sémiologie des glucocorticoïdes
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Sémiologie des glucocorticoïdes
Pr PJ Guillausseau7 décembre 2011
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des
glucocorticoïdes Hypercortisolisme Insuffisance corticosurrénale - chronique - aiguë
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des
glucocorticoïdes Hypercortisolisme Insuffisance corticosurrénale - chronique - aiguë
Anatomie des surrénales
Anatomie des surrénales Glandes aplaties, en forme de
virgule, de 4,5 cm de long sur 3 cm de large et 1 cm d’épaisseur
Poids = 8 g Coiffent le pôle supérieur des
reins 2 parties:
– Cortex: corticosurrénale– Médullaire: médullosurrénale
Histologie La corticosurrénale comprend 3
zones distinctes (de l’extérieur vers l’intérieur):
– Glomérulée minéralocorticoïdes
ALDOSTERONE– FasciculéeFasciculée glucocorticoïdes glucocorticoïdes CORTISOLCORTISOL– Réticulée androgènes DHA, S-DHA
3030
Glandes surrénales : Glandes surrénales : histologie histologie
artère capsulaire
zone gloméruléeminéralocorticoïdes
zone fasciculéeglucocorticoïdes
zone réticuléeandrogènes, oestrogènesglucocort.
médullaireadrénaline
noradrénaline
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes
– Biosynthèse– Régulation – Effets du cortisol
Hypercortisolisme Insuffisance corticosurrénale - chronique - aiguë
Rappels physiologiques
Biosynthèse des glucocorticoïdes– Cortisol : principal glucocorticoïde– Zone fasciculée du cortex surrénal– Étape limitante : conversion
mitochondriale du cholestérol en prégnénolone sous l’action du cytochrome P450scc (side-chain clivage). Le gène responsable de cette protéine (CYP11A) est exprimé dans les tissus stéroïdes (cortex surrénal, testicules, ovaires et placenta)
cholestérol
prégnénolone
CP450scc
Mitochondrie
Réticulum endoplasmique
cholestérol
ACTH
Biosynthèse du cortisol
Synthèse des hormones stéroïdiennes
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes
– Biosynthèse– Régulation – Effets du cortisol
Hypercortisolisme Insuffisance corticosurrénale - chronique - aiguë
Régulation de la biosynthèse du cortisol (1)
Au niveau du cortex cérébral et de l’hypothalamus :
CRH et AVP : neuropeptides qui stimulent la sécrétion d’ACTH
Au niveau hypophysaire : ACTH– transcription des gènes, captation du cholestérol – Hypertrophie /hyperplasie surrénale (en stimulation chronique)
Régulation de la biosynthèse du cortisol (2)
3 mécanismes de contrôle neuroendocrinieno Rythme circadieno Réponse au stresso Rétrocontrôle négatif du cortisol
sur ACTH
Régulation de la biosynthèse du cortisol (2)
Mécanisme du rétrocontrôle négatif
Hypophyse
SurrénaleCortisol
-ACTH
+
Rythme circadien de la sécrétion de cortisol
Plan Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes
– Biosynthèse– Régulation – Effets du cortisol
Hypercortisolisme Insuffisance corticosurrénale - chronique - aiguë
o Métabolisme du glucose: glycémie
production hépatique de glucose du transport du glucose tissulaire néoglucogénèseo Métabolisme protidique: catabolisme protidique (peau,
muscle, tissus conjonctifs…) synthèse protéique hépatiqueo Métabolisme lipidique: stimule la
lipolyse: AG et lipoprotéines Répartition corporelle des graisses
Effets du cortisol Effets métaboliques
Effets du cortisol Effets sur le système
immunitaire- Effets immunosuppresseurs: des polynucléaires neutrophiles sur le site de l’inflammationInhibition activation des lymphocytes B synthèse des cytokines médiatrices de l’inflammation
- Modifications du trafic des cellules immunocompétentes:• Lymphopénie (par redistribution dans la rate, les ganglions et la moëlle osseuse)• Granulocytose (par démargination)
Effets du cortisol Effets sur la pression artérielle et le métabolisme hydrosodé
o Effet minéralocorticoïde : - rétention Na+ et eau - perte K+
o pression artérielle : - angiotensinogène - potentialise les effets vasopresseurs de l’angiotensine II et des catécholamines
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes Hypercortisolisme
– Signes cliniques– Signes biologiques– Étiologies
Insuffisance cortico-surrénalienne - chronique - aiguë
Sémiologie cliniqueCaractéristiques:o Les signes résultent principalement de l’effet catabolique du cortisol sur les différents tissuso Absence de spécificité de nombreux signeso Prise pondérale o Répartition anormale des graisses +++o Anomalies morphologiqueso Amyotrophie des racines
Anomalies morphologiques Diagnostiquées à l’inspectionAspect dit « cushingoïde »répartition facio-tronculaire des
graisses, avec– visage arrondi, érythrosique– hypertrophie des boules de Bichat, – bosse de bison, – obésité androïde ( rapport
taille/hanches)– amyotrophie des racines des
membres, faiblesse à la marche
Sémiologie clinique
Répartition facio-
tronculaire des graisses
Obésité androïde ( rapport taille/hanches)Amyotrophie des racines des membres, faiblesse à la marche
Bosse de bison
visage arrondi, érythrosiquehypertrophie des boules de Bichat
Anomalies morphologiques:– Vergetures• larges, pourpres, • siégeant aux flancs et à la racine
des membres• orientées horizontalement, • plutôt radiaires dans les régions
mammaires et péri-ombilicale
Sémiologie clinique
Vergetures pourpres de l’abdomen
Vergetures Racines des membres
Vergetures abdomen
Anomalies morphologiques:– Atrophie cutanée et sous-cutanée
(dos de la main),lenteur à la cicatrisation
– Fragilité capillaire: ecchymose au moindre choc
– Peau du visage: érythrosique, congestive, varicosités et télangiectasies (liées à l’atrophie de l’épiderme)
– Signes d’hyperandrogénie: acné, hirsutisme, alopécie
– Sensibilité aux infections notamment mycosiques
Sémiologie clinique
Ecchymoses
Sémiologie clinique HTA Troubles rhumatologiques :
– Ostéopénie,ostéoporose (tassements vertébraux, fractures de fatigue)– Ostéonécrose aseptique de hanche
Troubles gonadiques :– Spanioménorrhée ou aménorhée
secondaire– Baisse de la libido et atrophie testiculaire
Troubles psychiatriques :– très variables, irritabilité, anxiété, insomnie, syndrome dépressif….
