neumonías intersticiales celulares vs fibrosantes y pronóstico

Neumonías Intersticiales Celulares vs Fibrosantes y

Pronóstico

Clasificación práctica radiológica-patológica

de Neumonías Intersticiales Idiopáticas y condiciones similares

Churg A ; Müller N.- Chest 2006; 130:1566-1570

Dra. Karina Piedrabuena

INTRODUCCIÓN• A lo largo de los años se ha modificado reiteradamente la

clasificación de las Neumonias Intersticiales Idiopaticas ( NII ) lo que hace difícil analizar y comparar los resultados de estudios previos a la actual clasificación propuesta por Katzenstein y Myers .

• Estos autores al reevaluar muestras de biopsia pulmonar que dieron fundamento histopatológico para reclasificarlas, encontraron que se incluían patologías pulmonares secundarias a otras enfermedades u otras NII de curso clínico más benigno, por lo que las conclusiones de dichos trabajos ( en especial en lo referente a la respuesta al tratamiento ) no deberían ser tomadas como válidas.

• En un consenso publicado en el 2002, un grupo de expertos (clínicos, radiólogos y patólogos) de la Sociedad Europea Respiratoria y la Sociedad Americana de Tórax subdividieron a las Neumonías Intersticiales Idiopáticas en siete entidades diferentes, basadas en las apariencias histológicas del tejido pulmonar,(Tabla I )

Fibrosis pulmonar Idiopática (FPI)

Neumonía intersticial No Específica (NSIP )

Neumonía intersticial Aguda (AIP )

Neumonía intersticial Descamativa (DIP )

Bronquiolitis respiratoria asociada a

Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD)

Neumonía Organizada Criptogenica (COP)

Neumonía intersticial Linfoidea (LIP)

Tabla I : CLASIFICACION DE LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS

Clasificación ATS-ERS

• La ATS /ERS clasifica a las NII enfatizando la necesidad de correlacionar hallazgos clínicos , radiológicos y patológicos para arribar al diagnóstico.

• La patente histopatológica (obtenida por biopsia pulmonar quirúrgica) distingue entre sí a estas entidades.

• A pesar que esta clasificación representa el Gold Standard , en muchos casos se dificulta para patólogos , clínicos y radiólogos llegar a un consenso en el diagnostico definitivo.

ATS/ERS Consensus Classification of the IIP. Am. J. Respir.

Crit. Care Med .2002 ; 165: 277-304

ATS/ERS Consensus Classification of the IIP. Am. J. Respir. Crit. Care Med .2002 ; 165: 277-304

Clasificación Propuesta Churg & Müller

• Proponen una clasificación alternativa para las NII y condiciones patológicas y radiológicas similares – Neumonitis por Hipersensibilidad

– Enf. Pulmonar Intersticial asociada a enf. Vascular del Colágeno

– Enf. pulmonar intersticial relacionada a drogas

• Se basan en hallazgos radiológicos o patológicos por separado , dentro de tres grupos (pronósticos)

• No incluyen la impresión clínica– Parten de un paciente con patología pulmonar

intersticial– Los hallazgos importantes para determinar

pronóstico y posible tratamiento son radiológicos y patológicos

• Excluyen a la NIA y NI Linfocítica de la actual clasificación

• Incluyen a las neumonías por hipersensibilidad

• Enfocan la descripción patológica y radiológica en diferenciar entre celularidad y fibrosis ( que ofrecería información sobre evolución)

• Ventajas:– Clasificación práctica.– Ayuda para aquellos casos en los que los datos

clínicos + tomográficos + anatomopatológicos , no permiten arribar al diagnóstico (clasificación actual) ni al diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad

– Podría ser una guía para el pronóstico de neumonitis relacionada a drogas y neumonitis asociada a afecciones del tejido Conectivo.

• DIAGNOSTICO – Debe mantenerse como meta el arribar a un

diagnóstico específico , ya que puede tener otras implicancias terapeuticas

– Ej1: Cese del hábito tabáquico en pacientes con DIP/RB-ILD

– Ej2: Neumonitis relacionadas a drogas: Identificar e interrumpir las drogas

– Ej3: Neumonitis por Hipersensibilidad: alejar del antígeno desencadenante

Editorial Classifying Interstitial Lung Disease: Remembrance of: Things Past .- Kevin K. Brown and Marvin I. Schwarz

Chest 130: 1289-1291

• Es importante incluir los hallazgos clínicos en la valoración total (como lo propone ATS-ERS) para establecer diagnóstico final.

• La evolución puede diferir aún con hallazgos patológicos o radiológicos similares entre NII y EPI asociada e Enf. Tej. Conectivo.

• Debe ser probado (estudios prospectivos) si la clasificación propuesta por Churg & Müller – Realmente tendrían menor variabilidad intra e inter

observador , – Ser directamente correlacionado con la sobrevida – Proveer información independiente al diagnóstico

clínico