discusiÓn caso clÍnico · 2014. 10. 4. · uveitis, ni cutáneas. 2- vasculitis de gran/mediano...
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DISCUSIÓN CASO CLÍNICO
Juan Taján
1/10/2014
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• Mujer joven
• Antecedentes patológicos:
• No tóxicos.
• No abortos.
• Anticonceptivos orales desde hace 4 o 5 años.
• Clínica: 3 meses. Epigastralgia + vómitos + artro-mialgias y fiebre de 38ºC. Pérdida de peso.
• Exploración física: IMC bajo, taquicárdica, palidez cutanea, abdomen doloroso.
A destacar
-
• Analítica:
- Anemia ferropénica / enf crónica (falta IST). No hemólisis.
- Leucocitosis neutrofílica. No Trombopenia.
- Troponinas elevadas. Déficit IgA.
- Parámetros inflamatorios: VSG y PCR.
- Fibrinógeno elevado, resto coagulación normal.
- Fc renal N y SU negativo-
• Inmunología: ANCA. Ac anti PR3+ título bajo (perinuclear?) Ac AMPO -.
Anticoagulante lúpico + (aCL / antiβ2 glicoproteina I IgM+).
A destacar
-
• FGS: engrosamiento de pliegues gástricos. ulceras
gástricas.
AP inespecífica.
• Ecocardiograma: FEVI baja, dilatación VI. Hipo/acinesia
posterior e inferobasal. D. pericárdico mínimo. No masas ni
vegetaciones.
• No aislamientos microbiológicos.
• TACs: infartos renales bilaterales y esplénicos Progresión
de isquemia arterial (a. coronarias, gástrica, gastroduodenal,
esplénica, hepáticas y renales). No aneurismas.
A destacar
-
• Patología de pared vascular:
1- Arteriosclerosis
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
3- Sdmes microangiopáticos
• Patología intravascular:
4- Patología embolígena
5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad
Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples
-
• Patología de pared vascular
1- Arteriosclerosis
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
3- Sdmes microangiopáticos
• Patología intravascular:
4- Patología embolígena
5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad
Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples
-
• Gran vaso:
– Arteritis de Takayasu
– Arteritis de células gigantes (A. Temporal)
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Gran vaso: Arteritis de Takayasu
A favor En contra
Mujer joven
Fiebre, parámetros
inflamatorios
Oclusión arterial
visceral (tronco
celíaco)
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Gran vaso: Arteritis de Takayasu
A favor En contra
Mujer joven Rara (1/106/año)
Fiebre, parámetros
inflamatorios
No autoanticuerpos
Oclusión arterial
visceral (tronco
celíaco)
Aorta y subclavia
(afectación >90%)
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Gran vaso:
– Arteritis de Takayasu
– Arteritis de células gigantes (A. Temporal): Arteritis granulomatosa , mayores de 50 años, cefalea,
asociada a PMG reumática
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
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• Mediano vaso:
- ANCA +:
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg Strauss): No eosinofilia, no asma. No infiltrados pulmonares
- PAN microscópica.
- Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
- ANCA -:
- PAN clásica
- Enfermedad Kawasaki
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Mediano vaso:
- ANCA +:
- PAN microscópica:
A favor En contra
Fiebre, mialgias,< peso
VSG, anemia
Oclusión arterial visceral
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Mediano vaso:
- ANCA +:
- PAN microscópica:
A favor En contra
Fiebre, mialgias,< peso Edad
VSG, anemia ANCA MPO >85%
Oclusión arterial visceral Microhematúria>90%
Microaneurismas
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Mediano vaso:
- ANCA +:
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
A favor En contra
Fiebre, VSG, anémia
Oclusión arterial visceral
ANCA Proteinasa 3
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Mediano vaso:
- ANCA +:
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
A favor En contra
Fiebre, VSG, anémia Edad
Oclusión arterial visceral Afectación nasal / oral
ANCA Proteinasa 3 ANCA títulos bajos
Infiltrados pulmonares (>80%)
Microhematúria (>70%)
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
• Mediano vaso:
- ANCA -:
- PAN clásica:
A favor En contra
Fiebre, mialgias,< peso Edad
VSG, anemia No microaneurismes
Oclusión arterial visceral No Ac. antifosfolípido
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
- Buerguer: afectación extremidades, relación con
el tabaco.
