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Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland
IMMUNHÄMATOLOGISCHE
FALLBEISPIELE
38.Informationsgespräch der BSZ für Wien, Niederösterreich und Burgenland 22.11.2014
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Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland
ÜBERSICHT-FALLBEISPIELE
� Ak gegen polymorphe/ “normalfrequente Antigene”
� Ak gegen High Frequency Antigens (HFA)
� Ak gegen Low Frequency Antigens (LFA)
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Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland
Polymorphe / “normalfrequente Antigene”K, C, e, E, M, N, S, s, Jka, Jkb, Fya, Fyb, etc.
� als singuläre Spezifität leicht zu versorgen,
bei mehreren Spezifitäten wird die Versorgung zunehmend schwierig
High Frequency Antigens (HFA)
Frequenz > 90%->99,9% z.B.: Kpb, Lub, Yta, k, Vel, Gya, etc…
� zur Abklärung sind spezielle Kryopanelzellen notwendig
transfusionsmedizinisches Problem
Low Frequency Antigens (LFA)
Frequenz < 1% z.B.: Vw (0,06%), Wra (0,01%)
Mia (0,01%), etc.
Differenzierung nicht unbedingt notwendig, KP ausreichend!,
Vorsicht: Frauen im gebärfähigem Alter! � MHN
Wie einfach ist kompatibles Blut zu finden?
> 99 %
< 1 %
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Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland
Fallbeispiel 1 – Ak gegen polymorphe Antigene
� 1932 geb. Patientin, Interne Abteilung , Anämieabklärung
� Vortransfusionen bekannt
� Ak-Screening positiv
� lt. Ak-Differenzierung Ak gegen polymorphes Ag
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Fallbeispiel 1- Ak-Differenzierung-Ak gegen „polymorphe Ag“
BG: A RhD positiv CCD.Ee
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Ak-Differenzierung-Ak gegen „polymorphe Ag“Anti-f
Kreuzprobe
V.a.Anti-f A+, CCD.Ee („ce“ negativ)
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Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland
Bestätigung mit 2.Panel
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Fallbeispiel 1 Ak-Differenzierung-Ak gegen polymorphe Ag
Bestätigung mit 2.PanelAnti-f (compound Antigen: ce „in cis“ (selber Haplotyp/ selbes Protein)
BG: A RhD positiv CCD.Ee (“ce” negativ)
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Fallbeispiel 1- Ak-Differenzierung-Ak gegen „polymorphe Ag“Anti-f
Kreuzprobe
ce+ ce-
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Rhesus Haplotyp
Rhesus Phänotyp
D
C
E
c
e
f (ce)
Ce (rhi)
cE
CE
R1/ CDe
CCD.ee
+
+
-
-
+
-
+
-
-
R2/ cDE
ccD.EE
+
-
+
+
-
-
-
+
-
Ro/ cDe
ccD.ee
+
-
-
+
+
+
-
-
-
Rz/ CDE
CCD.EE
+
+
+
-
-
-
-
-
+
r/ cde
ccddee
-
-
-
+
+
+
-
-
-
r‘/ Cde
CCddee
-
+
-
-
+
-
+
-
-
r‘‘/ cdE
ccddEE
-
-
+
+
-
-
-
+
-
ry/ CdE
CCddEE
-
+
+
-
-
-
-
-
+
Rh-Antigene codiert durch häufigste 8 Rh-Haplotypen
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f Antigen(RH6) gehört zum Rh- Blutgruppensystem
compound-Ag
Basiert auf einem Rhce Protein
Ag-Frequenz 65%
Enzym Papain, Ficin, Trypsin, Chymotrypsin , DTT resistent
Allo-Anti-f meist IgG,
optimale Technik : IAT, RT, Enzym
klinische Relevanz von Transfusionsreaktion: akute/ verzögerte HTR
Allo-Anti-f intra/extravaskuläre Hämolyse
HDFN: mild
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Fallbeispiel 2 – Ak gegen polymorphe Antigene
� Patientin, 1938 geb., BG A negativ, ccddee,
7/2010: 4 EK’s der BG A negativ erhalten, Ak-Screening negativ
� 2/2011: Ak-Differenzierung: Anti-D, -C, -E
� 1 EK war A negativ, CcddEe� Anti-C, -E
� Fragestellung: woher stammt Anti-D????
