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Dr. Felipe Yagnam R.
Becado Pediatría U de Chile
Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011
Definición Salida de quilo desde el conducto torácico hacia el
espacio pleural
Criterios diagnósticos en liquido.
Anatomía 50% de las personas: anatomía normal Izquierdo:
Origina en la cisterna quilífera central En L2, línea media
Drena las extremidades inferiores, pelvis e intestino Asciende a la derecha de la línea media y se cruza a izq. a nivel
de T4. Termina en la unión entre yugular interna y subclavia
izquierda.
Derecho: Drena desde la derecha de la cabeza y cuello, brazo derecho,
lado derecho del tórax y ambos pulmones. Drena al ángulo yugulo-subclavio derecho
Fisiología El flujo linfático fluctúa según la ingesta de agua y de
ácidos grasos de cadena larga.
Existe una absorción intestinal diferencial de los lípidos:
Cadena corta y mediana se absorben directo a la circulación sanguínea
Cadena larga (12 átomos de Carbono) directo a la linfa, constituyendo el “quilo”.
Fisiología El quilo está constituido por :
Grasas neutras
Proteínas de bajo peso molecular (albúmina, globulinas, fibrinógeno, etc.)
Gran cantidad de linfocitos
Se pierde al haber fuga hacia Cavidad pleural, provocando: desnutrición e infecciones
Fisiopatología Alteración del flujo normal de linfa a través del sistema
linfático: paso al espacio pleural
por obstrucción en forma adquirida (con aumento de la presión hidrostática)
por aplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos producto de una anomalía congénito-hereditaria
Causas Quilotórax adquirido
Post Cirugía torácica
Ligadura de DAP
Reparación de coartación aórtica
Banding de arteria pulmonar
Reparación de atresia esofágica
Catéter venoso central
Trombosis de la vena cava superior
Masas mediastínicas
Causas Quilotórax congénito Linfagiectasia pulmonar congénita Linfagiectasia generalizada
2ª a defectos cardíacos obstructivos Defecto pulmonar primario
Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Down Asociada a trauma perinatal (en contexto de malformación
linfática) Idiopática Etc.
Fisiopatología Mala absorción del líquido intersticial por parte de los
vasos linfáticos:
Acumulación en el intersticio (linfedema) y en el espacio pleural (quilotórax) si los vasos afectados son torácicos.
Durante el período fetal se manifiesta como hidrotórax: (anomalía congénita)
Transudado.
Por la ausencia de absorción de grasas a nivel intestinal en un feto que no se ha alimentado.
Sospecha Pre-Natal El quilotórax (hidrotórax fetal) puede asociarse a:
PHA: por mala deglución de líquido amniótico
Por compresión esofágica mecánica
Hídrops no inmune: por efusión pleural masiva Por compresión miocárdica y la vena cava superior, y/o de la
hipoalbuminemia, secundaria al escape de albúmina hacia la efusión pleural
Hipoplasia pulmonar fetal : con hidrotórax moderado a severo
Este hidrotórax puede ser detectado con ecografía
obstétrica si su magnitud lo permite
Sospecha Neonatal Generalmente asintomático en lo respiratorio al nacer.
En la medida que se inicia la alimentación: Sintomático.
la linfa se acumula a nivel pleural y/o en las extremidades
Derrame Pleural y linfedema.
Aumento del débito en los drenajes pleurales o aparición de derrame pleural, en los dias siguientes del post-qx, o al iniciar alimentación enteral.
Diagnostico Rx de tórax : Derrame pleural
Ecografía pleural
Punción pleural
Pilar diagnóstico, siempre y cuando se haya iniciado la alimentación.
TGC > 110 mg/dl
La linfocintigrafía (inyección de radioisótopos que mapean el sistema linfático)
Permite localizar la anomalía anatómica linfática
Tratamiento Fetal Asintomático: Seguimiento ecográfico seriado
Puede evolucionar hacia la resolución espontánea durante la vida fetal
Procedimiento intrauterino invasivo riesgoso.
