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日臨技九州支部血液卒後セミナー症例3 解説
NHO 長崎医療センター 統括診療部 臨床検査科
松浦 あゆみ
症例3
患 者 17歳女性
既往歴 特記事項なし
主 訴 発熱,頭痛,倦怠感
現病歴 発熱と咳嗽があり近医受診.気管支炎の診断で抗生剤と解熱薬,鎮咳薬で経過観察されていたが発熱が持続した為,別の近医を受診.血液検査にて白血球増加・貧血および血小板減少を認めた為,当院血液内科紹介となった.
入院時検査所見
WBCRBCHbHctMCVMCHMCHCRDWPLTPCTPDWRet
436.51.865.1
18.096.827.428.324.2
420.04016.58.1
×103/μL×106/μLg/dL%fLPg%%×103/μL%%%
生化学検査
TPALBIPCaAMYT-BilGLUUNCREUACRPNaKCl
g/dLg/dLmg/dLmg/dLIU/Lmg/dLmg/dLmg/dLmg/dLmg/dLmg/dLmEq/dLmEq/dLmEq/dL
TCASTALTALPCHELDCKTGFeUIBCフェリチンIgGIgAIgM
1484128
246199
210335
15345
211135
1912148201
mg/dLIU/LIU/LIU/LIU/LIU/LIU/Lmg/dLμg/dLμg/dLng/dLmg/dLmg/dLmg/dL
7.73.93.69.443
1.089
7.10.8810.03.221383.4101
血算検査
PT(%)PT(INR)APTTFbgFDPDダイマー
62.71.2738.1
435.03.71.2
%
secmg/dLμg/dLμg/dL
凝固検査
PB MG×200
末梢血液像
PB MG×1000
PB MG拡大
PB MG拡大
PB MG拡大
《好中球系》 低顆粒,偽ペルゲル核異常《赤血球系》 大小不同,多染性赤血球,NRBCの出現《血小板系》 巨大血小板,アズール顆粒の乏しい血小板《そ の 他》 芽球様細胞の出現
Blast Stab 3.0% Eosino 2.0%
Promye Seg 5.0% Baso
Myelo Lymph other 90.0%
Meta Mono NRBC 15/100WBC
末梢血所見
予測される診断と鑑別に必要な検査
白血球著増著明な正球性貧血
LDの単独増加(2103 IU/L) Blast 90%
WBC 436,500/μL
異形成 (標本中に少数確認)G系;偽ペルゲル核異常・低顆粒E系;NRBC+(巨赤芽球様)・2核M系;巨大血小板・顆粒の乏しいもの
急性白血病 (AML?ALL?)
既往歴のない若い女性⇒MDSからの移行やt-MN否定?
鑑別検査として,骨髄穿刺・細胞表面マーカー解析・染色体や遺伝子分析へ
MG(拡大)
MG(拡大) MG(拡大)
MG(拡大)
PB MG×200
芽球様細胞
偽ペルゲル核異常
有核赤血球
形態と芽球著増 →未分化AML 異形成確認 →t(8;21)AML形態と異形成確認→AML/MRC芽球が90%出現 →その他の急性白血病
(ALLなど)巨大血小板
MG(拡大)
骨髄像
BM MG×100 BM MG×400
偽ペルゲル核異常
巨赤芽球様変化 奇形核 分離多核状巨核球2核赤芽球
芽球様細胞
MG 拡大 MG 拡大 MG 拡大
低顆粒
骨髄像
MG 拡大MG 拡大 MG 拡大 MG 拡大
PO×1000 Fe×1000 PAS×1000 Est二重×1000
骨髄像(特殊染色)
NCC 1,196,000/μ
MgK 7/μL
M/E比 7.19
75.2%4.2%1.6%0.6%0.6%1.2%
%%%%%
1.4%1.6%
M-blastPro
MyeloMetaStabSeg
Eo-MyEo-MetaEo-stabEo-seg
BasoMono
Lymph
0.2%%
11.4%%
0.8%%
0.8%0.4%
Pro-erythroE-basoE-polyE-orth
MФMast
PlasmaMitosis
骨髄像カウント
(1)cellularity(2)脂肪滴(3)骨髄巨核球分布密度(4)血小板産生像(5)血小板分布密度(6)血小板凝集像(7)骨髄巨核球と血小板の形態異常
小型巨核球幼若巨核球
分離多核巨核球巨大血小板
その他
(8)M/E比(9)顆粒球系
1.分布密度2.芽球増減3.形態異常
中毒顆粒デーレ小体
過分様好中球偽ペルゲル核異常
低(脱)顆粒その他
(10)赤芽球系1.分布密度2.芽球増減3.形態異常
巨赤芽球多核細胞
細胞質の狭小化奇形その他
(11)異常細胞の出現【形態的特徴】
直径N/C比核小体
核の変形Auer小体
その他
低形成・正形成・過形成減少・正・増加減少・正・増加減少・正・増加減少・正・増加減少・正・凝集有無・有無・有無・有無・有無・有顆粒の乏しい血小板
7.19
減少・正・増加減少・正・増加無・有無・有無・有無・有無・有無・有大小不同
減少・正・増加減少・正・増加無・有無・有無・有無・有無・有
無・有
低・正・高無・有無・有無・有
骨髄診断プロセスシート
骨髄所見から推測される疾患
骨髄
過形成(M/E 7.19)Blast 75.2%
PO陽性率>3%
異形成E系:巨赤芽球様変化・奇形核・多核G系:偽ペルゲル核異常・低顆粒M系:分離多核・顆粒の乏しい血小板
過形成骨髄NCC1,196×103/μLMgk 7/μL
MG×100
AML/MRC治療関連AML
年齢や既往歴・出現細胞(数)を考慮
×
未分化AML,ALL等×
MG×1000
・芽球様細胞・明瞭な核小体複数個
・芽球様細胞散見・低顆粒・偽ペルゲル核異常
MG×1000
AML:t(8;21)(q22;q22)の鑑別
分化傾向を認めるAML
著明な核小体偽ペルゲル核異常×
Auer小体(-)芽球の形態(核不整;軽など)
WHO分類急性骨髄性白血病および関連前駆細胞性腫瘍
1.特定の遺伝子異常を有するAMLAcute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities
2.骨髄異形成に関連した変化を有するAMLAcute myeloid leukemia with myelodysplasia-related chages(AML/MRC)
