embolie pulmonaire révélant un syndrome néphrotique : à propos de quatre cas

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ARTICLE IN PRESSModele +NCAAN-880; No. of Pages 4

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Annales de Cardiologie et d’Angéiologie xxx (2014) xxx–xxx

Fait clinique

Embolie pulmonaire révélant un syndrome néphrotique : à propos de quatrecas

Nephrotic syndrome revealed by pulmonary embolism: About four cases

E. Chaudesaygues a, M. Grasse a, L. Marchand a, E. Villar b, J.-F. Aupetit a,∗a Service de cardiologie, centre hospitalier St-Joseph-St-Luc, 20, quai Claude-Bernard, 69007 Lyon, France

b Service de néphrologie, centre hospitalier St-Joseph-St-Luc, 69007 Lyon, France

Recu le 25 juillet 2014 ; accepté le 24 aout 2014

ésumé

Le syndrome néphrotique est défini par l’association d’une protéinurie > 3 g/jour ou 50 mg/kg/jour, d’une hypo-albuminémie < 30 g/L et d’uneypoprotidémie < 60 g/L. Les étiologies sont primaires (lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale et glomérulopathie extra-embraneuse) ou secondaires (diabète, hypertension artérielle, amylose). Nous présentons quatre cas de syndrome néphrotique diagnostiqués

près la survenue d’une embolie pulmonaire. Tous les patients ont présenté une embolie pulmonaire révélatrice d’un syndrome néphrotiqueont le diagnostic a pu être retardé jusqu’à 6 mois après les premiers signes pulmonaires. Ces patients posent le problème de la réalisation’une biopsie rénale, alors qu’ils nécessitent une décoagulation. En cas de syndrome néphrotique pur, sans hématurie, hypertension artérielle ounsuffisance rénale, une corticothérapie d’épreuve peut être réalisée dans l’hypothèse de lésions glomérulaires minimes corticosensibles. Dansous les cas, l’anticoagulation doit être conduite à son terme et maintenue en cas de persistance du syndrome néphrotique avec une albuminémienférieure à 20 g/L. Devant toute embolie pulmonaire ou thrombose veineuse profonde d’allure idiopathique, un syndrome néphrotique doit êtreecherché. Le syndrome néphrotique peut se diagnostiquer par la protéinurie retrouvée à la bandelette urinaire et l’hypoprotidémie. Le mécanismehysiopathologique essentiel est la fuite des facteurs de coagulation secondaire au syndrome néphrotique, notamment l’antithrombine III.

2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ots clés : Embolie pulmonaire ; Thrombose veineuse profonde ; Maladie thrombo-embolique veineuse ; Syndrome néphrotique ; Protéinurie

bstract

Nephrotic syndrom is an association of proteinuria > 3 g/d or 50 mg/kg/d, an hypoalbuminemia < 30 g/L and a hypoproteinemia < 60 g/L. Primarytiologies are minimal glomerular injury, focal segmental glomerulosclerosis and non membranous glomerulonephritis. Secondary etiologies areiabetes, high blood pressure and amyloidosis. We present four cases about nephrotic syndrome after thromboembolic disease. In every case,atients show a pulmonary embolism symptomatic of a nephrotic syndrom, whose diagnostic could be delayed up to six months after firstulmonary symptoms. This raised the problem of renal biopsy in these patients who need anticoagulation. In minimal change nephrosis, withoutematuria, high blood pressure or renal dysfonction, a corticosteroid therapy test could be done assuming that is corticosensitive minimal glomerularnjury. In every case, anticoagulation course must be completed and maintained in case of patent nephrotic syndrom with an albuminemia under

II.

Pour citer cet article : Chaudesaygues E, et al. Embolie pulmonaire révélAngeiol (Paris) (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2014.08.010

2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

eywords: Pulmonary embolism; Deep vein thrombosis; Thromboembolic disease; N

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : jfaupetit@ch-stjoseph-stluc-lyon.fr (J.-F. Aupetit).

http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2014.08.010003-3928/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ant un syndrome néphrotique : à propos de quatre cas. Ann Cardiol

ephrotic syndrom; Proteinuria

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E. Chaudesaygues et al. / Annales de Ca

. Introduction

Le syndrome néphrotique est défini par l’association’une protéinurie > 3 g/jour ou à 50 mg/kg/jour, d’une hypo-lbuminémie < 30 g/L et d’une hypoprotidémie < 60 g/L. Lesrincipales étiologies sont primaires : le syndrome néphro-ique à lésions glomérulaires minimes, la hyalinose segmentairet focale et la glomérulopathie extra-membraneuse. Le syn-rome néphrotique peut aussi être secondaire à un diabète,ne hypertension artérielle ou une amylose. Les pertes de pro-éines urinaires entraînent un état d’hypercoagulabilité pouvantavoriser une maladie thrombo-embolique pulmonaire. Nousrésentons 4 cas de syndrome néphrotique révélées par unembolie pulmonaire.

. Observations

.1. Cas no 1

Un homme âgé de 47 ans avec pour facteurs de risqueardiovasculaire un tabagisme à 50 paquets/année et dont lesntécédents associaient un éveinage bilatéral pour varices desembres inférieurs à l’âge de 25 ans, et un psoriasis, a consulté

our une douleur thoracique associée à une gêne respiratoire.L’examen clinique a retrouvé un amaigrissement récent de

kg, sans signe d’insuffisance cardiaque droite ou gauche.L’ECG montrait un rythme sinusal sans critère de cœur pul-

onaire aigu. L’embolie pulmonaire a été confirmée par unngioscanner thoracique, retrouvant des thrombi des branchesegmentaires et sous-segmentaires du lobe inférieur droit, etous-segmentaires du lobe inférieur gauche.

L’écho-doppler veineux des membres inférieurs n’a pasetrouvé de thrombose évolutive ou séquellaire.

Le bilan biologique a retrouvé des d-dimères initiaux à840 UI/mL, une hémoglobine à 171 g/dL, une fonction rénaleormale (clairance MDRD à 105 mL/min) et a mis en évi-ence un syndrome néphrotique pur associant une protéinurie

13 g/24 h, une protidémie à 54 g/L et une albuminémie à 7 g/L,ans hématurie.

Le patient a été mis sous rivaroxaban 15 mg matin et soirendant 3 semaines puis 20 mg le soir pendant 6 mois; devanta suspicion de syndrome néphrotique par lésions glomérulairesinimes, une corticothérapie par prednisone a été débutée à

mg/kg/jour. Malheureusement, le patient a été perdu de vue.

.2. Cas no 2

Une femme de 40 ans, sans antécédent ni facteur de risqueardiovasculaire, sous contraception œstroprogestative par éthi-ylestradiol/drospirénone, a consulté pour une dyspnée classeI de la NYHA et une douleur thoracique constrictive avec irra-iation sus-claviculaire gauche, exacerbée par l’inspiration. Leilan biologique initial a objectivé des d-dimères à 2200.

Pour citer cet article : Chaudesaygues E, et al. Embolie pulmonaire révélAngeiol (Paris) (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2014.08.010

Le scanner thoracique a confirmé la présence d’une embolieulmonaire proximale sans signe de gravité.

Le doppler veineux des membres inférieurs n’a pas retrouvéas de thrombose veineuse profonde.

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L’échographie abdomino-pelvienne était normale.Le bilan de thrombophilie était normal.Un syndrome néphrotique pur a été mis en évidence par

’association d’une hypoprotidémie à 55 g/L, d’une hypo-lbuminémie à 16 g/L et d’une protéinurie à 20 g/L. Laréatininémie était normale à 54 �mol/L. La pression artérielletait normale (120/70).

Un traitement par rivaroxaban 30 mg puis 20 mg/24 h a éténstauré, contre-indiquant la ponction biopsie rénale (PBR). Unraitement d’épreuve par prednisone 60 mg/jour (l mg/kg/j) até débuté et un suivi organisé. L’évolution a été marquée parne régression rapide du syndrome néphrotique telle qu’elle estbservée en cas de lésions glomérulaires minimes.

.3. Cas no 3

Un homme de 67 ans, hypertendu traité par périndo-ril 4 mg, dont les antécédents associaient une cardiopathieschémique revascularisée par angioplastie et une BPCO post-abagique, a ressenti une douleur basithoracique, irradiant dans’hypochondre gauche, suivie d’hémoptysies. Le patient avaitrésenté des œdèmes des membres inférieurs et des paupièresn mois auparavant.

L’angioscanner a confirmé le diagnostic d’embolie pul-onaire segmentaire antéro-latéro-basale gauche compliquée

’infarctus pulmonaire.Un syndrome néphrotique impur d’origine glomérulaire a été

is en évidence. Il associait une HTA, une hématurie à la bande-ette urinaire confirmée à 178 g/mm en cytologie, une protéinurie

11 g/24 h, une albuminémie à 24,6 g/L et une hypoprotidémie 59 g/L ; la fonction rénale était normale avec une créatininémie 65 �mol/L.

Un traitement anticoagulant a été débuté par énoxaparine,6 mL, 2 fois par jour, relayé par warfarine 10 mg/jour avecNR cible entre 2 et 3. En raison d’un syndrome néphrotiquempur, aucune corticothérapie initiale n’a été mise en place.

Après 6 mois de traitement par anticoagulant, une fenêtrehérapeutique a été réalisée, permettant la réalisation d’une PBRbjectivant une glomérulonéphrite extra-membraneuse stade 2.

.4. Cas no 4

Un homme de 70 ans, sans autre antécédent qu’une récenteésection endo-urétrale de prostate, a ressenti une douleur duollet gauche, associée à un discret œdème de la cheville. Un

xamen écho-doppler a montré un thrombus récent de tout l’axeémoro poplité gauche. Un angioscanner a confirmé le diagnostic’embolie pulmonaire. Le traitement a comporté le relai rapidee l’héparine IV par rivaroxaban 15 mg matin et soir pendant 3emaines, puis 20 mg par jour pour une durée de 6 mois, associé

une contention veineuse pour un minimum de 2 ans.Le syndrome néphrotique a été découvert de facon retar-

ée car l’étiologie initiale retenue était la chirurgie prostatique

ant un syndrome néphrotique : à propos de quatre cas. Ann Cardiol

écente. La biologie objectivait une hypoprotidémie à 50 g/L,ne protéinurie à 5 g/24 h, une albuminémie à 20 g/L, l’absence’hématurie, une fonction rénale normale avec une créa-ininémie à 94umol/L. La pression artérielle était normale

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125/70). L’échographie abdomino-pelvienne a montré deuxystes polaires supérieurs bilatéraux, non compliqués.

La PBR a retrouvé des lésions glomérulaires minimes.Un traitement par prednisone 70 mg/jour a été débuté.

’évolution a été initialement favorable avec une protéinurieuasi normalisée au bout de 4 semaines, autorisant une décrois-ance de la posologie des corticoïdes. Malheureusement, uneécidive précoce du syndrome néphrotique est survenue aualier de 50 mg par jour de prednisone, nécessitant la reprisee la corticothérapie à 1 mg/kg/jour. Après 3 mois de corti-othérapie, le syndrome néphrotique persistait. Devant cetteortico-résistance, un traitement par ciclosporine a été introduit,vec une diminution concomitante des corticoïdes.

. Discussion

.1. Relations épidémiologiques entre syndromeéphrotique et maladie thrombo-embolique veineuseMTEV) [1]

La MTEV est un problème de santé publique. Aux États-nis, l’incidence de la MTEV est voisine de 70 pour00 000 personnes. En France, son incidence est de 180 pour00 000 habitants dont 120 pour la thrombose veineuse profondet 60 pour l’embolie pulmonaire [2].

