penfigo - dermatologia

DRA. MARGOT CAYTANO

PRESENTADO: MARIELA BAUTISTA ZAMATA

CATEDRA DE DERMATOLOGIA

TEMA: PÉNFIGO

DEFINICION:Enfermedad tipo ampollar

CLASIFICACION SEMIOLOGICA

. INTRAEPIDERMICAS

. SUBEPIDERMICAS

- Desmosomas

Union dermo-epidermica:

-Hemidesmosomas

-Zona de la membrana basal

ESTRUCTURA INVOLUCRADA

Unión DermoepidérmicaESPACIO INTERCELULAR DERMOEPIDERMICA

(Sust Intercelular & Desmosoma)

ZONA DE LA MEMBRANA BASAL ULTRAESTRUCTURA:

PRINCIPALMENTE FORMADO POR GLICOPROTEINAS:

- HEMIDESMOSOMA

- LAMINA LUCIDA

- LAMINA DENSA

- FIBRILLAS DE ANCLAJE (COLAGENO VII)

ZONA DE LA MEMBRANA BASAL ULTRAESTRUCTURA:

COMPOSICION DE LOS DESMOSOMAS

1. Desmoplakina P. Paraneoplasico

2. Plakaglobina P. Vulgar3. Desmocolina (I Y II) P. Brasileño , P.Foliáceo4.Desmogleina

Desmogleina I Pénfigo FoliáceoDesmogleina II Carcinoma de colon Desmogleina III Pénfigo Vulgar

LOS PENFIGOS

.

CLINICA:

- Afecta generalmente a adultos jóvenes,

- Lesiones ampollares que se rompen con facilidad

- Afectan el cuero cabelludo, tronco y extremidades proximales, también mucosa oral (P.vulgar y P. paraneoplásico)

- Existe una forma endémica de la variedad P. foliáceo

LOS PENFIGOS

. CLASIFICACION DE LOS PENFIGOS:

- Pénfigo Vulgar

- Pénfigo vegetante (LOCALIZADO)

- Pénfigo inducido por fármacos

- Pénfigo foliáceo

- Pénfigo eritematoso (LOCALIZADO)

- Penfigo salvaje o endémico

- Pénfigo paraneoplásico

LOS PENFIGOS

. HISTOPATOLOGIA DE LOS PENFIGOS:

PÉNFIGO FOLIACEO : Separación o

Acantolisis subcorneal

PENFIGO VULGAR: Separación o

acantolisis suprabasal

PENFIGO PARANEOPLASICO:

Acantolisis suprabasal y disqueratosis

Pénfigo Vulgar

. ANAMNESIS:

Mucosa Bucal / Lesiones cutáneas localizadas / Ampollas generalizadas

NO prurito, SENSACION URENTE y de DOLOR.

BOCA: Dolorosas y sensibles al tacto (Odinofagia)

PENFIGO VULGAREXPLORACION FISICA :• VESICULAS Y AMPOLLAS

• Contenido SEROSO y Flácido

• Alrededor de la Piel Normal

• S. Nilkosky (+)

• LOCALIZACION: Cuero cabelludo, Cara, Torax, Axilas, Ingle

PENFIGO VULGAR

Penfigo vulgar en cavidad oral

VARIANTES CLINICAS

ACANTOLISIS SUPRABASAL con abs (eosinofilos y células acantolíticas)

PV evoluciona a Pveg y viceversa

PENFIGO VEGETANTE

VARIANTES CLINICASPENFIGO INDUCIDO POR FARMACOS

VARIANTES CLINICASPENFIGO FOLIACEO

SUPERFICIAL

ACANTOLISIS en la capa GRANULOSA

Ag: Desmogleina I

Pénfigo foliáceo

Pénfigo foliáceo

VARIANTES CLINICASPENFIGO FOLIACEO ENDEMICO

(Fogo Selvagem)

Transmitida por ARTROPODOS

VARIANTES CLINICASPENFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSA

Snd Senear Usher

Dx Dif: LES

Deposito de inmunocomplejos y C en la unión DERMOEPIDERMICO

VARIANTES CLINICASPENFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSA

VARIANTES CLINICASPENFIGO PARANEOPLÁSICO

INMUNOLOGIA DE LOS PENFIGOS

IFD . INMUNOGLOBULINA:

- IgG (excepto en el pénfigo IgA)

. PATRON:

- Reticular

IMP . Pénfigo foliáceo: DG1 y dg3

. Pénfigo vulgar: DG3 y dg1

. Pénfigo paraneoplásico: DG3 y desmoplaquina

PENFIGO VULGAR Inmunofluorescencia directa IFD (Ac en tej) IFI (Ac en Suero)

Tratamiento Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)

Azatioprina 2,5 mg/kg/día Ciclofosfamida 100-200 mg/día Metotrexato 25-50 mg/semana Ciclosporina 5 mg/kg/día Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día Plasmaféresis Gamaglobulina IV

INMUNOSUPRESION:

-CORTICOIDES: Prednisona a altas dosis

-Terapia de pulso (corticoides , ciclofosfamida)

-Terapia adyuvante: ciclofosfamida, azathioprina,

dapsona, acitretin, antimaláricos

Tratamiento

Evolución Depende de la respuesta a los distintos

tratamientos. Complicaciones: en gral por el tto:

diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.

Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares