Çocukluk ÇaĞinda epİleptİk...

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA EPİLEPTİK NÖBETLER

Doç. Dr. Sema SALTIK

NÖBET

Bir grup kortikal nöronun aşırı ve senkronize

deşarjına bağlı olarak ortaya çıkan ve klinikte

gelip geçici motor, duysal, duyumsal,

duygusal, bilişsel ve otonom belirtilerle

şekillenen bir durumdur.

NÖBET

15 yaşına kadar çocukların % 8’inde

en az 1 nöbet

Bu nöbetlerin % 50’si izole nöbetler

(yüksek ateş, kafa travması...)

NÖBET

Konvulsif + motor fenomen

Nonkonvulsif - motor fenomen

AKUT ATAKLA GELEN HASTAYA YAKLAŞIM

Atak

Nonepileptik Epileptik

Diğer Nöbetler

Rekürren (Epilepsi)

Febril Psikojenik psödo nöbetler

Anoksik nöbetli senkop

Tek nöbet

Akut semptomatik

Nöbet tipi Etiyoloji

AYIRICI TANI (1)

Senkop

Kalp kaynaklı senkoplar (uzun QT sendromu,...)

Anoksik nöbetler (kalp hastalıkları, obstruktif apne, beyin sapı basıları)

Soluk tutma nöbetleri

Migren

Geçici Serebral İskemi

Paroksismal hareket bozuklukları (paroksismal kinezijenik

koreoatetoz, paroksismal distonik koreoatetoz, nokturnal paroksismal distoni)

AYIRICI TANI (2)

Narkolepsi

Pavor nokturnus (gece korkuları)

Somnanbulizm (uykuda yürüme)

Mastürbasyon

Bebekliğin “benign” myoklonusu

Bebekliğin “benign” paroksismal tortikolisi

“Benign” paroksismal vertigo

Aşırı irkilme reaksiyonu

Psikolojik-psödonöbetler

NÖBET

Epileptik nöbet varlığı hastanın

mutlaka epilepsi hastası

olduğunu göstermez !

NÖBET

Akut Semptomatik Nöbetler Beyin yapılarında veya metabolizmasında akut bozukluk,

akut sistemik metabolik bozukluk sonucu gelişen epileptik nöbetlerdir.

Epilepsi Nöbetlerin tekrarlama eğiliminin bulunduğu kronik bir

durumdur.

NÖBET ETİYOLOJİSİ (1)

Ateş (Febril konvulsiyon)

İdiyopatik

Tek nöbet

NÖBET ETİYOLOJİSİ (2)

Metabolik ve nutrisyonel ( hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnesemi, hiponatremi, hipernatremi, üremi, pridoksin eksikliği)

SSS İnfeksiyonları SSS travma ( subdural hematom, serebral kontüzyon, kanama)

Toksik etkiler İlaçlar ( aminofilin, antihistaminikler, kurşun, talyum, fenotiyazin,

amfetaminler...)

Bakteriyel toksinler (tetanoz, salmonella, shigella...)

Kurşun zehirlenmesi Serebrovasküler bozukluklar ( AVM, kortikal ven trombozu,

vaskülitler)

Serebral tümörler

NÖBET ETİYOLOJİSİ (3)

Nörokutanöz sendromlar ( tüberoskleroz, nörofibromatozis, sturge-Weber sendromu, İncontinentia Pigmenti...)

Serebral Malformasyonlar (porensefali, hidrosefali, migrasyon anomalileri)

Serebral sekel lezyonlar (postanoksik, posttravmatik, postinfeksiyöz...)

