displasia arritmogênica vd - dra tatiana caus

Dra Tatiana CausDra Tatiana Caus

CardiologiaCardiologia

E1 Arritmia ClínicaE1 Arritmia Clínica

Introdução

1905 – William Osler. Homem, 40 anos, morte súbita no exercício

1977 Descrita por Fontaine

VD!! (Mas VE e septo)

Doença desmossomal defeito adesão celular de proteínas

População geral : 1/5000 3M:1F

Associação familiar 50 %

Fisiopatologia

Substituição (lenta/progressiva) do músculo cardíaco tecido fibrogordurosotecido fibrogorduroso substrato arritmogênico

da Displasia:

- infundíbulo anterior - ápice Dilatação

(aneurisma) - porção inferior VD Movimento

Paradoxal Sistólico

Aspecto Histo-patológico

Aspecto Histo-patológico

Biópsia EM Cateter carece de sensibilidade:

- parede livre x SIV Basso e Thiene subdivisão 2 tipos:- FibrogordurosaFibrogordurosa• espessura parede (2,9mm versus 4,3mm,

p<0,001), aneursima (78% versus 8%, p<00,1) e miocardite focal (100% versus 17 %, p<0,001)

• envolvimento SIV e VE (exclusivo)

- Gordurosa Gordurosa

Aspectos Genéticos

Autossômica dominante, penetrância incompleta e expressão variável

1994: 1º Locus cromossomal família italiana (14q23-q24) Cromossomos 1,2,3,6,10,12 e 14

Doença Naxos (cromossomo 17 - variante recessiva autossómica) :

- Modificações pele (queratose palmo-plantar) + cabelo (cabelo felpudo)

- Gene JUP (Mc Koy) – doença junção célula-célula

• desmoplaquina (DSP)• placofilina (PKP2) Genes codificadores de

ptns de • desmogleina (DSG2) adesão dos miócitos

Diagnóstico

1) Clínico

2) Rx Tórax

3) ECG

4) Teste Ergométrico

5) Holter 24 horas

6) Ecocardiograma

7) RM

8) Angiografia

9) EEF

Quadro clínico

Cansaço, palpitações e síncope!

Dor abdominal, confusão mental, dor torácica e morte súbita (atividades esportivas ou repouso)

Exame físico normal 50%

Suspeita clínica: palpitações taquicárdicas, fadiga e HF+ morte súbita precoce

Rx Tórax

Cardiomegalia leve (geralmente associada recidivas de distúrbio do ritmo)

ECG

T invertidas

QRS > 110 ms

Ondas épsilon

DCRD

TV Eixo QRS normal ou desviado D: Via saída VD ou para esquerda: ápice ou parede diafragmática VD

ECG

ECGAR

Graus diferentes de atraso de condução

Potenciais tardios :: zonas eletricamente lentas potencial arritmogênico

Sensibilidade 85%

Teste Ergométrico e Holter 24 horas

Arritmia ventriculares no esforço ou recuperação

Ecocardiograma

o Dilatação câmaras cardíacas

o Localização do triângulo da displasia

o Hipocinesia, acinesia e discinesia apical

o Formação aneursima

o Modificações trabeculares

o Espessamento parede

RM Padrão ouro?

Vantagens: - Não-invasiva- Não dependente examinador- Análise morfológica 2 ventrículos- Detectar infiltração fibrogordurosa parede VD, desordem

trabecular, hipertrofia parede e aneurismas

Midiri:

Substituição fibrogordurosa miocárdica Ectasia via saída VD Discinesia Dilatação VD Crescimento atrial D

Probabilidade:

ALTA: >= 3 critériosMODERADA: 2 critériosDUVIDOSO: <= 1

Angiografia

- Dilatação VD

- Estagnação de contraste em regiões aneurismáticas (principalmente inferior)

- Opacificação irregular do infundíbulo

EEF

Indentifica potenciais tardios (alta frequência e baixa amplitude)

Possibilita indução TV e a localização do sítio ablativo

Biópsia Endomiocárdia

Método principal Especificidade 92% / Sensibilidade

20% SIV

Critérios Diagnósticos

2 Maiores 1 Maior + 2 Menores 4 Menores

Sociedade Européia Cardiologia 1994

Tratamento

1) Tratamento clínico:

- Inicialmente!- Classe III VW Sotalol e

Amiodarona – ESCOLHA!- B-bloqueador (propranolol - II)

sozinho ou associado procainamida – Ia ou propafenona - Ic

Tratamento

2) EEF – Ablação por Cateter RF

- Tratamento clínico ineficaz- Terapêutica adjuvante, nos pacientes necessitam CDI e tem na TV incessante contra-indicação CDI

3) CDI – Prevenção secundária

4) Transplante Cardíaco

5) Aconselhamento familiar - acompanhamento