motiu de consulta - academia.cat · motiu de consulta • lactant de 3 mesos portat per haver...
Post on 29-Dec-2018
220 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Motiu de consulta
• Lactant de 3 mesos portat per haver presentatun vòmit de sang vermella amb coàguls
• La família va veure restes de sang al voltant de la boca i un llençol tacat de sang
• Deposicions normals
• Afebril
• A → Via aèria lliure
• B → Auscultació pulmonar normal
• C → Pal·lidesa cutània-mucosa. Recapil·larització difícil de valorar.
• D → Estat neurològic conservat
• E → Alguna màcula rosada a EEII
Prioritats
1. Estabilització
▫ Oxigenoteràpia amb mascareta reservori (FiO2 100%)
▫ Es canalitza via venosa perifèrica i es sol·licitaanalítica sanguínia amb proves creuades
▫ Càrrega de volum (SF 20 ml/kg)
1. Es contacta amb gastroenteròleg de guàrdia
Antecedents perinatals• Embaràs controlat, part vaginal a les 38 setmanes de gestació
• Ecografies prenatals normals, serologies negatives
• Lactància materna les dues primeres setmanes de vida, posteriorment lactància artificial amb bon guany ponderal
• Alguna regurgitació color marró durant els primers dies de vida
• Vitamina K administrada al naixement
Exploració física• Bon estat general
• Pal·lidesa de pell i mucoses
• AC rítmica, taquicàrdia. AR normal
• Orofaringe: sense lesions ni restes hemàtiques
• Otoscòpia normal
• NRL: actiu i reactiu, somrient. PICNR. MOEs conservats. No assimetries facials. Moviments adequats de les 4 extremitats. FNT normotensa
En resum…• Lactant que ha presentat un sagnat important,
sense signes de sagnat actiu
• Aspecte general conservat però amb pal·lidesa i taquicàrdia
• Risc potencial de desestabilització
Després d’estabilitzar…
Analítica sanguínia• Hb 5,3 g/dL, hematòcrit 18,7%, VCM 81 fL, HCM 22.9
pg, CHCM 28.3 g/dL• Plaquetes 102000/mm3• Leucòcits 13000/mm3 (61,7% L, 28,6% N)• PCR 2,7 mg/L, PCT 0.05 ng/mL• Coagulació: TPr 76,6%, TCefalina 19,5 s.• EAB: pH 7,18, pCO2 49,2 mmHg, HCO3 16,4 mEq/L, EB
-9,3• Glucosa 133 mg/dL, urea 66 mg/dL, creatinina 0,38
mg/dL• Funció hepàtica normal
Evolució• Es col·loca SNG i s’observa sortida de sang vermella• Empitjorament de la taquicàrdia fins a 230 bpm i
caiguda progressiva de les xifres tensionals fins a TAM 30 mmHg
AlteratDecaigut
AlteratPal·lidesa cutània i mucosa
Normal
Shock DESCOMPENSAT
Endoscòpia urgent• Restes hemàtiques a cavitat gàstrica i coàgul a cúpula• Múltiples lesions d’aspecte vascular al cos i a l’antre
(angiomes? angiodisplàsia?)• Electrocoagulació amb sonda bipolar a les lesions més
grans i a les que hi ha sagnat actiu
Ingrés a UCI-P i evolució• Deposicions melèniques i anemització
• Endoscòpia de control:▫ Múltiples lesions d’specte vascular a cavitat
gàstrica, electrocoagulades, sense signes de sagnatactiu
▫ Biòpsia de les lesions
Exploracions complementàries
• RMN cerebral
• TAC tòraco-abdominal
• ECO abdominal
• Sèrie òssia
• Fons d’ull
Màcules rosades-violàcies a natges, cuixes i esquena. No desapareixen a la vitropressió
Com s’arriba al diagnòstic?
Com s’arriba al diagnòstic?
• Biòpsia de lesions gàstriques:▫ Mucosa gàstrica amb canvis inflamatoris actius▫ A làmina pròpia, estructures vasculares disteses
• Biòpsia de lesions cutànies:▫ Estructures vasculars a dermis superficial amb proliferació
endotelial i projeccions papilars intraluminars
Linfangioendoteliomatosis sistèmica amb trombocitopènia
Sagnat GI en el lactant
Coagulopatia APLV (no IgE)
Sepsis Enterocolitis necrotitzant
Invaginacióintestinal
Malformacionsvasculars
Limfangioendoteliomatosi multifocal amb trombocitopènia• Múltiples lesions a la pell i al tracte GI resultant en sagnat GI greu• Etiologia: malaltia congènita sense patró hereditari establert• Histologia: origen als vasos limfàtics, GLUT negatiu• Clínica: ▫ Episodis de sagnat GI▫ Trombocitopènia fluctuant, resistent a transfusions repetides▫ Afectació a altres nivells
• Tractament:▫ Corticoides▫ Transfusions només per moments de sagnat actiu▫ Sirolumus? Bevacizumab?
• Pronòstic? Sagnat GI i tractament poc satisfactori
Recomanacions a l’alta
• Propanolol en ascens fins 3 mg/kg/dia• Omeprazol 2mg/ml xarop, 3 ml/dia• Prednisolona (Estilsona ®) 7 mg/ml gotes, 0,4
ml cada 12 horas, pauta descendent fins juliol
• Seguiment a CCEE d’Oncologia, Gastroenterologia i Hematologia
top related