SSS dejeneratif hastalıkları (gangliosidozlar...) Nörometabolik hastalıklar

NÖBET TİPLERİ

I. Parsiyel Nöbetler Korteksin belirli bir bölgesinden kaynaklanır

II. Jeneralize Nöbetler Tüm korteksten ayni anda yayılır

I. PARSİYEL NÖBETLER (PN)

A- Basit PN 1. Motor bulgularla olan

a. epileptik aktivite fokal kalır, yayılmaz

b. Jacksonian (aktivite komşu kortikal alanlara yayılır)

c. Versif

d. Postural

e. Fonatuar (vokalizasyon veya konuşmanın durması)

2. Somatosensoriyel veya özel duyusal

3. Otonomik belirtilerle

4. Psişik belirtilerle

I. PARSİYEL NÖBETLER (PN)

B- Kompleks PN 1. Başlangıçtan itibaren şuur tutulumu vardır.

2. Başlangıçta basit parsiyel olup, daha sonra şuur bozukluğu ilave olur.

C- Sekonder Jeneralize olan PN 1. Basit PN den sekonder jeneralize

2. Kompleks PN den sekonder jeneralize

3. Basit PN den kjomplex PN sonra sekonder jeneralize

II. JENERALİZE NÖBETLER

Absans nöbetleri

tipik absans

atipik absans

Myoklonik nöbetler

Tonik nöbet

Klonik nöbetler

Tonik-klonik nöbetler

Atonik nöbetler

EPİLEPSİ

Nöbetlerin tekrarlama eğiliminin

bulunduğu kronik bir durumdur

EPİLEPTİK SENDROM

YAŞ

KLİNİK ÖZELLİK

EEG BULGUSU

ETİYOLOJİ

? TEDAVİ

? PROGNOZ

EPİLEPTİK SENDROM SINIFLAMASI

1. LOKALİZASYON

Parsiyel Jeneralize

2. ETİYOLOJİ

İdiyopatik: Nedeni belli olmayan (genetik ?)

Kriptojenik: Belli bir nedene bağlı olduğu sanılan ama kanıtlanamayan

Semptomatik: Belli bir nedene bağlı

* EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI

I. Parsiyel (lokalizasyonla ilişkili) Epilepsi ve epileptik

sendromlar II. Jeneralize Epilepsi ve epileptik sendromlar III. Fokal veya Jeneralize olduğu anlaşılamayanlar IV. Özel sendromlar * İLAE (1992)

EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI

I. Parsiyel (lokalizasyonla ilişkili) Epilepsi ve epileptik

sendromlar

I.1. İdyopatik Rolandik Epilepsi

Oksipital paroksismli çocukluk çağı epilepsisi

Diğer

I.2. Semptomatik Temporal lob epilepsileri

Frontal lob epilepsileri

Parietal lob epilepsileri

Oksipital lob epilepsileri

Başlangıç yeri bilinmeyenler

Çeşitli bölgelerden kaynaklananlar

Kronik progressif epilepsia parialis continua

EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLARIN SINIFLANDIRILMASI II. Jeneralize Epilepsi ve epileptik sendromlar II.1 İdyopatik İyi gidişli neonatal konvulsiyonlar

Süt çocuğunun iyi gidişli myoklonik epilepsisi

Çocukluk absans epilepsisi

Jüvenil absans epilepsisi

Jüvenil myoklonik epilepsi

Uyanmayla gelen GM nöbetlerle şekillenen epilepsi

II.2. Kriptojenik veya Semptomatik West sendromu

Lennox-Gastaut Sendromu

Myoklonik Astatik epilepsi

Myoklonik absans epilepsisi

EPİLEPSİ ve EPİLEPTİK SENDROMLAR

Yeni doğan dönemi

Süt çocukluğu dönemi

Çocukluk çağı

WEST SENDROMU (KRİTOJENİK-SEMPTOMATİK EPİLEPSİ)

Yaşa bağımlı bir sendromdur

Başlangıç yaşı: Bir yaş altı genellikle 4-7 aydır

Kız/ Erkek: 1/1.5

1) İnfantil spazmlar

2) Psikomotor gelişim geriliği

3) EEG: hipsaritmi

WEST SENDROMU

Nöbet tipleri:

Spazmlar (fleksör, ekstansör, miks tip); simetrik, asimetrik

Spazma eşlik eden bulgular; ağlama, gülme, bağırma...

