referat hendro donny larras (final)
Post on 07-Jul-2018
219 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
1/35
HIRSCPRUNG
DISEASE
Oleh :
Donny Firdaus
Hendro Suryadi
H. Laras Utami
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
2/35
DEFINISI
Penyakit Hirschsprung atau congenital
aganglionic megacolon penyakit
obstruksi pencernaan bawah
abnormalitas dari inervasi usus dimulaidi spinchter ani interna meluas ke
proksimal melibatkan panjang usus
yang bervariasi.
Short segment Hirschsprung- 80-90%
Long segment Hirschsprung- 10%
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
3/35
EPIDEMIOLOGI
Insidensi
berkisar 1:5000 kelahiran
Laki-laki > perempuan (4:1), tetapipada short segmen 1:1
Resiko tinggi :
Riwayat keluarga denganhirschsprung & penderita Down
Syndrome
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
4/35
ETIOLOGI
Penyakit Hirschsprung disebabkan
karena ketiadaan dari sel ganglion
parasimpatetik, di pleksus myenterikus
(auerbach’s) dan submukosa (meisner’s) didinding usus besar, yang menyebar ke
proksimal dengan jarak yang beragam
Tidak adanya inervasi dari persarafan
adalah akibat dari migrasi neuroblastyang abnormal.
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
5/35
A NATOMI DAN FISIOLOGI (USUS)
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
6/35
USUS HALUS / INTESTINUM MINOR
Usus halus memiliki panjang sekitar 6-8 meter.
Terbagi menjadi 3 bagian yaitu
Duodenum (± 25 cm)
Jejunum (± 2,5 m)
Ileum (± 3,6 m)
Pada usus halus hanya terjadi pencernaan secara
kimiawi saja, dengan bantuan senyawa kimia yang
dihasilkan oleh usus halus serta senyawa kimia dari
kelenjar pankreas yang dilepaskan ke usus halus.
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
7/35
ANATOMI DAN FISIOLOGI (USUS BESAR)
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
8/35
Usus besar terdiri (±1,5 m) dari sekum-kanalis ani
dengan diameter ±6,5 cm
Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon& rektum.
Pada sekum terletak 2/3 inci pertama dari usus besar.terdapat katup ileosekal yang mengontrol aliran
kimus dari ileum ke sekum & apendiks.
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
9/35
Kolon (ascendens, transversum, descendens, dan
sigmoid). Terdapat fleksura hepatika & fleksura
lienalis.
Rektum terbentang dari kolon sigmoid-anus.
Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalisani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus
dan internus. Panjang rektum sampai kanalis
ani 5,9 inci
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
10/35
A. mesenterika superior memvaskularisasi kolonkanan (sekum - 2/3 proksimal kolon transversum).
A. mesenterika inferior memvaskularisasi kolon kiri(1/3 distal kolon transversum - rektum bag.proksimal)
Aliran balik vena dari kolon dan rektum superiormelalui V. mesenterika superior & inferior.
V. hemorroidalis superior dari sistem portal yangmengalirkan darah ke hati.
Ada tiga pleksus yang mensyarafi usus : pleksussubmukosa (meissner), pleksus intermuskular(auerbach) dan pleksus henle (batas dalammuskularispropia sirkular).
VASKULARISASI
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
11/35
Fungsi : menyerap air, vitamin, dan elektrolit,
ekskresi mucus, menyimpan-mengeluarkan
feses.
Kolon mengabsorbsi air ± 600 ml/hari. Kapasitas
absorbsi 2000 ml / hari.
O2 + CO2 di serap di usus, sedangkan nitrogenbersama dengan gas hasil pencernaan
dikeluarkan sebagai flatus
FISIOLOGI KOLON
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
12/35
PERSARAFAN USUS BESAR
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
13/35
≠ ganglion Auerbach & Meisneri Hipertrofi serabut saraf
Kadarasetilkolinesterase
pada segmen
aganglionik.
