吐血・発熱を主訴に来院し、 ウイルス関...
Post on 04-Jul-2020
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吐血・発熱を主訴に来院し、 EBウイルス関連NK/T cell lymphoma/leukemiaと
診断された一例
沖縄県立南部医療センター・こども医療センター
内科1) 病理科2) 中村優理1) 仲里信彦1) 篠原直哉1)
中里哲郎1) 大城一郁1) 仲里巌2)
症例) 18歳男性
主訴) 発熱
現病歴)
幼少時より虫刺されで蕁麻疹が出現していた。 16歳時より、2ヶ月に1回の頻度で繰り返す発熱があった。 200X年4月1日に吐血・出血性胃潰瘍で当院に入院し、緊急上部消化管内視鏡止血術・輸血を施行された。1週間の入院加療後、外来フォロー中であった。入院中より38度台の発熱が見られていたが、自然解熱したため経過観察となって いた。4月13日頃より乾性咳漱が認められ、4月17日より悪寒を伴う 39度の発熱・強い全身倦怠感が出現し、4月19日に再入院となった。数ヶ月で4kgの体重減少を認めていた。
既往歴) 15歳時に肺炎で入院(血小板減少 70,000個/μLを指摘)
内服薬) ランソプラゾール(15)1T/1
生活歴) 喫煙・飲酒歴なし
入院時現症 血圧 100/60mmHg、心拍数 98回/分、呼吸数20回/分
SpO2 96%(室内気)、 体温 39.8 ℃
全身状態:倦怠感著明
頭頚部 : 貧血なし、 黄疸なし、咽頭発赤なし、扁桃腫大なし、 齲歯なし
口腔内衛生状態良好、鼻腔に異常なし
胸部 : 肺音清、 心音整、 S1→S2→S3(-) S4(-)、心雑音なし
腹部 : 平坦・軟、圧痛なし、肝腫大なし、脾腫あり
頚部リンパ節腫脹なし
左腋窩に直径2cm、弾性軟の圧痛を伴うリンパ節あり
鼡径リンパ節腫脹なし
血液/画像検査①
WBC 2200/μL
• Stab 1.0%
• Seg 54%
• Lym 41.0%
• Mono 3.0%
• Atypical Ly 1%
Hb 10.9 g/dL
Hct 37.0 %
MCV 83 fL
Plt 10.7万/μL
Na 137 mEq/L K 3.7 mEq/L Cl 103 mEq/L Ca 8.1 mg/dL BUN 8 mg/dL Cr 0.8 mg/dL GOT 41 IU/L GPT 20 IU/L LDH 562 IU/L (119~220) T.Bil 0.6 mg/dL CRP 1.39 mg/dL PT 1.41 APTT 37.7秒
両肺野に 多発結節陰影
胸部レントゲン
上部消化管内視鏡
血液/画像検査②
HTLV-1 (-)
HIV1/2 (-)
喀痰抗酸菌培養 (-)
ANA (-)
PR3-ANCA (-)
フェリチン 151 ng/mL
IL-2R 2550 U/mL
EBV抗体価:
EAIgG 1.5(+) (<0.5)
VCAIgM 0.2(-) (<0.5)
VCAIgG 10.9(+)(<0.5)
EBNAIgG 1.5(+) (<0.5)
*脾腫 *胃壁小弯側を 中心に 壁肥厚 *傍大動脈リンパ節腫脹
*両側肺野に非区域性の多発浸潤影・結節影。
胸腹部造影CT
病理/免疫染色① リンパ節
胃粘膜
骨髄
●リンパ節 *中型異型リンパ球の浸潤 CD3(+) CD4(-‐) CD8 (-‐) CD56 (+) TIA-‐1(+) CD30(+)一部 ALK(-‐) EBV-‐ISH(+)
●胃粘膜 *中型異型リンパ球の浸潤 CD3(+) CD4(-‐) CD8(-‐) CD56 (+) TIA-‐1(+) CD30(+)一部 ALK(-‐) EBV-‐ISH(+)
BAL
●BAL *中型異型リンパ球の浸潤
●骨髄 CD3(+) CD30(+) CD56 (-‐) 一部TIA-‐1(+) EBV-‐ISH数%のリンパ球で+
H.E
弱拡 強拡
強拡
強拡
強拡
病理/免疫染色②
以上の結果から ①Aggressive NK-‐cell lymphoma/leukemia または ②Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type が考えられた。
リンパ節
フローサイトメトリー BAL液
本症例のまとめ ①18歳 ②数年前から繰り返す発熱と血小板減少 ③同時性に多臓器に発症 (脾腫・胃潰瘍・肺多発浸潤/結節性病変、全身のリンパ節腫脹) ④病理所見( NK/T cell lymphoma/leukemia) ⑤末梢血単核球EBV-‐DNA定量:2.5×104copies/106WBC 末梢血単核球・リンパ節のEBV Southern blot :モノクローナルな増殖あり
慢性活動性EBウイルス感染症からのovertなNK/T 細胞性腫瘍の可能性も考えられる。
慢性活動性EBウイルス感染症とは
★EBVの初感染に引き続き、ウイルス が体内で増殖を続け、種々の症状を 引き起こす。3ヶ月以上持続する慢性・ 反復性のIM症状が見られる(発熱、肝脾腫 リンパ節腫脹)。 ★発症年齢は2~20歳に多く、東洋人に多い。 病態) ①EBV感染の主体はB細胞ではなく T/NK細胞。 ②感染細胞がモノクローナルな増殖を 来す。 ③ついにはT/NK cell lymphomaを発症し、 極めて予後不良となる。
~診断基準~
疑診 1)3ヶ月以上持続する慢性あるいは 反復性伝染性単核球症様症状 2)抗EBV抗体価の異常(抗VCA-‐IgG抗体の 高値、抗EA抗体陽性、またはEBNA抗体 陰性) 3)蚊アレルギーや種痘様水疱症の既往/ 合併 4)末梢血リンパ球サブセット 確定診断 5)末梢血中のEBV-‐DNA量の増加 6)主たるEBV感染細胞の同定 7)clonalityの判定(EBV-‐terminal region、 免疫関連遺伝子のSouthern blot)
経過
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130
PSL投与
CHOP療法
DeVIC療法 1クール目+ L-‐asp投与
2.0×103 EBV-‐DNA定量 (コピー/ml)
DeVIC療法 2クール目
CBT
<2.0×102 2.0×106
パルス療法
CyA投与
病日
GVHD
まとめ
• 全身同時性に多臓器に発症したNK/T cell lymphoma/leukemiaの一例を経験した。
• 臨床像及び検査所見からは、慢性活動性EBウイルス感染症からのovertなNK/T細胞性腫瘍の可能性も考えられた。
• 同時性・多発性の若年性のリンパ腫瘍の場合、EBウイルス関連も疑って検査をすすめていく べきである。
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