liver cirrhosis = lever cirrose

Patiënt presentatie/

Levercirrose

CoA Simons S.Interne Geneeskunde, patiëntexamen

Drs. Anijs

Status dd 9 januari 2012

Gegevens:Naam: Mw. Karijosemito Leeftijd: 63 jaarEtniciteit: javaan

Patiënt presentatie

Sinds ruim 1 jaar steeds ↑ buikomvang, sinds 4 weken verergerd; gespannen, geen pijn; snel vol gevoel

Sinds 6 mnd oedeem aan de benen, progressief Dyspnoe d’ effort, orthopneu, hoesten Koorts, koude rillingen, geen icterus, wel jeuk N (-), V (-), def. nl, geen meleana; mictie 5-6x overdag,

2-3x ‘s nachts Spontane neusbloedingen en hematomen Intox: alcohol: af en toe een biertje, roken (-), med:

DM, maagzuur Bekend met DM, lage sali, geen HT, bij de cardioloog

ivm hartklachten, niet bekend met lever- of nierziekte Eerder al 2 keer opgenomen ivm deze klachten Soc.: hielp broer vroeger met planten en vissen in

Sar’ca blootsvoets in goten/zwampen

Anamnese

Matig ziek uitziend, matig doorbloede slijmvliezen, geen icterus of cyanose

Vit. Fu.: RR 160/100mmHg, pols 90 sl/min, T 36.1°C, CVD niet ↑

Thorax: cor: normale harttonen, geen souffles pulmo: bdz basaal crepiteren Abd.: gebombeerd, verstreken navel, spider naevi (+),

caput medusae (-), demping (+), shifting dullness (+), undulatie (+), zeer gespannen, geen drukpijn, lever moeilijk te palperen, mgl rand te voelen 3-4cm onder ribbenboog, milt npp

VT: gb, adnexa npp, RT gb, geen hemorhoïden, geen meleana

Pitting oedeem aan de benen, genitalia, buikwand; geen erythema palmaris

Neurologisch gb

L.O

Waarschijnlijkheidsdiagnose: Nevendiagnosen:- Levercirrose obv: DM, anemie hep B, C, B/D comb bilharzia autoimmuun: PBC, PSC Re decomp. cordis hemochromatosis, Wilson’s disease veno-occlusive disease, Budd Chiari Sd chron. alcoholgebruik chron. galwegobstructie

DD:- decomp. cordis- Maligniteit met metastase: ovariumca, maagdarmca, HCC- Nefrotisch Sd- Proteinlosing enteropathie

Programma:- Lab: Hb, Ht, L, Tr, gluc, leverfu: GOT, GPT, alk fosf, γGT, bilirubine (on)geconj, albumine nierfu: ureum, creat, Na, K; stolling: INR, prothrombine tijd Fe, TYBC, ferritine, trichlyceriden, cholesterol,

ceruloplasmine Tumormarkers: α foetoproteine, CA-125, CEA Serologie: Hep B, C, bilharzia, AMA, pANCA urinesediment- Echo abdomen (lever, ovarium), echo cor- Diagnostische ascitespunctie: cellen, PA, kweek- Leverbiopt, rectumbiopt- Oesofago-gastroscopie varices- Meten portale druk- Cx cardioloog, oogarts

Therapie- Bedrust- Vochtbeperking <1.5L/dag- Zoutloosdieet, geen alcohol en

hepatotoxische medicatie- Vochtbalans, vit fu bijhouden- Letten op encefalopathie- Med: maagbeschermer, spirinolacton

1x100mg, evt + furosemide 1x40mg- Ontlastende ascitespunctie + albumine- ↓ portale druk propanolol,

peritoneoveneuze shunt TIPSS- *levertransplantatie

Levercirrose

Irreversibele chronische leverschade Histologisch: verlies van normale

architectuur met extensieve fibrosis en vorming van regeneratieve noduli

Definitie

Chronisch alcohol gebruik (Leannec cirrhose) Hepatitis B, C, B/D combinatie Bilharzia Veno-occlusive disease (agv phlebitis), Budd Chiari

Sd (v hepatica) Rechts hartfalen Autoimmuun: PBC, PSC, AIH, α1 antitripsine def Stapelingsziekten: hemochromatosis (Fe),

Wilson’s disease (Cu), amyloidosis Hepatotoxische middelen: paracetamol, methyldopa,

methotrexaat, tuberculostatica Chronische galwegobstructie: stenen, tumor

Oorzaken

Anamnese: kan asymptomatisch; zwakte, malaise;

LO: icterus, ascites met muscle wasting, pitting oedeem, harde nodulaire lever (↑,↔,↓), splenomegalie, palmair erytheem, spider naevi, caput medusae, hormonale stoornissen: ♂: gynaecomastie, testiculaire atrofie, ♀: irregulaire menses, virilisatie

encefalopathie (verwardheid, ↓bewustzijn, flapping tremor, coma)

