi imunosupresif agresif.

• Selain siklofosfamid dan azathriophine, agen imunosupresif yang dapat dipertimbangkan adalah Mikofenolat

Monitoring Pasien Nefritis Lupus

Aktif nefritis Pernah aktif nefritis

Tidak pernah nefritis

Tekanan darah 1 3 3 Urinalisa 1 3 6 Kreatinin 1 3 6

C3/C4 2 3 6 Anti DNA 3 6 6

Penutup

• Telah dilaporkan sebuah kasus anak perempuan 15 tahun 5 bulan dengan diagnosis nefritis lupus yang dirawat di ruang anak RSUD Ulin Banjarmasin sejak tanggal 14 September hingga 17 September 2014. Diagnosis nefritis lupus ditegakkan berdasarkan anamnesis, hasil pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang (darah rutin dan urin lengkap