enfermedad esclerosante asociada a igg-4

Enfermedad Esclerosante asociada a IGG4: Pancreatitis Autoinmune y

manifestaciones extrapancreáticas

Dra. Nadia RojasBecada de Radiología I añoUniversidad de Valparaíso

PANCREATITIS AUTOINMUNE

• La pancreatitis autoinmune es un tipo distinto de pancreatitis crónica, se caracteriza por la infiltración de abundantes células plasmáticas IgG4-positivo y fibrosis asociada que conducen a la disfunción de órganos.

• La pancreatitis autoinmune es un tipo distinto de pancreatitis crónica, se caracteriza por la infiltración de abundantes células plasmáticas IgG4-positivo y fibrosis asociada que conducen a la disfunción de órganos.

CLÍNICA• Pancreatitis autoinmune representa el 2% - 11% de

todos los casos de pancreatitis crónica .• Proporción M: F / 15:1 • Edad de presentación:– el 14 a 85 años, con una edad media de 60 años

• Clínica: – Ictericia obstructiva fluctuante,– dolor abdominal vago,– pérdida de peso, – esteatorrea, – Diabetes. Diabetes (por lo general de tipo II).

ENFERMEDAD ESCLEROSANTE

• Kamisawa y cols. propuso el concepto de enfermedad esclerosante asociada a IgG4 y sugirió que la pancreatitis autoinmune es parte espectro de la enfermedad.

Ha aumentado el diagnóstico, probablemente por el conocimiento de la enfermedad hallazgos de imagen juegan un papel fundamental.Ha aumentado el diagnóstico, probablemente por el conocimiento de la enfermedad hallazgos de imagen juegan un papel fundamental.

LABORATORIO

• Niveles séricos de IgG elevados.• Niveles séricos de IgG-4 elevados• Autoanticuerpos (+)– FR – ANA

ÓRGANOS EXTRAPANCREATICOS INVOLUCRADOS*

• Conductos biliares• Vesícula biliar.• Riñones.• Retroperitoneo.• Mesenterio • Tiroides.• Glándulas lagrimales y órbitas. • Glándulas salivales.• Ganglios linfáticos.• Pulmones.• Tracto gastrointestinal.• Vasos sanguíneos.

TRATAMIENTO

• Buena respuesta a corticoterapia.– Dentro de 4 semanas.– Puede ocurrir remisión espontánea.

• Recurrencia en el 20-40%

OBJETIVO

Artículo se discuten los diferentes hallazgos imagenológicos pancreáticos y

extrapancreáticos asociados a la EE asociada a IGG-4 en la base de la experiencia de 57

pacientes de su institución durante 9 años.

Artículo se discuten los diferentes hallazgos imagenológicos pancreáticos y

extrapancreáticos asociados a la EE asociada a IGG-4 en la base de la experiencia de 57

pacientes de su institución durante 9 años.

COMITÉ DE ÉTICA

• La revisión retrospectiva fue aprobada por el comité de ética de investigación institucional.

• Se realizó consentimiento informado por paciente.

GRUPO DE PACIENTES

REVISIÓN DE IMÁGENES

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

SINTOMAS CLÍNICOS

• RESULTADOS– Malestar epigástrico o dolor en 33 pacientes

(58%), – Ictericia en 31 pacientes (54%), – Pérdida de peso en 29 pacientes (51%), – Aparición de diabetes en 22 pacientes (38%).

ÓRGANOS INVOLUCRADOS

Hallazgos imagenolÓgicos de enfermedad escleRosante asociada

a igg-4

PANCREATITIS AUTOINMUNE• Aumento del tamaño del páncreas.• Estenosis del conducto biliar intrapancreático.• Linfadenopatías*• Estenosis de las venas peripancreáticas.• Edema peripancreático ***• US: hipoecogenicidad.• TC: hipoatenuación.• RNM:

– T1: hipointenso– T2: hiperintenso

• Contraste:– Hipoatenuación en fase arterial.– Hiperatenuación relativa en fase venosa.– Halo periférico: edema o fibrosis.

HISTOLOGÍA

• Infiltración periductal con células plasmáticas IgG4-positivo, lo que conduce a fibrosis periductal y interlobular.

PATRONES DE PANCREATITIS

• Difusa, focal, multifocal.

RESULTADOS

HIPOECOGENICIDAD EN ECOGRAFÍA

A. US. Páncreas difusamente hipoecogénico.B. US. Afectación focal de cuerpo y cola de pancreatitis autoinmune.C. US. Afectacion multifocal de PA. de cabeza y cola.

