intestinal malrotation
Post on 03-Jan-2016
157 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Intestinal Intestinal malrotationmalrotation
Skurðlækningadeild Skurðlækningadeild Barnaspítala HringsinsBarnaspítala Hringsins
Svanhvít Hekla Svanhvít Hekla ÓlafsdóttirÓlafsdóttir
Sagan..Sagan..
1700 - fyrsta skráða tilfellið1700 - fyrsta skráða tilfellið 1898 Mall – lýsti eðlilegri myndun 1898 Mall – lýsti eðlilegri myndun
miðgarnar í fóstrimiðgarnar í fóstri 1923 Dott – skýrði sambandið milli 1923 Dott – skýrði sambandið milli
líffærafræði og klínískra einkenna.líffærafræði og klínískra einkenna. Skipti einkennum í mismunandi stigSkipti einkennum í mismunandi stig
1936 Williams E. Ladd – lýsti meðferð 1936 Williams E. Ladd – lýsti meðferð malrotationmalrotation
1968 Delvin – Lýsti fyrsta tilfellinu í 1968 Delvin – Lýsti fyrsta tilfellinu í fullorðnum einstakling fullorðnum einstakling
FósturfræðiFósturfræði 4. vika fósturþroska:4. vika fósturþroska:
Vegna mikillar Vegna mikillar lengdaraukningar lengdaraukningar frumgarnarinnar vex hún frumgarnarinnar vex hún útí naflastreng á 4.vikuútí naflastreng á 4.viku
Görnin myndar lykkju Görnin myndar lykkju utan um SMA*utan um SMA*
Duodenojejunal (DJ) lykkja Duodenojejunal (DJ) lykkja liggur ofan við SMAliggur ofan við SMA
Cecocolic (CC) lykkja Cecocolic (CC) lykkja liggur neðan við SMAliggur neðan við SMA
*SMA = superior mesenteric artery*SMA = superior mesenteric artery
FósturfræðiFósturfræði
Stig I ( 5. – 10. Stig I ( 5. – 10. vika )vika ) Miðgörn hernierar útí Miðgörn hernierar útí
naflastrengnaflastreng DJ og CC lykkjurnar DJ og CC lykkjurnar
snúast 90° rangsælissnúast 90° rangsælis Leiðir til að DJ lykkjan Leiðir til að DJ lykkjan
verður verður hægrahægra megin megin við SMA og CC lykkjan við SMA og CC lykkjan vinstravinstra megin við SMA megin við SMA
FósturfræðiFósturfræði
Stig II: ( 10. – 12. Stig II: ( 10. – 12. vika )vika )
Görnin dregst aftur inn í Görnin dregst aftur inn í kviðarholiðkviðarholið
DJ lykkjan hefur þá DJ lykkjan hefur þá snúist 270°rangsælis snúist 270°rangsælis umhverfis SMAumhverfis SMA DJ flexuran er vinstra DJ flexuran er vinstra
megin við SMAmegin við SMA
FósturfræðiFósturfræði
Stig III: ( 12.vika Stig III: ( 12.vika - fullburða )- fullburða )
Cecum fer niður í Cecum fer niður í RLQRLQ
Þarmar festast við Þarmar festast við bakvegg bakvegg kviðveggjarkviðveggjar
Eðlilegur snúningurEðlilegur snúningur
Malrotation er þegar þessi Malrotation er þegar þessi snúningur verður ekki með snúningur verður ekki með
eðlilegum hætti. eðlilegum hætti.
FaraldsfræðiFaraldsfræði Snúningsanomaliur til staðar í 1/200 – 1/500 Snúningsanomaliur til staðar í 1/200 – 1/500
lifandi fæddum börnumlifandi fæddum börnum Einkenni malrotation: 1/6000 lifandi fæddumEinkenni malrotation: 1/6000 lifandi fæddum Krufningar gefa til kynna tíðni uppá 0,5-1% Krufningar gefa til kynna tíðni uppá 0,5-1% Algengara í strákum ( 2:1 )Algengara í strákum ( 2:1 ) Greinist oftast snemma:Greinist oftast snemma:
40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, 70-90% greinast <1 árs.70-90% greinast <1 árs.