� keine RhD positiven TK’s erhalten
� alle 4 Spender auch genetisch d/d
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D+C+ D+C+ D+E+ C+ E+ D+
Fallbeispiel 2 Anti-D, -C, -E
Anti-C und /oder Anti-G ???
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Fallbeispiel 2 - Anti-G (RH 12)
� Das Ag G ist an Zellen nachweisbar, die auch die Ag D und/oder C tragen
� Ak Anti-G hat eine DC-Spezifität ���� „breit reaktiver Ak“
� Für Differenzierung wäre eine dce/dce G+ (Crosby Typ) und eine DcE/dce G- Zelle ideal
� nichtverfügbar � rare blood!
� Monospezifisches Humanserum Anti-G zum Nachweis der Crosby-Typen existiert nicht.
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G Antigen(RH12) gehört zum Rh- Blutgruppensystem
Anti-G: in Sera von rr(ce/ce) Individuen mit Anti-D (und/od
Anti-C), bei D+G- (rare blood type) mit Anti-C,
bei einigen DIIIb (G-) Individuen mit Anti-D
Ag-Frequenz 84%
Enzym Papain, Ficin, Trypsin, Chymotrypsin , DTT resistent
Allo-Anti-G IgG,
optimale Technik : IAT, Enzym
klinische Relevanz von Transfusionsreaktion: keine / akute/ verzögerte HTR
Allo-Anti-G
HDFN: keine/ starke Hämolyse
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Im Serum vorhandene AK
Anti-D
Anti-D
Anti-C
Anti-C
Anti-G
Phänotyp der Zelle für 1.Adsorption
cDeG
cDeG
Vorhandene AK im 1.Eluat Anti-D
Anti-D
Anti-G
Phänotyp der Zelle für 2.Adsorption
CdeG
CdeG
Vorhandener AK im 2.Eluat Anti-G
keiner
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D+C+ D+C+ D+E+ C+ E+ D+
Fallbeispiel 2 Ak-Differenzierung: Anti-D, -C, -E
Anti-C und/oder Anti-G ???
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D+C+ D+C+ D+E+ C+ E+ D+
1.Adsorption an ccD.ee-Zelle: Anti-C, -E
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1.Elution nach Adsorption an ccD.ee-Zelle: Anti-D, -G??
C+D+E+D+C+D+C+ D+
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2.Adsorption des 1.Eluats an Ccddee-Zelle: negativ� kein Anti-D
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2.Elution nach Adsorption des 1.Eluats an Ccddee-Zelle: Anti-G (DC)
D+C+ D+C+ D+ C+ D+
endgültiger Befund: Anti-G, Anti-C, Anti-E���� Ausschluss Anti-D
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Fallbeispiel 2 - Anti-G (RH 12)
in welchen Fällen ist eine Abklärung sinnvoll?
