fibroelastosis

Integrantes:

Diana Caicedo

Eduard GonzálezMonitor: Dr. Carlos Amundaray

FIBROELASTOSIS

República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Universitaria

Programa Nacional de Formación de Medicina Integral Comunitaria

UNEFA

Anatomía del corazón

ENDOCARDIO

PERICARDIO PARIETAL

PERICARDIO VISCERAL

MIOCARDIO

Bibliografía: Artículo de revisión médica de FEE Gaceta Médica de Caracas

Concepto

Se define como una miocardiopatía

caracterizada por dilatación e hipertrofia del ventrículo

izquierdo,

y ocasionalmente del ventrículo derecho, producidas

por proliferación de tejido endocárdico fibroso y

elástico.

Historia

Lancusi en 1740 Fue el primero en describir la enfermedad.

Weinberg & Himmerlfarb en 1943 Introdujeron el término de FEE.

Anderson & Kelly en 1956 La clasificaron en primaria

y secundaria.

Bibliografía: Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", Caja Costarricense de Seguro Social

Epidemiología

Bibliografía: REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS DR. CARLOS SAENZ HER REHA

Se ha establecido una incidencia de 1 por cada 6.000

nacidos vivos y este porcentaje aumenta 650 veces entre

parientes de niños afectados con respecto a la población

general.

La FEE es una de las miocardiopatías más frecuentes

del lactante, constituye el 32% de todas las

miocardiopatías infantiles y el 76% de las observadas en

el primer año de vida.

Fisiopatología

Engrosamiento fibroelastico Produce lesión valvular

Microscópicamente

Engrosamiento fibroelastico del endocardioProliferación mixomatosa de lasValvas valvulares

Bibliografía: NELSON, TRATADO DE PEDIATRIA.18ED. 2010

Clínica

Disnea

Tos

Anorexia

Hepatomegalia

Edema

Retraso del crecimiento

Bibliografía: NELSON, TRATADO DE PEDIATRIA.18ED. 2010

Diagnostico Dentro de los medios para diagnosticarla tenemos

RadiologíaSe evidencia cardiomegalia

global con predominio de

cavidades izquierdas

Bibliografía: Santiago Valdés Martín y Anabel Gómez Vasallo. Temas de Pediatría. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, 2006

R.M

Delimita la superficie

endomiocárdica fibrosada

Diagnostico

Electrocardiograma

Bibliografía: Santiago Valdés Martín y Anabel Gómez Vasallo. Temas de Pediatría. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, 2006

Se evidencia la

hipertrofia ventricular

izquierda y onda

T negativa

PCR

Diagnostica la presencia de un virus

en el sitio de infección.

Diagnostico

Ecocardiograma.

Superficie endocardica

brillante

El test cutáneo

Bibliografía: Santiago Valdés Martín y Anabel Gómez Vasallo. Temas de Pediatría. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, 2006

Usando antígeno de papera es positivo

En el 91% de los lactantes

Tratamiento

Va dirigido a aliviar la insuficiencia cardiaca con:

Dieta baja en sodio

Digitalicos como la Digoxina

Diuréticos como la Furosemida vía EV 0,5-8mg/kg/dosis, viene en

ámpulas de 20mg

Tratar las infecciones pulmonares intercurrentes con:

Penicilina Benzatinica vía EV 25.000-50.000 UI/kg/día

En estadios terminal trasplante cardiaco

Bibliografía: NELSON, TRATADO DE PEDIATRIA.18ED. 2010