Diğer tip nöbetler: semptomatik tipte görülür.

Jeneralize (en sık tonik-klonik)

Parsiyel

WEST SENDROMU

Nörolojik Muayene

% 95 olguda, başlangıçta psikomotor regresyon vardır

Mikrosefali

Nörolojik bulgular semptomatik grupta sıktır.

Cilt, göz muayenesi (etiyoloji ?)

İdiyopatik- Kriptojenik- Semptomatik

WEST SENDROMU

Laboratuar:

Kranial MR

Rutin hemogram, biokimya, metabolik tarama, TORCH

Hipsaritmi

Spazmların EEG ve kas kaydı

STATUS EPİLEPTİKUS

Status epileptikus; epileptik tek nöbet aktivitesinin 30 ??? dakikadan daha uzun sürmesi veya

iki ve daha fazla nöbetin aralarında hasta bilinci açılmadan seriler halinde gelmesidir.

Epilepsy Foundation of America. Treatment of convulsive status epilepticus.Recommendations of the Epilepsy Foundation of America's Working Group on Status Epilepticus. JAMA. Aug 18 1993;270(7):854-9.

STATUS EPİLEPTİKUS

• Tonik klonik nöbetlerin çoğu < 2-3 dak. • ≥5 dak. nöbetlerin > %95 30 dak. kadar uzamakta

≥5 dak. nöbetler tedavi edilmelidir !

Lwenstein DH, et al. Eplilepsia 1999 Shinnar S, et al. Ann Neurol 2001 DeLorenzo RJ, et al. Epilepsia 1999

STATUS EPİLEPTİKUS

Bir nöbetin ayni tip nöbeti gösteren hastaların çoğunda durduğu sürede durmaması veya

santal sinir sistemi fonksiyonlarının interiktal dönemde düzelmediği, tekrarlayan nöbetlerin oluşturduğu bir durumdur.

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ

Tedaviye başlamadan önce epileptik nöbet olduğundan emin olmak gereklidir.

Ayırıcı tanı; KİBAS

Posterior fossa tümörleri (uzamış distonik postür)

Deserebre postür

Hareket bozuklukları,

Ekstrapramidal hastalıklar

Jen. motor aktivite- şuur kaybı

Psödonöbetler

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ

Statusun tanımını erken yapıp (tanıyıp,

teşhis etmek), tedaviye erken başlamak

önemlidir !

ERKEN TEDAVİ

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ

Acil serviste: • Nöbeti hemen duranların mortalitesi %0

• SE < 30 dak. mortalite %2.6

• – SE > 30 dak. Mortalite %19 (p<0,001)

ERKEN TEDAVİ

DeLorenzo RJ, et al. Epilepsia 1999

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ

1. Öncelikle hastanın hava yolunun açık olmasının

sağlanması, solunum- dolaşım desteği

2. Nöbetin durdurulması ve tekrarlamasının önlenmesi

3. Nöbetin altta yatan nedeninin veya provoke eden faktörün bulunarak mümkünse tedavisi

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ

I. İLK YAKLAŞIM

Hava yolunun açılması

Aspirasyon

Solunumun değerlendirilmesi

Maske ile oksijen

Nazogastrik tüp

Ventilasyonun değerlendirilmesi

Dolaşımın değerlendirilmesi (şok ?)

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM ve TEDAVİ

II. Aşama

IV damar yolunun açılarak, kan tetkiki alınması (kan şekeri- (hasta

başında stick ile) , üre, elektrolitler, Ca, Mg, serum antiepileptik seviyesi...) ve uygun sıvı infüzyonuna başlanması

Hastanın hızla değerlendirilmesi; Nöbet anamnezi, ateş,

önceki nöbetler, kullandığı ilaçlar, travma, intoksikasyon...)