Ak-Differenzierung : Anti-D, -C und/oder Anti-G im Normalfall nicht notwendig
� Transfusionsempfehlung: RhD negativ, C- (kein Versorgungsproblem)
Besondere Fragestellungen wo eine Differenzierung Sinn macht:
� RhD negative Patienten, vortransfundiert, welche ein Anti-D, -C bilden
kein RhD positives Ery bzw.Thrombo erhalten
� Schwangerschaft:
- RhD negative Frau, Kind Ccddee � „scheinbares “Anti-D, -C wird
Anti-G und Anti-C sein� Rhesusprophylaxe notwendig
- unklare Fragestellungen bzgl. Vaterschaft, z.B. Kindesvater ist ccD.Ee,
Mutter „scheinbares“ Anti-D, -C, könnte Anti-G, -D sein
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Fallbeispiel 3 Ak gegen HFA
� 1954 geb. Patientin, MS, St.p.TVT, Marcoumar
� 5 Graviditäten, 5 Geburten
� Uterusextirpation 1990 � 32 EK’s erhalten
� geplante Cholezystektomie
� Alle Panelzellen reagieren mit Serum der Patientin positiv bei negativer E-Ko
� V.a. Ak gegen HFA� OP verschoben
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Ak-Differenzierung-Ak gegen hochfrequentes Ag
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Weitere Vorgehensweise bei V.a. Ak gegen HFA
� Anamnestischer Hintergrund (z.B. Diagnose, Vortransfusionen, Klinik, Medikamente)
� Ethnischer Hintergrund (Herkunft)
� Ak-Differenzierung beginnt mit der Serumgegenprobe
� Einsatz unterschiedlicher Reaktionsmilieus und Methoden i.d. Ak-Differenzierung
z.B.: RT, IAT, Röhrchen bzw. Gelkarte, Enzyme
� DAT, Elution auch bei negativem DAT
bei V.a. wärmereaktive Auto-Ak bzw. arzneimittelinduzierte-Ak
� Titerverlauf (HTLA-Ak)
� Einsatz von Adsorption-Elutionsmethoden (Ak-Kombinationen)
� Antigenprofil (Multiplex-SSP)
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Ausschluss von Anti-Lub, -Kpb, -Vel, -Coa, -Yta, -k
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Einsatz von EnzymAk gegen hochfrequente Ag
Ak-Kombinationen
Serum reagierte mit weiteren Kryopanelzellen
ebenfalls positiv
Ak-Differenzierung: Anti-CD99
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CD99 Antigen(XG2) gehört seit 2000 zum Xg Blutgruppensystem
Ag-Frequenz hochfrequent, derzeit 6 CD99 negative Probanden
beschrieben
Enzym Papain, Ficin, Trypsin, Chymotrypsin sensitiv
DTT resistent
Allo-Anti-CD99 IgG, optimale Technik IAT
klinische Relevanz von keine Daten wegen Seltenheit des Ak
Allo-Anti-CD99
Phänotypische Expression Zusammenhang zwischen Xga und CD99
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Xga-Ag Frequenz: 66%
Xga-Ag Frequenz: 89%
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Sex DoB Sample ID ABO CD99-phenotype Anti-CD99
1 F 23.05.1954 P141979 B - yes
2 F 16.11.1950 P142537 B - yes
3 M 4.4.1979 P142406 B eluable
4 F 2.5.1971 A004014058678 O +++
5 M 20.11.1975 A004014058686 B eluable
6 F 28.11.1981 A004014058677 O +++
7 M 14.11.1983 A004014052866N O eluable
1 Mutter
2 Schwester von Mutter
3-7 Kinder
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1 2
3 4 5 6 7
very
weak
Family tree of the CD99 negative Austrian patients
very
weak
I
II very
weak
CD99-Phenotype
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Fallbeispiel 4 - Anti-LFA
� Schwangere Patientin , geb.1982, Frühgeburt, Ak-Screening negativ
� Neugeborenes 900g, dystroph
� DAT Neugeborenes IgG 3+
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Anti-Wra (Frequenz: 0,01%)
Fallbeispiel 4 Ak-Differenzierung Mutter – Ak gegen LFA
P110167 P110167
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Fallbeispiel 4 – Ak gegen LFA Fortsetzung
� Ak-Screening negativ
� Ak-Differenzierung: Anti-Wra (“zufällig “Wra positive Zelle in Panel vorhanden)
� HDN-Risiko („mild to severe“)
� DAT Neugeborenes IgG 3/ Säureeluat � Anti-Wra
� Neugeborenes genetisch heterozygot Wra/Wrb (Wahrscheinlichkeit 50%)
� Kindesvater genetisch heterozygot Wra/Wrb
� Genetische Bestimmung sinnvoll� Antiserum Anti-Wra nicht immer verfügbar
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Low Frequency Antigens (LFA)
Frequenz < 1% z.B.: Vw (0,06%), Wra (0,01%), Dia (0,01%)
Mia (0,01%), etc.
Differenzierung nicht unbedingt notwendig, KP ausreichend!
Vorsicht: Frauen im gebärfähigem Alter! � HDFN
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