Kliniek

Portale hypertensie Ascites Oesofagusvaricesbloedingen Hepatische encefalopatie Peritonitis Hepatorenaal Sd

Complicaties

Portale druk ≥ 12mmHg (5-10mmHg) Oorzaak:- pre-sinusoїdaal: intrahepatisch vb bilharzia;

extrahepatisch vb v porta obstructie (tumor, thrombose)

- sinusoїdaal: cirrose (alcohol, post hepatitis)- post-sinusoїdaal: veno-occlusive disease

(phlebitis kleine vaten), Sd v Budd Chiari (obstructie v hepatica vb thrombose, tumor), vena cava inferior

Portale hypertensie (1)

Sx: - Ascites- Splenomegalie- Portosystemische collateralen: slokdarm/maag

varices, hemorhoïden, periumbilicaal/abdominale wand (caput medusae)

- Hepatische encefalopathie Dx:- Klinisch beeld- Wedge pressure (sinussen) – v cava druk ≥ 12mmHg Behandeling:- medicamenteus: beta-blokker (propanolol),

vasopressine, somatostatine- Shunts: TIPSS

Portale hypertensie (2)

Ophoping van vrij vocht in de buikholte

Theorieën: - Albumine ↓ ↓oncotische druk- ↑ portale druk- Stuwing van lymfevaten- ↑ vaatpermeabiliteit van peritoneum- Hypovolemie RAAS water en

zoutretentie

Ascites (1)

Oorzaken:- Leverfalen- Hartfalen- Maligniteiten: ovarium, HCC, maagdarm- Nefrotisch Sd- Ontstekingen- Proteinlosing enteropathie

Behandeling:- vochtbeperking, zoutloos dieet- Diuretica: aldosteronantagonisten, loopdiuretica (cave

nierfu ↓, hypokalemie)- Ascitespunctie (paracentesis): diagnostisch,

ontlastend; niet meer dan 3-4 L hypovolemie, + albumine

Ascites (2)

Dx: kliniek, oesofago-gastroscopie Preventie: beta-blokker, scleroseren,

bandligatie Behandeling:- Stabiliseren- Sengstaken-Blakemore tube dichtdrukken

varices- Scleroseren- Bandligatie- Shunts ↓ portale druk

Oesofagusvaricesbloedingen

Complex neuropsychiatrisch Sd: bewustzijns- en persoonlijkheidsstoornissen, fluctuerende neurologische Sx, asterixis of flapping tremor

Ophoping van NH3/NH4 in CZS

Behandeling:- Eiwitarm dieet- Antibiotica: neomycine, flagyl darm vrij van

bacteriën (↓ eiwitten)- Lactulose: diarree, verandert darmflora, ↓ pH

darm: NH3 niet oplosbare vorm NH4, - Levertransplantatie

Hepatische encefalopathie

Acute bacteriële peritonititis bij patiënten met ascites en cirrose

Onstaat spontaan: zonder primaire bron Slechtere prognose

Spontane bacteriële peritonitis

Nierfu stoornissen bij cirrose en ascites Oorzaak onduidelijk Arteriële vasodilatatie splanchnische vaten

↓effectief circulerend volume renale vasoconstrictie en activatie RAAS ↓GFR

Nieren structureel intact

Hepatorenaal Syndroom

Def.: gele verkleuring van huid, sclerae en slijmvliezen agv ↑ plasma bilirubine

Metabolisme: ongeconjugeerde bilirubine ontstaat uit afbraak van heamoglobine gebonden aan albumine en geconjugeerd in de lever door glucuronyltransferase wateroplosbare geconjugeerde bilirubine via galwegen naar de darm

Deel door de lever opgenomen (enterohepatische kringloop), de rest omgezet tot urobilinogeen deels uitgescheiden door de nieren, deels omgezet tot stercobiline bruine kleur faeces

Icterus (1)

Oorzaak:- pre-hepatisch (ongeconjugeerd): ↑ hemolysis,

↓ conjugatie (glucuronyl transferase deficiëntie Gilbert’s/Crigler-Najjar Sd), fysiologisch (neonataal)

- hepatisch: oorzaken van cirrose, primaire en secundaire tumoren

- post-hepatisch (geconjugeerd): galwegobstructie: stenen, biliare atresie, PBC, PSC, choledochuscyste, cholangiocarcinoom, pancreaskopcarcinoom

Icterus (2)

Bedankt voor uw aandacht

Vragen?

???

Harisson’s Principles of Internal Medicine Oxford handbook of Clinical Medicine

Bronvermelding