3.治療関連骨髄性腫瘍Therapy-related myeloid neoplasmas(t-MN)
4.分類不能の急性骨髄性白血病Acute myeloid leukemia,not otherwise specified(AML NOS)
5.骨髄肉腫Myeloid sarcoma
6.Down症に伴う骨髄増殖症Myeloid proliferations related to Down syndrome
7.芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasmas(BPDCN)
1.特定の遺伝子異常を有するAMLAcute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities
a)AML:t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1
b)AML:inv(16)(p13q22)または t(16;16)(p13;q22);CBFβ/MYH11
c)APL:t(15;17)(q22;q12);PML/RARα
d)AML:t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLL
e)AML:t(6;9)(q23;q34);DEK-NUP214
f)AML:inv(3)(q21;q26.2)または t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1
g)AML:t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1
h)AML with mutated genes;AMLにおける遺伝子異常・NPM1遺伝子変異を伴うAML・CEBPA遺伝子変異を伴うAML
WHO分類急性骨髄性白血病および関連前駆細胞性腫瘍
8;21転座AML12例の主な特徴
1 )FAB分類のM2に多い2 )芽球は核形不整,著明な核小体を有する3 )長・短,松葉状のアウエル小体を呈する4 )成熟好中球に核の形態異常や低顆粒を認める5 )骨髄球~好中球の細胞質に好塩基性の縁取りを認める6 )好酸球の増加を伴う事がある7 )MPO活性が強い8 )NAP低値9 )CD13,34,HLA-DRの発現をほとんどで認め,CD33の発現
が比較的弱く,CD19やCD56を発現することがある10)寛解率は高く,予後も比較的良好だが,早期に再発しやすい
細胞表面マーカー検査(LLA)
1.特定の遺伝子異常を有するAMLAcute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities
2.骨髄異形成に関連した変化を有するAMLAcute myeloid leukemia with myelodysplasia-related
chages(AML/MRC)3.治療関連骨髄性腫瘍
Therapy-related myeloid neoplasmas(t-MN)
4.分類不能の急性骨髄性白血病Acute myeloid leukemia,not otherwise specified(AML NOS)
5.骨髄肉腫Myeloid sarcoma
6.Down症に伴う骨髄増殖症Myeloid proliferations related to Down syndrome
7.芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasmas(BPDCN)
WHO分類急性骨髄性白血病および関連前駆細胞性腫瘍
分化型AML(FAB分類 M2)
形態学 ときに大小不同を伴うN/C比大の芽球が認められる.核は楕円形のものが多く,クロマチン構造は繊細網状,過半数に核小体を認める.細胞質は灰青色で,アズール顆粒やアウエル小体を認める事がある.芽球は20%以上90%未満で、前骨髄球から好中球までの各段階の顆粒球の和が10%以上かつ単球系の細胞が20%未満である.PO染色においては強い陽性を示し,陽性率が低い程予後不良.
細胞表面マーカー CD13,33やCD34,HLA-DRなどの骨髄系マーカーの発現.
染色体 AML M2症例において,約20~40%の症例に染色体異常t(8;21)(q22;q22)が認められる.50歳以上では頻度が低いが,このt(8;21)(q22;q22)を有するAMLは予後良好として知られている.
疫学 AMLの約30%はこの疾患といわれており,比較的頻度の高い疾患である.このうち,約20%の症例は25歳以下で認められる.
良好 不良
年齢
PO陽性率
診断時白血球数
染色体異常
良好群 中間群 不良群
・t(8;21) ・正常核型 ・7q- ・-5
・t(15;17) ・+8 ・9q- ・-7
・inv(16) ・+21 ・11q23 ・5q-
・+22 (MLL遺伝子) ・3q異常
異常 ・複雑核型
50歳
50%
2万/μL
若 老
100% 0%
少 多
予後因子
予後因子
参考資料:メディックメディア:病気が見える vol.5 血液 第1版;85.2008
臨床経過
◆2016年
・IDR-AraCにて寛解導入療法開始
・治療評価の骨髄検査にて非寛解状態(blast 66.2%)であったため,2回目の寛解導入療法開始
・2回目の治療後評価にて寛解が確認され,地固め療法開始
●2017年
・移植前処置として12Gy/6fr./3days
AML with maturation;分化型AML(FAB分類 M2)
まとめ
今回,分類不能の急性骨髄性白血病(Acute myeloid leukemia,not otherwise specified;AML NOS)を経験した.
末梢血は著明な白血球増加と高度貧血,血小板減少を認め,芽球様細胞が多数散見された.骨髄は過形成で芽球は20%を超え,少数の異形成が認められたため,特定の遺伝子異常を有するAMLも考えられた.
今回は高腫瘍例でもあり,早期の移植準備が治療と並行して行われた.
WHO分類2016への改編に伴って診断基準が変わるものもあるため,新しい知識や技術の習得のために日々自己研鑽していきたい.
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