profª caroline. deficiência de g6pd: anemia hereditária comum. atinge mais de 400 milhões de...

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Deficiência de G6PD:

Anemia hereditária comum. Atinge mais de 400 milhões de pessoas no mundo inteiro.Gene localizado no cromossomo X para mulheres e homens.A maioria dos casos é assintomática, com variação no percentual de hemóliseContato com agentes oxidantes – Não há produção de ATP suficiente. Fagocitose das He.Agentes oxidantes: Sulfas, vírus, febreHe normocíticas normocrômicas em baixa quantidadeHb normalDosagem de G6PD baixa No Brasil a freqüência de 1,6%.

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Anemias Aplásticas

Não produção de elementos figurados do sangue

Parcial ou Total

Sangue periférico - Pancitopenia

Tipos de aplasias:

Constitucional – Doença genética familiar

1) Anemia de Fanconi

2) Anemia de Diamond

Adquiridas

1)Primárias ou idiopáticas

2) Secundárias

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Anemia de Fanconi

Herança autossômica recessiva familiar proveniente do cromossomo Y (herança masculina)

Aplasia total, deficiência na produção de cels pela medula óssea

Manifestação no 4º ano de vida

Algumas crianças nascem sem polegares, cabeça e boca pequenas

80% pode desenvolver leucemia

Desenvolvimento lento da criança

Tratamento – Transplante de medula

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Anemia de Diamond-Blackfan

Aplasia da série vermelha.

Acontece aos 6 anos de idade

Alteração genética

Anemia macrocítica moderada a grave, medula óssea normocelular com hipoplasia eritróide e um alto risco em desenvolver leucemia.

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Anemias Aplásticas Adquiridas

Primária ou idiopática

Doença de caráter desconhecido

Secundária

Causadas por agentes ionizantes (radiações) que geram anemia aplástica adquirida

Organofosforados – benzeno, mercúrio, agrotóxicos

Medicamentos - clorafenicol, AAS, dipirona

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Diagnóstico Laboratorial das Aplasias

Hemograma: Pancitopenia

Diminuição de elementos figurados do sanguePermanência de linfócitos nos valores de referência pode ocorrer.

Mielograma: Ausência de celularidade

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POLICITEMIASAumento de todos os elementos figurados do sangue periférico ou aumento de he

Policitemia absoluta: Aumento da produçao de células pela medula

P.A. Primária ou Policitemia Vera – Acomete países escandinavos(Finlândia)

Aumento da produção de todos os elementos figurados.

Acomete homens acima dos 40 anos

Sintomas:

Aumento da P.A. – Movimentar o sangue espesso

Cianose – Dificuldade de circulação das he

Isquemia das extremidades – falta de oxigenação

Formação de trombos – ativação das PLQs

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POLICITEMIAS

•Tratamento

•Fósforo radioativo

• Ao final do tratamento pode desenvolver Leucemia mielóide crônica

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Policitemias Relativas

•Perdas hídricas importantes

•Diarréia intensa

•Choque hipovolêmico

•Queimaduras

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LEUCOCITOPOESE

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Desvio à esquerda

Formas imaturas - bastões e metamielócitos.

Ocorre em processos infecciosos agudos.

Infecções subagudas ou crônicas - não há desvio.

Aumento dos neutrófilos multisegmentados

- Leucopenia seguida de leucocitose: complicação de uma infecção

leucopenizante.

- Número normal de neutrófilos com desvio: a medula está sendo

ativamente solicitada. A ausência de neutrofilia pode indicar

processo extremamente grave, com destruição neutrofílica em

massa ou infecção aguda que normalmente cursa com neutropenia

(ex: febre tifóide).

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Desvio à Direita

M. Óssea amadurece rapidamente as células para adequar a

solicitação.

Neutrófilos polilobulados (Pleocariócitos)

Anemias megaloblásticas

Infecção crônica

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PSEUDO-DESVIO À DIREITA

Presença de células jovens sem escalonamento

Mieloblasto – 0

Promielócito – 5

Mielócito – 0

Metamielócito – 20

Bastonetes – 10

Segmentados – 9

LEUCEMIAS