leucemia granulocitica cronica
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LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
Antonio SauraL’odeur de la sainteté1975
Definición …
• Desorden mieloproliferativo caracterizado por un incremento en la proliferación de células granulociticas sin perder su capacidad de diferenciación.
Fisiopatología …
Hagop Kantarjian, M.D., Charles Sawyers, M.D., Andreas Hochhaus, Hematologic and Cytogenetic Responses to Imatinib Mesylate in Chronic Myelogenous Leukemia N Engl J Med 2002; 346:645-652
Etapas
• Fase crónica.
• Fase blástica o acelerada.
• Fase refractaria.
Manifestaciones clínicas
• Incidentales– WBC ELEVADO
– ESPLENOMEGALIA
• Inespecíficos– CANSANCIO
– FATIGA
– PERDIDA DE PESO
Manifestaciones clínicas
• Fase crónica.
– SINTOMAS GENERALES
– ESPLENOMEGALIA
– LEUCOCITOSIS
– ANEMIA
– TRAOMBOCITOPENIA
Etapas
• Fase acelerada.
– POBRE CONTROL CON MEDICAMENTOS
– CAMBIOS EN SANGRE PERIFERICA
– BLASTOCITOS >15%
– PROMIELOCITOS >30%
– BASOFILOS >20%
Etapas
• Fase acelerada.
– EMPEORA ANEMIA
– DOLOR DE HUESOS
– FIEBRE
– INCREMENTO EN ESPLENOMEGALIA
– INCREMENTO EN FIBROSIS
Etapas
• Fase blástica.
– PERDIDA DE ENERGIA
– INTOLERANCIA AL EJERCICIO
– HEPATO – ESPLENOMEGALIA
– HEMORRAGIAS
– PETEQUIAS
– EQUIMOSIS
– FIEBRE
– TRANSPIRACION EXCESIVA
Etapas
• Fase blástica.
– INFILTRACION EN PIEL Y TEJIDOS
– CAMBIOS EN SANGRE PERIFERICA
– BLASTOCITOS >30%
Examen fisico
• Esplenomegalia
– MAS DEL 50% DE LOS PACIENTES
– EL CRECIMIENTO SE CORRELACIONA CON LA GRANULOCITOSIS
Sangre periferica
Estudios de laboratorio
• Anemia normocítica normocrómica.
• WBC elevado 20 000 - 60 000 c/uL
• Incremento de granulocitos
– FA baja
• Plaquetas bajas, normlaes, elevadas
• Otros:
– Hiperuricemia
– B 12 elevada
Estudios citogeneticos MO
Tratamiento
• Objetivos
– Remisión hematológica
– Celulas Ph-positivas 0%
– Remisión molecular
Tratamiento
• Objetivos
– Agentes antineoplasicos
• Hidroxiurea
• Busulfan
– Inhibidores de la TK
• Imatinib
• Disatinib
• Nilotinib
– Interferones
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