Mortalidad intrauterina 2ª al quilotórax varía entre 3 y 5%, (menor al riesgo del procedimiento invasivo mismo)
Sintomático (hipoplasia pulmonar, polihidroamnios severo, hidrops),
Toracocentesis intrauterina evacuadora y/o los cortocircuitos o shunts pleuroamnióticos
Tratamiento El tratamiento conservador del quilotórax está basado
en la aplicación de medidas orientadas a disminuir el flujo del quilo, permitiendo con ello el cierre espontáneo de la fístula.
Entre estas medidas adquiere una especial relevancia la intervención nutricional, pues conduce al cierre de la fístula en un elevado porcentaje de casos
Tratamiento Dado que el 95% de la grasa dietética está compuesta
por LCT, el tratamiento está basado en la limitación de su ingesta.
Para poder suministrar las necesidades calóricas con este tipo de dietas restrictivas, se emplean suplementos de MCT.
Los MCT de la dieta no acceden al sistema linfático, sino que se absorben directamente en la circulación portal, disminuyendo con ello la producción de linfa
Tratamiento Muchos autores consideran ALPAR de primera
elección.
Por el contrario, otros aconsejan empezar con una dieta específica y limitar el uso de la NP a pacientes :
Con mala tolerancia a la dieta baja en grasa
Flujo quiloso elevado
Persistencia del quilotórax con Dieta.
Tratamiento Neonatal:
Sintomático: SDR significativo Drenaje del quilotórax
VM
ALPAR: disminuir el flujo linfático hacia la cavidad pleural
Asintomático o poco sintomático Toracocentesis evacuadoras intermitentes
Drenaje pleural permanente con aspiración a baja presión para evitar la formación de tapones de fibrina
Manejo nutricional
Dietas restringidas en ácidos grasos de cadena larga
Reemplazo proporcional de AGCL por MCT
Aporte de ácidos grasos esenciales : (SNC)
Son de cadena larga: lo que dificulta el manejo
Nuevas formulas con mezclas MCT (>80%) + AG esenc.: Portagen
Monogen Base de proteínas de leche de
vaca
suplementada con aminoácidos, hidratos de carbono, lípidos (90% de triglicéridos de cadena media (MCT)
vitaminas, minerales y oligoelementos
Tratamiento Si flujo linfático es elevado y/o hay desnutrición desde
el inicio:
ALPAR.
Si no se observa disminución del quilotórax y no hay cierre espontáneo y/o formación de colaterales para desviar el flujo linfático
Corrección quirúrgica del defecto, la que está claramente indicada.
Tratamiento Indicaciones quirúrgicas:
Drenaje persistente de quilo por más de 14 días, Drenaje de quilo * 100 ml/año de edad/día Quilotórax loculado y/o formación de tapones de fibrina Pleuritis constrictiva que requiera decorticación
Resolución.
Toracotomía exploradora Ligadura del conducto to-rácico más colocación de un
tubo de toracostomía (método clásico) Shunt pleuro-peritoneal, pleurodesis, pleurectomía y la
radiación mediastinal
Tratamiento Buena respuesta al tratamiento médico es de regla Excelente respuesta al uso exclusivo de DPG (dieta
pobre en grasa) Inusual el uso de NPT Excepcional la necesidad de tratamiento Qx Toda condición asociada a hipertensión venosa incide
en el fracaso del tratamiento médico del quilotórax Algunos casos congénitos: TCM + DPG coincidió con
la persistencia o aumento del drenaje quiloso. Si bien es diferente al quilotórax traumático iatrogénico,
parece prudente retirar los TCM como primera medida frente al fracaso aparente de la DPG + TCM
Ocretoride Análogo de somatostatina con una potencia superior y
una mayor duración de la acción.
Evidencia se limita a casos aislados o series de casos, no existiendo ensayos clínicos que contrasten su eficacia y seguridad en estas situaciones.
El mecanismo de acción se basa en la inhibición de las secreciones gástricas, pancreáticas y biliares, disminuyendo la presión venosa hepática y reduciendo el flujo sanguíneo esplénico
Complicaciones Secundarias a la pérdida de quilo hacia el tórax y/o al
exterior: pérdida de líquido, proteínas y linfocitos
Hipovolemia
Hipoalbuminemia
Desnutrición
Infecciones recurrentes
Secundarias a la ocupación del espacio pleural
Insuficiencia respiratoria dependiendo de la magnitud de la efusión pleural
Dr. Felipe Yagnam R.
Becado Pediatría U de Chile
Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011
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