síndrome de intestino corto ana beatriz muñoz urribarri gastroenterología pediátrica hnch...

Síndrome de Intestino Corto

Ana Beatriz Muñoz UrribarriGastroenterología Pediátrica HNCH

Septiembre 2006

Cómo se define?

• Falla intestinal posterior a la pérdida de un segmento del intestino o su competencia, con compromiso de la absorción de nutrientes mínimos para mantener un estado nutricional normal– Líquidos y nutrientes en adultos– Crecimiento en niños

• Usualmente, compromiso ocurre con más del 50% de pérdida

Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953

Longitud del Intestino

• RNAT 250 cm ID• RNPT 160 – 240 cm ID• Adulto 600 cm ID• Longitud de ID es el

mejor predictor de independencia de NPT

J Pediatr. 146; 542 - 7

Causas

• Recién nacidos:– Malrotación intestinal con

vólvulo y bandas– Atresias yeyunales– Íleo meconial– Onfalocele con vólvulo– Duplicación/ tumores

abdominales– Hernias internas– NEC– Gastrosquisis– Deformidades de AMS– Hirschsprüng

• Niños:– Crohn– Enteritis por radiación– Eventos isquémicos– Obstrucción intestinal– Trauma– Invaginación intestinal

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003. Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986

Grado de afección depende de:

1. Longitud de la resección

2. Sitio de la resección

3. Integridad y adaptación del intestino remanente

4. Efectos secundarios de la resección en otros órganos

Longitud de resección

NIÑOS• Con <10cm ID remanente

transplante intestinal es inevitable

• Con VIC: mínimo 15cm• Sin VIC: mínimo 40cm• >50cm ID remanente

mejor pronóstico• A nivel individual,

correlación pobre entre longitud de intestino delgado y recuperación funcional

ADULTOS• 25% del ID: reviste poca

importancia• 50% del ID: provoca

malabsorción moderada• 75% del ID: provoca

malabsorción severa, con considerables problemas nutricionales

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986

Sitio de resección• Yeyuno: Principal sitio de digestión y absorción.

Su resección implica malabsorción > CHO • Ileon: Absorbe vitamina B12 y ácidos biliares.

Tiene mayor capacidad de adaptarse que el yeyuno (4v)

• VIC: Regula el tránsito intestinal y previene reflujo bacteriano a ID

• Colon residual: Auxilia en la absorción de sodio, agua y CHO. AGCC producidos por fermentación bacteriana. Las yeyunostomías proximales carecen de esta ventaja

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Adaptación intestinal

• Alteración estructural y funcional del intestino para compensar pérdida de función intestinal causada por injuria o resección

• Atrofia enteral por inanición es desproporcionada al peso (3v)

• Factores:– Secreción pancreático-biliar– Factores nutritivos

• Alimento estimula saliva y secreción duodenal, ricas en EGF• Glutamina (receptores)

– Factores no nutritivos• IGF-1• EGF• GLP-2

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003Gastroenterology 2006;130: S93-99

Resección Adaptación intestinal

24 a 48h

Estructural: > Area

Funcional: > Absorción

• > Diámetro intestinal• > Longitud intestinal• > Replicación enterocitos

(apoptosis vs proliferación)

• > Alargamiento vellosidades• > Profundidad de criptas

• > Permeabilidad intestinal• Upregulation de

transportadores• Prolongación del tránsito

Pediatr Surg Int. 2005;21: 947 - 953Esta

do n

utricio

nal, V

O/V

P, a

decu

ació

n

1400 células

Epitelio

velloso (2500 células

)

Epitelio criptas(250

células)

2 a

3 d

ías

Células stem

Zona de maduración

Zona proliferativa

Migración enterocitos en las vellosidades

• 3 grupos de animales:– LE sin resección– Resección y anastomosis– Resección de 70% ID

• Incremento de expresión de proteínas específicas en lugares específicos:– Expresión de Apo AIV (íleo

remanente)

• No se encuentra fenotipo fetal en nuevos enterocitos

• Adaptación funcional depende de nutrientes luminales

Am J Physiol 1996;270: G143-G152

Efectos secundarios de la resección sobre otros órganos

• Hipersecreción gástrica: – Transitoria, a pesar de los niveles persistentes y

elevados de gastrina en plasma. – Comienza 24 h post resección.