Gangguan inervasi parasimpatis
Kegagalan peristaltik
OBSTRUKSI USUS/ / HD Distensi Abdomen
Blood flow ke barier
submukosaENTEROCOLITIS
P ATOFISIOLOGI HD. . .
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
14/35
POINT TO REMEMBER .....!!!!
Deteksi Penyakit Hirschsprung
SEBELUM terjadinya
enterocolitis sangatlah penting menurunkan angka
morbiditas dan mortalitas
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
15/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
16/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
17/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
18/35
TIPE HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
Tipe berdasarkan panjang usus yangterkena :
Ultra short segment: aganglion pada
bagian yang sangat kecil dari rectum
(sangat jarang)Short segment: aganglion pada rectum
dan sebagian kecil dari colon.
Long segment: aganglion pada rectumdan sebagian besar colon.
Very long segment: aganglion pada
seluruh colon dan rectum dan kadang
sebagian usus kecil.
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
19/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
20/35
DIAGNOSIS
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
21/35
G AMBARAN KLINIS
Keterlambatan pengeluaran
mekonium dalam waktu 48 jam
setelah lahir
Gejala Obstruksi usus :
Muntah empedu
Distensi abdominal
Nafsu makan menurun
Pertumbuhan terhambat (failure to
thrive)
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
22/35
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Barium enema
Dilatasi di proximal colon dengan kontraksi di
colon distal Anorectal manometry
Hilangnya relaxasi dari spincter ani interna
sebagai respon dari distensi rectal
Suction rectal biopsy Hilangnya sel ganglion di submucosa
Prosedur pilihan pada hirscprung disease
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
23/35
B ARIUM ENENMA
Tampak Zona transisi antara colon
proksimal yang berdilatasi dengan
colon distal yang menyempit
funnel-shaped area (kerucut) .
Zona transisi ini tidak selalu tampak
sebelum 1-2 minggu dari kelahiran
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
24/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
25/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
26/35
BIOPSI
Rectal suction biopsies prosedur
pilihan
Dilakukan tidak lebih 2 cm dari
linea dentata menghindari area
normal hypoganglionosis di
pinggiran anal.
Material biopsi harus mengandungsample submucosa yang adekuat
mengevaluasi ada atau tidaknya sel
ganglion
GAMBARAN HISTOLOGI
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
27/35
GAMBARAN HISTOLOGI
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
28/35
DIAGNOSIS BANDING
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
29/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
30/35
OBSTRUKSI MEKANIK
Meconium ileus
Simple
Complicated (with meconium cyst or
peritonitis)
Meconium plug syndrome
Neonatal small left colon syndrome
Malrotation with volvulus
Jejunoileal atresia Colonic atresia
Intestinal duplication
Intussusception
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
31/35
PENATALAKSANAAN
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
32/35
PENATALAKSANAAN
Terapi definitive :
1. Metode Swenson: pembuangan daerah
aganglion hingga batas sphincter ani interna
dan dilakukan anastomosis coloanal pada
perineum
2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik
ditinggalkan dan bagian yang ganglionik
ditarik ke bagian belakang ujung daerah
aganglioner. stapler GIA kemudiandimasukkan melalui anus.
3. Teknik Soave: pemotongan mukosa
endorectal dengan bagian distal aganglioner.
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
33/35
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
34/35
PROGNOSIS Prognosis pasien dengan penyakit Hirschsprung
yang telah mendapatkan terapi bedah secara
umum memuaskan.
Problem post-operative termasuk enterocolitis,
striktur, prolapse dan abses perianal.
Beberapa anak membutuhkan myectomy atau
prosedur ulangan
-
8/18/2019 Referat Hendro Donny Larras (Final)
35/35
D AFTAR PUSTAKA
1.Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in
TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th
edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114
2. Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprung’s
Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.B. SaundersCompany. Philadelphia. page 453-468
3. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric
Surgery in: Schwartz’s PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition.
McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498
4. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC Surgery.
McGraw-Hill. New York. Page 617-640
top related