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

III. Antiepileptik tedavide kullanılan İlaçlar

• Benzodiazepinler

• Fenitoin

• Fosfenitoin

• Barbituratlar

• Levatiracetam

• Valproat

• Diğerleri

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

İlk Basamak Antikonvulsan Tedavi (IV yol varsa) Kısa Etkili Antikonvulsanlar- Benzodiazepinler

IV Diazepam; (0.3 mg/ kg; max. 10 mg; hız: 2 mg/dak.) IV Midazolam; 0.15 – 0.2 mg/kg

(Yan Etki: Solunum depresyonu, hipotansiyon) IV Lorazepam (0.1 mg/kg, 2 mg/dak., 2-4 mg doz) (Nöbet durmazsa, 5-10 dakika ara ile 2-3 kez verilebilir.)

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

Acil serviste ---- 2 dozdan fazla benzodiazepin uygulanması

• Solunum depresyonu yapıyor

• Hastanın hem nöbeti kontrol edilemiyor

hem de hasta entübe oluyor

Chin R, et. 2004 J Neurol Neurosurg Psychiatry

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

IV damar yolu açılamazsa;

Diazepam (rektal);0.5 mg/kg max. 10 mg 6-10 dak da max. seviyeye

çıkar.

Midazolam (nazal); 0.2- 0.3 mg/kg (5mg/ml) enjektörle 30 sn. de verilir

Midazolam (intramusküler); 0.15 mg/kg max. 10 mg

(Pik seviyeye 1-5 dakikada ulaşır ve etkisi 1-5 saat sürer.)

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

IV piridoksin 100 mg (2 yaş altında)

UNUTULMAMALIDIR

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

*Fenitoin: 15- 20 mg/kg max. 1000 mg 1 mg/kg/dak. hızla glikoz içermeyen solüsyonda verilir. Hipotansiyon ve aritmiye dikkat edilmelidir.

10-30 dakikada pik seviyeye ulaşır ve etkisi 12- 24 saat devam eder.

*Fenobarbital: 15- 20 mg/kg max. 600 mg 1 mg/kg/dak. hızla verilir. Solunum depresyonuna dikkat edilmelidir. Pik seviyeye 10-20 dak.da ulaşır. Yarılanma ömrü çok uzun olup, ortalama etki süresi 24-72 saatttir

*Nöbet durmazsa 5 mg/kg tekrarlanabilir. Eğer daha önce AE olarak kullanılıyorsa, 5 mg/kg ufak bolus

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

*Fosfenitoin (20 mg/kg IV, 3 mg/kg/dak.)

Fenitoinin fosfat esterli bir ön formudur. Doz fenitoin cinsinden eşdeğeri olarak ifade edilir.

Benzodiazepin (diazepam ) ile kombinasyonu önerilmektedir.

AKUT NÖBETLE GELEN HASTADA TEDAVİ

Midazolam infüzyonu

yükleme dozu 0.15- 0.2 mg/kg max. 10 mg, < 4mg/dak. hızla

verilmesini takiben 0.05-0.4 mg/kg/saat (1-5 mcg/kg/dak) infüzyon

Hipotansiyon dikkat !

YE: başağrısı, mental, solunum ve kardiovasküler depresyon, aritmi, kardiak arrest

AKUT NÖBETLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM

IV. Akut Nöbet altta yatan nedenin tanı ve tedavisi

1- Febril nöbet: Ateşin kontrol altına alınması

2. Epileptik olduğu bilinen hastalar

İlaç alımını aksatma

İlaç dozunun yetersiz kalması (serum AED seviyesi)

provoke eden faktörler: infeksiyon...

3. İlk nöbet

Tek nöbet

* Akut semptomatik ( Metabolik,SSS inf, intolsikasyon, serebrovasküler)

Rekürren (epilepsi)