• Cálculos biliares.• Absorción de oxalato por colon:

– Cálculos renales. Ácidos grasos no absorbidos precipitan calcio. Orina ácida por pérdida de bases GI

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Cuadro ClínicoDesnutrición

Progresivacaquexia

Diarreasevera

EsteatorreaDéficit vitaminas y minerales

Ca, Mg, Zn

Malabsorción

DisturbiosElectrolíticos

AcidosisFalla Renal

DeshidrataciónHipovolemia

Tubo digestivo em Pediatría. Sabrá A. 1986

Estómago

BilisEnzimas

pancreáticas

Colon

Calcio

Hierro

Monosacáridos Disacáridos

Vitaminashidrosolubles

Electrolitos

Vitamina B 12 Sales biliares

Agua y electrolitos

Ácidos grasos cadena corta

Grasa

Vitaminas liposolubles

Proteína

Agua

Magnesio

JPEN 2006;30(1): S41-46

Lugares preferenciales de absorción de nutrientes

Estadíos

1. Pérdida de fluidos y electrolitos, dependencia total de NPT. Hipergastrinemia transitoria

2. Luego de 1 a 3m diarrea disminuye por adaptación intestinal progresiva y se puede iniciar oferta oral y aumentar gradualmente, mientras se disminuye la NPT

3. Adaptación intestinal alcanza plenitud (meses a años)

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Laboratorio de adaptación intestinal

• Pruebas de permeabilidad intestinal– Ratio L/R– D-Xylosa

• Citrulina plasmática– Aminoácido no esencial producido por

enterocitos– Niveles bajo 20umol/L predicen incapacidad

de independencia de NPT

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

• Estudio prospectivo 2 años• Niños <2a SIC (>-20cm) • Controles apareados por edad• Medición aminoácidos c/3

meses• VN adultos 40 ± 1.7 umol/L

J Pediatric 2005;146: 542 - 7

Tratamiento del SIC

Nutrición Enteral en SIC

JPEN 2005;30(1): S21-6

Síndrome de Intestino Corto(hospitalizado)

Evaluar estatus nutricional, ingesta, egresos, cuidado de ostomías, radiología

Evaluar intervención quirúrgica de dilataciones y

estenosis

Restablecer continuidad del lumen intestinal

Establecer accesos vasculares

permanentes

Escoger tiempo y tipo de nutrición

enteral

Nutrición Enteral en SIC

JPEN 2005;30(1): S21-6

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO: GASTROENTEROLOGOS PEDIATRAS, CIRUJANOS, NUTRICIONISTAS, ENFERMEDAS

Planear inicio y tipo de acceso enteral

Escoger fórmula (basada en

aminoácidos en <1año?)

Iniciar nutrición enteral

(infusión 5ml/h, diluida 15 cal/onz)

Detener avance si flujo fecal >30-

40ml/kg/d

Valorar uso de módulos calóricos

Pérdida de tolerancia oral

Buscar infecciones: CVC, SCB, IRAs

Considerar transplante

Límite de volumen y adecuada tolerancia

Nutrición Enteral en SIC

Premisa: “Functional workload”: Cuanto más complejo alimento > capacidad de estímulo

Carbohidratos• Resección distal afecta menos absorción CHO• Factores que sugieren malabsorción de CHO y

contraindican dieta:– Aumento de volumen de heces 50%– Pérdida de heces > 40-50ml/kg/d– Sustancias reductoras positivas en heces– En presencia de colon intacto, pH fecal<5.5

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Nutrición Enteral en SIC

• Evitar CHO simples y lactosa (dietas habituales)• En pacientes con colon residual (fermentación

bacteriana a ácidos graso de cadena corta, potente estimulador de absorción de agua, sodio y uso como fuente de energía):– CHO complejos – Fibra soluble (fermenta a H+, metano, AGCC)

• Antibióticos alteran flora colónica y por tanto disminuyen AGCC

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42

Nutrición Enteral en SIC

Proteínas• Beneficio dietario de forma predigerida no

contundente porque no se afecta en SIC• Uso de SRO que contienen sodio, ayuda a

cotransporte de aminoácidos y glucosa– En yeyunostomías SRO concentrado se absorbe

mejor (permeabilidad pasiva), Na óptimo 90 -100mmol/L

– No necesario SRO concentrado en pacientes con colon en continuidad

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42

JPGN 2002;35: 615 - 618

JPGN 2002;35: 615 - 618

Nutrición Enteral en SIC

Grasas• Formación de micelas alterada por resección

ileal• Colestiramina CI con resección ileal >100cm• Inicialmente, menor cantidad de grasa en la

dieta puede ser beneficioso, por malabsorción• Estudios en animales sin embargo, muestran

efectos tróficos de ácidos grasos libres y LCFA 18-20C (>que CHO, proteínas o TCM) post resección

Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953, Gastroenterology 2006;130: 55 - 65

Nutrición Parenteral en SIC

• VIG<12 para evitar esteatosis

• Suplementar cistina en RN

• Lípidos 0.5g/kg/d, para evitar deficiencia de AGE (<40% kcal)

• Regular oligoelementos en colestasis

• Retirar NPT cuando calorías VO aseguren crecimiento

• Independencia de NPT mejor en PT

• SB aumenta dependencia

• NPT cíclica

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Nutrición Parenteral en SIC

• Complicaciones más serias:– Disfunción hepática progresiva– Complicaciones relacionadas a catéter– Sepsis– Hiperglicemia– Trombosis venosa– Mortalidad

• “Falla de NPT” (indicación de transplante intestinal):– Pérdida acceso venoso por TV– Cirrosis o fibrosis hepática irreversible– Sepsis recurrentes o fungemias

JPEN 2005;30(1): S21-6, Gastroenterology 2006;130(22): S67 - 69

Nutrición Parenteral en SIC

• Consecuencias sobre intestino delgado:– Decrece actividad de

hidrolasas de borde en cepillo

• Sucrasa 79%• Maltasa 72%• Lactasa 81%• Glucoamilasa 83%• Aminopeptidasa 78%• Dipeptidilpeptidasa

40%

– Altera transportadores de nutrientes del borde en cepillo

• 26 a 44% reducción para D-Glucosa, L-Alanina, L-Arginina, L-Leucina, pero no L-Glutamina

Gastroenterology 2006;130: S93-99

Medicamentos

• Loperamida– Opiáceo– Disminuye tránsito– >SB?

• Codeína– Opiáceo

• Tintura de opio• Somatostatina

– Disminuye secreciones pancreática y gástrica– Aumenta el tiempo de tránsito intestinal– Disminuye flujo sanguíneo esplácnico

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42

Medicamentos

• Octeotride– Análogo de somatostatina– Disminuye flujo fecal en SIC

• Cimetidina intravenoso– Disminuye la secreción de jugo gástrico– Disminuye las pérdidas de agua, sodio, potasio por la

yeyunostomía• Colestiramina

– Resina que se liga al ácido biliar• Omeprazol

– Disminuye hipersecreción gástrica (hipergastrinemia)

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42

Medicamentos

Gastroenterology 2006;130(2): 55 - 65

Enterectomía masiva Hipersecreción gástrica

Antagonistas H2, inhibidores de bomba

Loperamida, difenoxilato

Codeína, tintura de opio

Octreotide

Vitaminas

• Niveles séricos normales de micronutrientes y electrolitos a veces involucra parenteral, aún en destetados

• Deficiencia de vitaminas liposolubles por malabsorción de grasas y <resorción de sales biliares

• Déficit de vitamina K raro en colon intacto • Vitamina A:

– Deficiencia disminuye proliferación de criptas y migración de enterocitos

– Aumenta la apoptosis de células de criptas en ausencia de vitamina A

Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953

Hormonas

• Respuesta adaptativa controlada por enteroglucagon, péptido II, EGF, GH, CKK, IGF, gastrina, insulina y neurotensina

• Alimentación enteral promueve gastrina, colecistokinina, neurotensina

• Ensayos:– GH, controversial en adultos. En niños, uso en 8

dependientes de NPT destetados en 3m, sólo la cuarta parte logra independencia a 1 año

– GLP-2 (íleo resecado). Mejoró absorción intestinal, es el más prometedor

Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953, Gastroenterology 2006;130: S16 - 28

Probióticos

• Algunos estudios muestran eficacia (beneficio teórico)

• Otros muestran bacteriemia asociada a ingesta de bacterias probióticas– Fungemia por

Saccharomyces cerevisae (S. boulardii en inmunosuprimidos)

– Bacteriemia por L rhamnosus GG

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42; Gastroenterology 2006;130(22): S67-69

Prebióticos

• Estimula el crecimiento y proliferación de lactobacilos y bífido bacterias

• Éxito depende de concentración inicial de especies probióticas y pH intraluminal

• No se absorben en ID (colon)

Gastroenterology 2006;130(2): S16 - 28

Transplante

• Reconsiderar en colon intacto, independiente de longitud de ID

• Indicaciones absolutas:– Intestino ultracorto– Pérdida del 80% del área funcional

