peroxysomii

PEROXYSOMII

Caracteristici generale, ultrastructură şi funcţii

1954, J. Rhodin microbodies

microscopul electronic

1965 De Duve peroxisomi

fracţionare subcelulară

morfologia diametru variaza

intre 0,15 - 1,7 m. au elemente

constante: mmbrana matricea

au elemente inconstante :

Nucleoidul (cristaloidul)

Placa marginala

Peroxisomii - caractere morfologice membrana:

Delimiteaza peroxisomii Seamana cu membrana

plasmatica Grosimea este de 6 à 8 nm.

matricea:

Omogena formata din filamente granulare.

Moderat opaca in ME. Contine filamente ramificate

cu Φ de 4 - 4,5 nm .

Cristaloidul - caractere morfologice

Prezent la numeroase specii animale si vegetale.

Ocupa centrul peroxismului Are un aspect dens politubular

Unitatea de baza este tubulul primar

Dispozitia tubulilor este variabila: Să fie strâns uniţi formand structuri

dense Dispusi in jurul unui spatiu formand

tubulul secundar

Absent la primate si la om.

placa marginala – caractere morfologice Structura plata

Groasa liniara dispusa la periferia cristaloidului

Exista in peroxisomii din numeroase primate in ficat, rinichi

Densa in ME

Este omogena

Mult mai groasa decat membrana peroxisomilor

Produc/descompun H2O2

RH2 + O2 R + H2O2

D-aminoacidoxidazele alanina → piruvat

A-hidroxiacidoxidazele -hidroxiacizii → -cetoacizi lactatul piruvat

uratoxidaza acidul uric → uree

acizii grasi → Acetil - CoA enzime

Functiile peroxisomilor Sinteza de peroxid de hidrogen (apa oxigenata)

Oxidarea: alcoolului fenolului Acidului formic formaldehidei

Sinteza plasmalogenilor

Oxidarea :

alcool; fenol; acid formic; formaldehida

catalaza

H202 + R`H2 R` + 2H2O

catalaza

2H202 2H2O + O2

Sinteza plasmalogenililor

CH3

CH3R2 C O CH

CH2

CH2 O P O CH2 CH2 N CH3OH

OO

O

+

O C R1 R2 C O CH

CH2

CH2 O P O CH2 CH2 N CH3OH

O

CH3

+CH3

O O CH CH R1

plasmalogenifosfogliceride

Biogeneza şi implicaţiile medicale

Boli genetice peroxisomale Defecte de biogeneza peroxisomilor

sindromul cerebrohepatarenal Zellweger

Boli prin defecte monoenzimatice

Adrenoleucodistrofia

Boala refsum

Acatalazemia

Alte procese patologice

Hepatite virale

Tratamente cu medicatie hipolipemianta de lunga durata Proliferarea peroxisomilor Aparitia cristaloidului

Defecte de biogeneza peroxisomilor sindromul cerebrohepatarenal Zellweger

sindromul cerebrohepatarenal Zellweger

Se observa la NN cu simtomatologia urmatoare  : Hipotonie severa Acumulare de lipide in creier Hepatomegalie Ciroza hepatica Chiste renale Anomalii scheletale

Decesul survine pana la varsta de un an

Boli prin defecte monoenzimatice 

Adrenoleucodistrofia

Boala Refsum

Acatalazemia

Adrenoleucodistrofia

Scaderea oxidarii acizilor grasi cu catena lunga de atomi de C determina Distrugerea

substantei albe din creier corticosuprarenalei

Cauze: Lipsa incorporarii enzimelor in peroxisomi

Boli prin defect de biogeneza

Lipsa unei enzime peroxisomale Boli prin defect monoenzimatic

Boala Refsum

Produsa prin acumularea in citoplasma celulei nervoase de acid fitanic (lipid)

polineuropatie

acatalazemia

Absenta catalazei in peroxisomi

Poate sa fie:

fatala pentru organism

asimtomatica

cand catalaza din peroxisomi este compensata de o catalaza din citosol