La MTEV complique un quart des syndromes néphrotiquese l’adulte [3] et peut aussi en être le révélateur, comme’illustrent nos quatre cas cliniques.

.2. Physiopathologie

Le syndrome néphrotique associe [4] une protéinurie > g/24 h (ou > 300 mg/mmol de créatinine ou > 50 mg/kg/jour)ne hypoprotidémie < 60 g/L et une hypo-albuminémie < 30 g/L.l est dit pur s’il ne s’accompagne pas d’hématurie, ni’hypertension artérielle, ni d’insuffisance rénale et que la pro-éinurie est sélective (soit > 80 % d’albumine); il est dit impurans le cas contraire. S’il est primitif, l’examen histologiqueifférencie trois formes [5]: le syndrome néphrotique à lésionslomérulaires minimes (LGM), la hyalinose segmentaire etocale (HSF) ou la glomérulopathie extra-membraneuse (GEM).e syndrome néphrotique peut être aussi secondaire à un diabète,ne HTA ou une amylose [6].

La PBR est difficile à réaliser chez les patients dont le traite-ent anticoagulant est instauré avant la découverte du syndrome

éphrotique. La problématique est alors d’évaluer la balanceénéfice-risque de l’arrêt de l’anticoagulation pour réaliser laBR. En cas de syndrome néphrotique pur orientant vers des

ésions glomérulaires minimes, une corticothérapie d’épreuveeut être réalisée en première intention afin de se passer de laBR (cas n◦ 1). En cas de résistance à la corticothérapie, la PBRevra être réalisée après un traitement complet de l’embolieulmonaire. La décoagulation sera poursuivie si le syndrome

Pour citer cet article : Chaudesaygues E, et al. Embolie pulmonaire révélAngeiol (Paris) (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2014.08.010

éphrotique persiste avec une hypoalbuminémie < 20 g/L.ans ce cas, la PBR sera réalisée au cours d’une fenêtre

hérapeutique d’anticoagulant dont il faudra apprécier la balanceénéfice/risque.

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L’hypoprotidémie est à la source de la plupart des consé-uences cliniques du syndrome néphrotique, notamment leshromboses vasculaires, par perte des protéines anti-coagulantesantithrombine III en particulier [7,8]) et surproduction de fac-eurs pro-coagulants [3,4,9]. La MTEV peut être le révélateuru syndrome néphrotique, comme l’illustrent nos quatre obser-ations. En effet, c’est une complication habituelle du syndromeéphrotique [10,11] par baisse de l’AT III [12] (avant traitementar héparine), hyperaggrégabilité plaquettaire [11] et hyper-brinogénémie. Ce risque est corrélé à l’hypo-albuminémieseuil 20 g/L) associée à certains facteurs favorisants, tels que’alitement, le traitement par stéroïdes ou diurétiques.

Le traitement curatif d’une MTEV se fait selon les modalitésabituelles (héparine ou héparine de bas poids moléculaire en’absence d’insuffisance rénale, anti-vitamine K avec un objec-if d’INR entre 2–3, ou nouveaux anticoagulants oraux). Ceraitement doit être prolongé aussi longtemps que le syndromeéphrotique persiste, et repris en cas de rechute après rémis-ion. L’équilibration du traitement par anti-vitamine K peut êtreifficile en raison de la liaison de l’AVK à l’albumine. Le traite-ent curatif d’une thrombose artérielle requiert embolectomie

u héparine plus ou moins associé à l’aspirine.

. Conclusion

Devant toute embolie pulmonaire ou thrombose veineuse pro-onde d’allure idiopathique, un syndrome néphrotique doit êtreystématiquement recherché. Les deux modes de diagnostic enont la protéinurie retrouvée à la BU et l’hypoprotidémie sur laiologie standard. La thrombose est favorisée par la fuite des fac-eurs de coagulation (notamment l’antithrombine III) engendréear le syndrome néphrotique.

éclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

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