Atteintes oculaires :– Cataracte sous-capsulaire postérieure, glaucome
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes Hypercortisolisme
– Signes cliniques– Signes biologiques– Étiologies
Insuffisance cortico-surrénalienne
Sémiologie biologique
Intolérance au glucose, diabète triglycérides, baisse du HDLc NFS: hyperleucocytose à
polynucléose neutrophile et lymphopénie
Hypokaliémie, alcalose métabolique
Hypercalciurie
Sémiologie hormonale
cortisol plasmatique Perte du rythme circadien +++( cortisol plasmatique ou
salivaire à minuit) cortisol libre urinaire dans
les urines de 24 h (FLU) +++ Absence de freinage +++
Maladie de Cushing
Absence de freinage
Hypophyse
Surrénale Cortisol
ACTH
X
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes Hypercortisolisme
– Signes cliniques– Signes biologiques– Étiologies
Insuffisance cortico-surrénalienne
Syndrome de Cushing : causes
Iatrogène : prise de corticoïdes ++++
Adénome hypophysaire = maladie de Cushing (70%)
Tumeurs surrénales ACTH: bas– Adénome bénin (10%) – Corticosurrénalome (10%)– Hyperplasie des surrénales (rare)
Sécrétion néoplasique : Cancer sécrétant de l’ACTH (10%)
Plan
Anatomie des surrénales Physiologie des glucocorticoïdes Hypercortisolisme Insuffisance surrénale
– signes cliniques– signes biologiques– étiologies
Insuffisance surrénale lente
Ensemble des signes et symptômes liés au déficit en hormones corticosurrénales :
- Déficit en Cortisol : asthénie, amaigrissement - Déficit en Aldostérone : hypovolémie (hypotension)
hyponatrémie, hyperkaliémie- Déficit en Androgènes : asthénie
Maladie d’AddisonForme chronique, d’installation progressive et insidieuse (ISL) Asthénie majeure, avec fatigabilité progressive dans la journée, réparée par le repos avec asthénie psychique et sexuelle
Mélanodermie, - pigmentation brun sale, donnant un aspect bronzé - prédominant aux zones découvertes, aux
zones de frottement, aux mamelons, aux plis de flexion, aux cicatrices - tâches ardoisées muqueuses (palais, face interne des joues, gencives)
Mélanodermie (Patient décrit par Addison)
Mélanodermie
Mélanodermie
Mélanodermie
Taches ardoisées muqueuses
Taches ardoisées muqueuses
Maladie d’Addison (2)
Hypotension artérielle, surtout en orthostatisme
Anorexie, responsable de l’ Amaigrissement Douleurs abdominales, nausées,
vomissements (leur aggravation fait craindre une insuffisance surrénale aiguë)
Plus rarement - impuissance, aménorrhée - arthralgies, myalgies
Maladie d’Addison (3)
Anomalies biologiques : Hyperkaliémie réserve alcaline (acidose
métabolique)
Diagnostic hormonal- cortisol bas- non stimulé par ACTH de synthèse ACTH endogène
(mélanodermie)
Maladie d’Addison Absence de rétrocontrôle
négatif
Hypophyse
Corticosurrénale
Cortisol
ACTH
Insuffisance surrénale aiguëcomplication grave menaçant le
pronostic vital Cliniquement Etat de choc, avec hypotension,
tachycardie Asthénie majeure, confinant à
l’adynamie, prostration Déshydratation extra-cellulaire
(hypotension, perte de poids, pli cutané)
Troubles digestifs pouvant faire conclure à tort à une
urgence abdominale - Anorexie- Nausées et vomissements- Douleurs abdominales
Insuffisance surrénale aiguëcomplication grave menaçant le
pronostic vital Biologiquement
Hyperkaliémie, natrémie basse avec natriurèse conservée, acidose métabolique
Hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle
Cortisol = 0
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