- Behçet: vasculitis arteria / vena, cualquier
tamaño.
No tiene aftas ni ulceras orales genitales, ni
uveitis, ni cutáneas.
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
-
•Patología de pared vascular
1- Arteriosclerosis
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
3- Sdmes microangiopáticos
•Patología intravascular:
4- Patología embolígena
5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad
Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples
-
• Anemia hemolítica microangiopática
• Síndrome hemolítico urémico (SHU)
• Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
- Anemia con rasgos hemolíticos
- Esquistocitos en sangre periférica
- Trombopenia, insuf.renal, SNC.
- Idiopáticos o asociados a otras enfermedades (infecciones, neoplasia, autoimmunes)
• HELLP (embarazo)
• Crisis renal esclerodérmica (esclerodermia)
• HTA maligna (HTA severa, ICC, retinopatía)
Sdmes Microangiopáticos
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• Patología de pared vascular:
1- Arteriosclerosis
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
3- Sdmes microangiopáticos
• Patología intravascular:
4- Patología embolígena
5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad
Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples
-
• Endocarditis bacteriana
• Embolismos paradójicos
• Enfermedad ateroembólica
• Mixoma auricular
• Hemocultivos negativos
• No soplos
• No vegetaciones (eco)
• No masas auriculares
• No evidencia CIA/TVP
• Joven p/ ateroembolia
• Ausencia de
procedimientos.
Patología embolígena
-
• Patología de pared vascular:
1- Arteriosclerosis
2- Vasculitis de gran/mediano vaso
3- Sdmes microangiopáticos
• Patología intravascular:
4- Patología embolígena
5- Trombosis - estados de hipercoagulabilidad
Dx diferencial de oclusiones arteriales múltiples
-
• Trombofilias:
Mutación factor V Leyden
Mutación gen protrombina
Déficit proteina S
Déficit proteina C
Déficit antitrombina III
Síndrome nefrótico
Trombosis arteriales múltiples por hipercoagulabilidad
-
• Pueden producir hipercoagulabilidad + trombosis arteriales / venosas :
- Trombocitopenia por heparina (antihep / factor 4 plaquetario)
- Disfibrinogenemia / def.activador plasminógeno / def F.XII
- CID (pequeño vaso)
- Hiperhomocisteinemia
- Síndromes mieloproliferativos, policitemia vera
- Cáncer (TVP, TEP, trombosis arteriales, tormenta trombótica)
- Hemoglobinúria paroxística nocturna
- Sdmes de hiperviscosidad (Waldenström)
- Drepanocitosis
- Síndrome antifosfolípido / CAPS / Tormenta trombótica.
Trombosis arteriales múltiples por hipercoagulabilidad
-
• Pueden producir hipercoagulabilidad + trombosis arteriales / venosas :
- Trombocitopenia por heparina (antihep / factor 4 plaquetario)
- Disfibrinogenemia / def.activador plasminógeno / def F.XII
- CID (pequeño vaso)
- Hiperhomocisteinemia
- Síndromes mieloproliferativos, policitemia vera
- Cáncer (TVP, TEP, trombosis arteriales, tormenta trombótica)
- Hemoglobinúria paroxística nocturna
- Sdmes de hiperviscosidad (Waldenström)
- Drepanocitosis
- Síndrome antifosfolípido / CAPS / Tormenta trombótica.
Trombosis arteriales múltiples por hipercoagulabilidad
-
Sdme antifosfolípido
-
Sdme antifosfolípido
-
Afectación %
IAM 5.5%
Renales 2.7%
GIntestinales 1.5%
Esplénicos 1.1%
Sdme antifosfolípido
-
Criterio clínico:
* Obstétrico: ≥ 1 Pérdida fetal de > 10 s.