• En el seguimiento:– Hasta 40cm con VIC– 10 a 30cm sin VIC– Insuficiencia hepática– Pérdida del 50% de accesos vasculares– Sepsis a repetición

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Transplante

• Falla intestinal se considera irreversible después de 2 años de NPT cuando no se ha logrado mejoría de malabsorción a pesar de múltiples intentos de descontinuar la NPT (nutrición enteral y/o alimentación normal por boca)

Nutrition 2001; 17(9): 747 - 750

Cirugía Paliativa

• Enlentecimiento de tránsito intestinal:– Válvulas intestinales– Segmentos

intestinales reversos– Interposición colónica

• Alargamiento intestinal (LILT):– En pacientes con

segmentos intestinales dilatados

– Requiere:• Diámetro>3cm• ID>40cm• ID dilatado >20cm

Gastroenterology 2006;130: S16 - 28

Cirugía Paliativa

• Enteroplastía transversa seriada– Niños con SIC

refractario– Duplicación de la

longitud intestinal por reducción a la mitad de una circunferencia

Annals of Surgery 2006;243(2): 223-8

Complicaciones

Falla hepática

• Después de la sepsis, es el segundo factor importante en morbilidad y mortalidad en SIC

• Causas:– Colestasis intrahepática (niños)– Esteatosis (adultos)

• Irreversible en presencia de fibrosis• Colestasis asociada a HTP empobrece

posibilidad de adaptación intestinal en SIC• Salud hepática depende de ingesta oral

Pediatr. Surg. Int. 2005;21: 947-953

Sobrecrecimiento bacteriano

• Cuadro clínico sugerente (diarrea, malabsorción de grasas, distensión abdominal, pérdida de peso) y común a SIC

• Factores predisponentes:– Asa ciega– Estenosis, discontinuidad

del intestino, inflamación– Pérdida de VIC– Hipoclorhidria inducida– Malnutrición y/o

inmunodeficiencia

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42

Sobrecrecimiento bacteriano

• Consecuencias:– Malabsorción de macronutrientes (proteínas, grasas, CHO)

• Depleción de disacaridasas, tripsina• Daño a células absortivas (Enteropatía perdedora de proteínas,

aplanamiento de vellosidades, permeabilidad anormal)

– Deconjugación de sales biliares por bacterias:• Esteatorrea• Injuria a colon

• Tratamiento:– Antibióticos cíclicos (altera flora colónica “buena”?)– Probióticos y prebióticos?– Ensayo terapéutico razonable

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42, Gastroenterology 2006;130(2): S78 - 90

Infección de catéteres

• Rol de translocación bacteriana por aumento de permeabilidad intestinal

• Predominancia de sepsis a gramnegativos

• Prevención:– Cambio de CVC– Cambiar puntos de acceso– Uso de anticoagulantes

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42, Gastroenterology 2006;130(22): S67 - 69

JPGN 2006;42: 427 - 33

Pronóstico

Factores Pronósticos

• Principales factores independencia de NP:– Longitud y localización de intestino

remanente– Presencia de válvula ileocecal– Presencia de colon– Colestasis

• USA 102 pacientes, periodo de 1977-2003

• Es predictor de mortalidad % de ID para la EG y no longitud del intestino remanente

• No se asocian a mortalidad: VIC, número de episodios de sepsis o causa del SIC

• P/T <3th en casi la mitad de pacientes a 2 años de sobrevida

Para una buena evolución:

• Administración parenteral intermitente, preferentemente periférica

• Usar venas periféricas por punción percutánea• Usar NPT domiciliaria• Preferir tránsito intestinal continuo, evitar

ostomías• No se recomienda cirugías de adaptación

intestinal• Fundamental seguimiento precoz, juntamente

con un centro de transplante

Gastroenterología e hepatología en Pediatría. Targa C et al. 2003

Por investigar en SIC:

• Historia natural del desarrollo adaptativo de la mucosa intestinal

• Marcadores apropiados de crecimiento intestinal y función

• Utilidad de factores crecimiento, nutrientes y combinaciones

• Optima nutrición enteral, SRO y antidiarreicos

• Regulación de flora endógena por dieta y probióticos

• Nuevas emulsiones lipídicas en NPT prolongada

• Mecanismos subyacentes a adaptación intestinal

• Prevención y tratamiento de colestasis asociada a NPT, disfunción hepática, infecciones relacionadas a catéter y trombosis venosa

• Impacto de centros de rehabilitación de excelencia sobre la calidad de vida, evolución clínica y economía

Gastroenterology 2006;130(2): S37-42