10-15% eru klínískt ekki með einkenni í 10-15% eru klínískt ekki með einkenni í ákveðinn tímaákveðinn tíma
Sumir einkennalausir allt sitt lífSumir einkennalausir allt sitt líf
Anomaliur tengdar Anomaliur tengdar malrotationmalrotation
Congenital Congenital diphragmatic herniadiphragmatic hernia
Abdominal wall defectsAbdominal wall defects Omhalocele og Omhalocele og
gastrochitisgastrochitis Duodenal atresiaDuodenal atresia Jejunal atresiaJejunal atresia Meckel diverticulumMeckel diverticulum Duodenal web eða Duodenal web eða
stenosisstenosis Hirschsprung sjúkdómurHirschsprung sjúkdómur Imperforate anusImperforate anus Esophageal atresia með Esophageal atresia með
tracheoesophageal fistulutracheoesophageal fistulu
Feitletrað: nær alltaf malrotation til Feitletrað: nær alltaf malrotation til staðarstaðar
Biliary atresiaBiliary atresia Prune Belly syndromePrune Belly syndrome HjartagallarHjartagallar Situs inversusSitus inversus Mesenteric cystsMesenteric cysts NýrnagallarNýrnagallar Right isomerism Right isomerism
syndrome syndrome (polysplenia)(polysplenia)
Left isometism Left isometism syndrome (asplenia)syndrome (asplenia)
Tegundir malrotationTegundir malrotation
NonrotationNonrotation Þarmar fara aftur inn í Þarmar fara aftur inn í
kviðarholkviðarhol Snúningur mistekstSnúningur mistekst Smáþarmar eru hægra Smáþarmar eru hægra
meginmegin Ristill er vinstra meginRistill er vinstra megin Hætta á volvulus á Hætta á volvulus á
miðgörnmiðgörn
Tegundir malrotationTegundir malrotation
Incomplete rotation (malrotation)Incomplete rotation (malrotation) Stöðvun verður á eðlilegum snúning á Stöðvun verður á eðlilegum snúning á
stigi IIstigi II Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá
rangstaðsettum cecum og krossa rangstaðsettum cecum og krossa duodenum og fara undir lifur eða á duodenum og fara undir lifur eða á afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal stíflustíflu
Liðbönd Treitz ekki til staðarLiðbönd Treitz ekki til staðar Mesentery myndar einnig grannan stilk Mesentery myndar einnig grannan stilk
og getur valdið rangsælis snúningog getur valdið rangsælis snúning
Tegundir malrotationTegundir malrotation
Reverse rotationReverse rotation SjaldgæftSjaldgæft Þarmar snúast réttsælist í Þarmar snúast réttsælist í
mismunandi gráðurmismunandi gráður DJ lykkja er anteriort við DJ lykkja er anteriort við
SMA og CCSMA og CC Lykkja er retroarterial sem Lykkja er retroarterial sem
veldur stíflu á ristliveldur stíflu á ristli Cecum getur verið hægra Cecum getur verið hægra
eða vinstra megineða vinstra megin
FlokkunFlokkun 1-A Nonrotation 1-A Nonrotation
volvulus á miðgörnvolvulus á miðgörn 2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega
Obstruction á duodenum með böndumObstruction á duodenum með böndum 2-B Öfug rotation á duodenum og colon2-B Öfug rotation á duodenum og colon
obstruction á colon transversum af SMAobstruction á colon transversum af SMA 2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega
Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”)Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”) 3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki
Volvulus á miðgörnVolvulus á miðgörn 3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica
Intermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndumIntermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndum 3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar
Volvulus á cecumVolvulus á cecum 3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti
Internal herniurInternal herniur
Klínísk einkenniKlínísk einkenni
NýburarNýburar Galllituð uppköst í Galllituð uppköst í 95%95% tilfella tilfella Blóðug uppköst og hægðir vegna Blóðug uppköst og hægðir vegna
intestinal necrosuintestinal necrosu Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis, Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis,
shockshock
Klínísk einkenniKlínísk einkenni
Eldri börn og fullorðnirEldri börn og fullorðnir Uppköst í lotum 30%Uppköst í lotum 30% Kviðverkir í köstum 20%Kviðverkir í köstum 20% Volvulus 10-15%Volvulus 10-15% Sjaldgæf einkenniSjaldgæf einkenni
enteropathy, pancreatitis, peritnitis, enteropathy, pancreatitis, peritnitis, gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.
Klínísk einkenniKlínísk einkenni Akút midgut volvulusAkút midgut volvulus
Greinist oftast á fyrsta aldursáriGreinist oftast á fyrsta aldursári Þarmar snúast utanum SMA Þarmar snúast utanum SMA
stilkinnstilkinn Miklir verkirMiklir verkir Blóðug/galllituð uppköst Blóðug/galllituð uppköst Stundum blóðugar hægðirStundum blóðugar hægðir Shock, ↓þvaglát, hypotensionShock, ↓þvaglát, hypotension Lífshættuleg ischemia til Lífshættuleg ischemia til
útbreiðslusvæðis SMAútbreiðslusvæðis SMA Skurðaðgerð nauðsynleg strax!Skurðaðgerð nauðsynleg strax!
Ef necrotic þarmar => 25x hærri Ef necrotic þarmar => 25x hærri dánartíðni !dánartíðni !