≥ 1 Prematuro < 34 s
≥ 3 abortos < 10 s
* Vascular: trombosis venosa o arterial
Criterios de laboratorio:
* Ac anticardiolipina IgG y/o IgM
* Anticoagulante lúpico
* Ac. anti β2-glicoproteina I IgG y/o IgM
Diagnóstico: 1 criterio clínico + 1 criterio analítico
(confirmado a las 12 semanas)
Sdme antifosfolípido
-
Definitivo
Afectación de ≥3 órganos
Manifestaciones con aparición 1 semana y
-
• Fenotipo similar al CAPS, sin Ac. Antifosfolípido.
• Jóvenes (frecuentemente microvascular, TVP/TEP)
• Refractarios o respuesta atípica al tratamiento
• Empeoramiento con anticoagulación subterapéutica
Tormenta trombótica
-
• 1- CAPS.
• 2- Tormenta trombótica.
Cáncer.
Otras.
• 3- PAN clásica.
Nuestros diagnósticos
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- ≥3 órganos: miocardio, riñon, bazo, hígado, estómago
- Aparición simultanea o en 1 semana y
-
Dx Sdme CAPS en pacientes sin historia previa
-
- Presencia de Anticuerpos antifosfolípido
- Desencadenante (inflamatorio )(citoquinas):
Infecciones (virus, bacterias)
Cirugía
Complicaciones obstétricas
Neoplasias
Brote de LES
Retirada de anticoagulantes orales
Sdme antifosfolípido. Patogenia
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Predominio mujeres (2/3)
Edad media 38 años (0-85)
50% el CAPS primera manifestación SAP
30% tienen LES o lupus-like.
Órganos afectas: riñón (73%): insuficiencia renal
pulmones (60%): insuficiencia respiratoria, TEP
cerebro (56%): ictus, encefalopatía
corazón (50%): IAM, valvulopatía, ICC
piel (45%):
intestino (24%), bazo (17%)
Lab: trombopenia (65%), esquistocitos (21%)
anticoagulante lúpico (82%), aCL IgG (81%), aCL IgM (48%)
Cervera et al. Lupus 2014;23:1283-5
Sdme antifosfolípido catastrófico. Clínica.
-
-Estenosis / trombosis de arterias renales / infartos renales (HTA,
insuf.renal).
-Trombosis de venas renales (proteinuria).
-Nefropatía vasooclusiva de pequeño vaso:
. Trombos de fibrina glomerulares.
. Ausencia de inmunocomplejos / inflamación.
. Mal pronóstico renal. Tratamiento no consensuado.
Sdme antifosfolípido catastrófico. Afectación renal.
-
Sdme antifosfolípido catastrófico. Manifestaciones cardíacas.
- Enf valvular ( endocarditis Libman-Sacks, IM, IT, IAo)
- IAM
- IC
- FEVI baja por afectación microtrombótica de vasos
intramiocárdicos
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Sdme antifosfolípido catastrófico. Afectación arterias viscerales.
- Isquemia intestinal ( mesentérica)
- Infartos esplénicos y hepaticos
- Pancreatitis
-
•Anticoagulación (heparina)
•Corticoides
•Plasmaféresis versus Ig
•Ciclofosfamida (en presencia de LES)
•Rituximab (?)
Mortalidad 46% (Bucciarelli et al. 2006): 19% afectación SNC
14% afectación cardíaca
14% infección
12% fracaso multiorgánico
Sdme antifosfolípido catastrófico. Tratamiento.
-
• CAPS Biopsia renal
• Cabos sueltos: – IgA: Frecuente, asintomática, y no vemos relación
con el caso actual.
– Engrosamiento de pliegues y úlceras gástricas • Por isquémia microtrombótica
• CMV se ha asociado a fenómenos trombóticos, principalmente venosos, pero puede haber arteriales. No tiene clínica compatible, ni alteración de biología hepática.
CONCLUSIÓN.
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