D. TC: Hipoatenuación difusa del páncreas. Sin afectación del árbol biliar.

RNM

HIPOATENUACIÓN EN FASE ARTERIAL – HIPERATENUACIÓN RELATIVA EN FASE TARDÍA

HIPOINTENSIDAD EN T1

HALO

ESTENOSIS DEL CONDUCTO BILIAR POR COMPROMISO DE CABEZA PANCREÁTICA

ESTENOSIS IRREGULAR DEL CONDUCTO PANCREÁTICO

ENFERMEDAD BILIAR

ENFERMEDAD BILIAR

MANIFESTACIONES EXTRAPANCREATICAS

IMAGEN DE DOBLE HALO

ENGROSAMIENTO DE LA PARED VESICULAR

ENFERMEDAD RENAL

RESULTADOS:-35% de la serie.-90% lesiones bilaterales- 10% lesiones unilaterales.- 40% tuvo disfunción renal que no requirió diálisis.

PATRÓN 1

PATRÓN 2

PATRÓN 3

PATRÓN 4

FIBROSIS RETROPERITONEAL

RESULTADOS:-9% tenía fibrosis retroperitoneal con afectación circunferencial de la AA.-En dos paciente hubo hidronefrosis.

FIBROSIS RETROPERITONEAL

FIBROSIS RETROPERITONEAL

MESENTERITIS ESCLEROSANTE

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

• La asociacón con la pancreatitis autoinmune, no está clara.

• Ravy y cols. 6 %. Aumenta el riesgo de 12 a 15 veces de EEII v/s población general.

• Zamboni y cols. 17% CU o enfermedad de Crohn. • Pancreatitis autoinmune– Tipo I: pancreatitis esclerosante linfoplasmocitica.– Tipo II: Pancreatitis cr´ónica centro ductal: pacientes

jóvenes, asociada a EEII

• En el estudio 10% tenían EEII

LINFADENOPATÍAS• Infiltración densa de células plasmáticas

IgG-4 positivas en los linfonodos. • Tamaño de los linfonodos varían, incluso

hasta 2 cms. • Responde a corticoterapia. • Se han reportado linfadenopatías:

– Abdominales: mesentéricas, peripancreáticas y retroperitoneales.

– mediastinicas– Hiliares– Cervicales

• Estudio linfadenopatías se reportaron en el 33% más comunmente en el abdomen.

ENFERMEDAD DE CABEZA Y CUELLO

CABEZA Y CUELLO

CABEZA Y CUELLO

• RESULTADOS:– 14% GL SALIVALES– 14% 50% GLÁNDULA

SUBMANDIBULAR Y PARÓTIDA.

– 4% GL LAGRIMAL. – 12% GL TIROIDES.

• RESULTADOS:– 14% GL SALIVALES– 14% 50% GLÁNDULA

SUBMANDIBULAR Y PARÓTIDA.

– 4% GL LAGRIMAL. – 12% GL TIROIDES.

ENFERMEDAD PULMONAR• 13% de los pacientes con PA. • Variedad de hallazgos de imagen:

– Nódulos parenquimatosos sólidos– Lesiones que simulan una masa.– Patrón broncovascular.– Zona de vidrio esmerilado– Patrón intersticial alveolar:

• Panal de abejas.

– Crecimiento de LN– Infiltración difusa de células plasmáticas a la

histología.• Pacientes son sintomáticos: tos, disnea,

hemoptisis.• En este estudio se demostró AP en el 15%

ENFERMEDAD VASCULAR• Se han reportado casos de arteritis.• Aneurismas aórticos abdominales inflamatorios. • Alteraciones angiográficas está presente en el 54% de los pacientes

con pancreatitis autoinmine. • Flebitis obliterante.• Estenosis u obstrucción del la vena porta esplénica.• RESULTADOS:

– 12% ATERITIS.

ENFERMEDAD PROSTÁTICA

• En raras ocasiones, la prostatitis autoinmune se asocia con PA.

• Próstata aumentada de tamaño con LUTS.• El APS puede estar aumentado.• En este estudio no se reportaron casos de

enfermedad prostática.

CONCLUSIONES

1. La enfermedad esclerosante asociada a IgG-4 podría incluir diferentes órganos. La manifestación

más común es la pancreatitis autoinmune.

2. Posee una buena respuesta a corticoterapia.

3. Es importante reconocer los hallazgos imagenológicos para realizar un adecuado

tratamiento.

1. La enfermedad esclerosante asociada a IgG-4 podría incluir diferentes órganos. La manifestación

más común es la pancreatitis autoinmune.

2. Posee una buena respuesta a corticoterapia.

3. Es importante reconocer los hallazgos imagenológicos para realizar un adecuado

tratamiento.