Klínísk einkenniKlínísk einkenni
Krónískur midgut volvulusKrónískur midgut volvulus Kviðverkir í köstumKviðverkir í köstum Skoðun getur verið eðlilegSkoðun getur verið eðlileg Þaninn og aumur kviðurÞaninn og aumur kviður
Klínísk einkenniKlínísk einkenni
Akút duodenal Akút duodenal obstructionobstruction Duodenal stífla vegna LaddDuodenal stífla vegna Ladd
´s banda´s banda Mikil uppköst með/án gallsMikil uppköst með/án galls
Klínísk einkenniKlínísk einkenni
Krónísk duodenal obstructionKrónísk duodenal obstruction Breytt aldursbil við greininguBreytt aldursbil við greiningu Uppköst algengasta einkennið Uppköst algengasta einkennið
Oftast gallituðOftast gallituð Kólískir kviðverkir í köstumKólískir kviðverkir í köstum
GreiningGreining
Venjulegar röntgenmyndirVenjulegar röntgenmyndir Hjálpa oft lítiðHjálpa oft lítið Eftirfarandi bendir til malrotation:Eftirfarandi bendir til malrotation:
Loftlítill kviðurLoftlítill kviður Víkkun á þarmalykkjumVíkkun á þarmalykkjum
Einkennandi merki:Einkennandi merki: Fuglsnefsútlit á skeifugörn, þar sem Fuglsnefsútlit á skeifugörn, þar sem
þrengingin verður proximalt við snúninginn. þrengingin verður proximalt við snúninginn.
GreiningGreining
UGI* seríurUGI* seríur ““Gullstandardinn” til að sjá skeifugörnGullstandardinn” til að sjá skeifugörn Vanur barnaröntgenlæknir kosturVanur barnaröntgenlæknir kostur Staðfestir greiningu:Staðfestir greiningu:
Óeðlilega staðsett skeifugörn ( Treitz liðbönd Óeðlilega staðsett skeifugörn ( Treitz liðbönd til hægri)til hægri)
Stífla á skeifugörnStífla á skeifugörn Volvulus á skeifugörnVolvulus á skeifugörn
6-14% falskt neikvætt, 7-15% falskt 6-14% falskt neikvætt, 7-15% falskt jákvættjákvætt
* upper gastric imaging* upper gastric imaging
UGI seríurUGI seríur
GreiningGreining
Baríum innhellingBaríum innhelling Greinir malrotation á ristliGreinir malrotation á ristli
Sýnir legu hægri hluta ristilsSýnir legu hægri hluta ristils Hjálplegt sem viðbót við UGI seríuHjálplegt sem viðbót við UGI seríu
Sumir telja þessa rannsókn öruggariSumir telja þessa rannsókn öruggari Greinir volvulus sem tekur til þverristilsGreinir volvulus sem tekur til þverristils
GreiningGreining
ÓmunÓmun Fer eftir hæfni ómskoðara!Fer eftir hæfni ómskoðara! Óeðlileg staðsetning SMV* ( anteriort Óeðlileg staðsetning SMV* ( anteriort
eða vinstra megin við SMA)eða vinstra megin við SMA) Víkkuð skeifugörnVíkkuð skeifugörn ““Whirlpool sign” vegna volvulusWhirlpool sign” vegna volvulus
* Superior mesenteric vein* Superior mesenteric vein
GreiningGreining
Tölvusneiðmyndir (CT)Tölvusneiðmyndir (CT) Notkun fer vaxandiNotkun fer vaxandi Getur sagt til um óeðlilega staðsetningu Getur sagt til um óeðlilega staðsetningu
smáþarma og cecumsmáþarma og cecum Samband SMV og SMA sést velSamband SMV og SMA sést vel Whirling útlit miðgarnar volvulusWhirling útlit miðgarnar volvulus
Ladd´s aðgerðinLadd´s aðgerðin Afsnúningur á miðgarnar Afsnúningur á miðgarnar
volvulus, minnka internal volvulus, minnka internal herniuherniu
Losa peritoneal bönd sem Losa peritoneal bönd sem festa niður skeifugörn, festa niður skeifugörn, smáþarma mesentery, smáþarma mesentery, cecum og mesocoloncecum og mesocolon
Fría skeifugörn eftir að Fría skeifugörn eftir að skorið hefur verið á Laddskorið hefur verið á Ladd´s bönd ´s bönd
BotnlangatakaBotnlangataka Staðsetja cecum í vinstri Staðsetja cecum í vinstri
kvið og duodenum kvið og duodenum inferiortinferiort
Afsnúningur á miðgörnAfsnúningur á miðgörn
Peritoneal bönd losuðPeritoneal bönd losuð
Skeifugörn fríuðSkeifugörn fríuð
Cecum í vi.kvið-þarmar í Cecum í vi.kvið-þarmar í hægrihægri
Ladd´s aðgerðinLadd´s aðgerðin
SamantektSamantekt
Anomaliur sem verða vegna galla í Anomaliur sem verða vegna galla í eðlilegum snúningi garnar í eðlilegum snúningi garnar í fósturþroskafósturþroska
Mikilvægt að greina sem fyrst og Mikilvægt að greina sem fyrst og meðhöndla til að minnka morbidity meðhöndla til að minnka morbidity og mortalityog mortality Verður að gruna strax ef barn kemur Verður að gruna strax ef barn kemur
með galllituð uppköstmeð galllituð uppköst Meðhöndlað með Ladd´s aðgerðMeðhöndlað með Ladd´s aðgerð
Þakka fyrir migÞakka fyrir mig
Góða helgi !Góða helgi !
top related