daño irreversible, con agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo...

ENFISEMA PULMONAR

ENFISEMA PULMONAR

Daño irreversible, con agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, con destrucción de paredes alveolares, sin fibrosis previa

ENFISEMA PULMONAR

Historia natural de la enfermedad

1° faseFactores de

riesgo

2° fase Alteración

obstructiva de vías

respiratorias periféricas

3° faseAlteración de la

ventilación

ENFISEMA PULMONAR

A)Tabaquismo

Producción de moco

Alteración ciliar

Infecciones y bronco

constricción

Actividad de Macrófago

Elastasas de PMN

Antriproteasas pulmonares

Factores de riesgo:

ENFISEMA PULMONAR

ENFISEMA PULMONAR

C)Infecciones potencian daño a vías respiratorias

E) Inhalación de irritantes:-Ozono-Cadmio de humo de tabaco

D) Otros -Hiperoxia (alveolo grande por desequilibrio de tej. conectivo)

-Inanición

ENFISEMA PULMONAR Tipos de enfisema

Centrolobulillar Mas Fr. Afecta centro de acino, lóbulos superiores.

Panlobulillar Abarca todo el espacio respiratorio

Periacinar o paraseptal A lo largo del tejido conectivo septal en periferia de acino

Paracicatrizal

ENFISEMA PULMONAR Manifestaciones clínicas:

Perdida de pesoAnsiedadRespiración con músculos accesorios*cianosisDisnea progresiva e incapacitanteSx de rarefacción pulmonarCorazón en gota Cor pulmonale terminal

ENFISEMA PULMONAR

Diagnostico -Pruebas de función pulmonarCV y VEF1/CV, con aumento del VR, CRF y cáncer pulmonar-Placa simple de tórax- TAC- Laboratorio: deficiencia de alfa-1-antitripsina

ENFISEMA PULMONAR Tratamiento

Tratamiento integral-broncodilatadores, oxigeno-Antibioticos*

Colagenopatías de pulmón Síndrome antifosfolípidosGranulomatosis de WegenerSíndrome de GoodpastureLupus eritematoso sistémicoArtritis reumatoide

Síndrome antifosfolípidos (SAF)

•Síndrome hughesEventos

trombóticos de sistema venosos,

arterial.

Trombocitopenia

De Ac antifosfolípidos

- AnticardiolipnasAnticoagulante

lúpico

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndrome antifosfolípidos catastrófico

Trombosis aguda

Episodios oclusivos vasculares simultáneos en 3 diferentes órganos

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Trombosis vascular

a) Uno o mas episodios clínicos trombóticos arterial, venoso o de pequeños vasos en cualquier tejido u órgano

b) Trombosis confirmada por estudio de imagen,Doppler o histopatología excepto trombosis venosa superficial

c) Por confirmacion histopatologica, trombosis presente sin evidencia significativa de inflamacion de la pared vascular

Complicaciones del embarazo

a) Uno o más muertes no explicadas de fetos morfológicamente normales después de la semana 10 de gestación; o

b) Uno o más nacimientos prematuros de neonatos morfológicamente normales, antes de la semana 34 de gestación; o

c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos no explicados, antes de la semana 10 de gestación.

De acuerdo a las guías de la International Society on Thrombosis and Hemostasis

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Criterios de laboratorio

Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM presentes en niveles moderados o elevados en sangre en dos o más ocasiones, separados por al menos 6 semanas

Anticuerpos anticoagulante lúpico detectados en sangre en dos o más ocasiones separados por al menos 6 semanas.

De acuerdo a las guías de la International Society on Thrombosis and Hemostasis

Define SAF la presencia de al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndromes trombóticos relacionados con Ac antifosfolípidos

Tipo I:Trombosis venosa profunda con o sin embolia pulmonar

Tipo II:Trombosis arterial coronariaTrombosis de arterias periféricasTrombosis de arteria aorticaTrombosis de arterias carótidas

Tipo III:Trombosis arteria retinalTrombosis vena retinal Trombosis cerebrovascular

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndromes trombóticos relacionados con Ac antifosfolípidos

Tipo IV:Sindromes mixtos I, II y III

TipoV (abortos recurrentes)Tobocis vascular placentariaAbosrtos comunes en el 1° trimerte Aborto en el 2° - 3° trimestreTrmbocitopenia materna

Tipo VI:Ac antifosfolipidos

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Criterios de laboratorio

Niveles moderados-altos de Ac anticardiolipinasAcL mas especifico para SAFAab massensible Criterios clínicos

Constatar presencia de trombosis vascularDescribir complicaciones del embarazoSAF relacionada a:

Livedo reticularesValvulopatía

CoreaMielitis transversa, nefropatía

microangiopática

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Manifestaciones pulmonares:

Embolia pulmonar recurrente

Interacción AcAf y células endoteliales

de vasculatura pulmonar

Remodelación vascular por

intervención de endotelina 1

Prevalencia de AcAf

Hipertensión pulmonar

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Trombosis venosa profunda, embolia e infarto pulmonar

TVP en extremidades (Fr)

Trombosis arterial (Fr manifestación de isquemia o infarto)

Microtrombosis pulmonar- Art. Pulmonares- Capilares alveolares

Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndrome de

insuficiencia respiratoria

Lesión de parénquimaHipoxemia refractaria a Tx

Rx:Infiltrados bilaterales en parche o asimétricos

Sx catastrófico

Granulomatosis de Wegener • Vasculitis sistémica de PEQUEÑOS vasos•Forma granulomas•Trayecto por aparato respiratorio y renal Comportamiento impredecible

Órganos comprometidos en GW

Tracto respiratorio superior

Pulmón : hemoptisis, tos, HAD* (fr variante fulminante)

Riñón: hematuria, glomerulonefritis asintomática

Ojos

Otros menos específicos

Triada característica:- Enfermedad de vía

aérea superior- Enfermedad tracto

respiratorio inferior- Glomerulonefritis

Granulomatosis de Wegener Tracto respiratorio

()Espacio retrorbitario

Manifestaciones oculares

()Pulmones

Disne, tos, dolor, HAD

Fase inicial:

Granulomatosis de Wegener Sx

nefrítico agudo

GN necrotizante

, segmentaria

y focal (fr)

Insuficiencia rena

l terminal

Fase avanzada:

Lesiones cutáneas

Artritis Sistema genitouri

nario

Miocarditis

Granulomatosis de Wegener

Criterios de clasificación (2 de 4)

1. Inflamación de mucosa nasal u oral

2. Rx tórax anormal con nódulos, infiltrados fijos o cavitaciones

3. Sedimento urinario patológico

4. Biopsia con inflamación granulomatosa en una arteria o área perivascular

ANCA: -pANCA variable -cANCA vs PR3 (característico!)

Granulomatosis de Wegener

Afectación renal:

Hematuria, cilindros

eritrocitarios, proteinuria

IgG yIgA

Complemento

Granulomatosis de Wegener

tuberculosis Micosis

Grnulomatosis linfomatoide

Diagnostico diferencial

Granulomatosis de Wegener Imagenología

TACSenos paranasales

- Engrosamiento de periostio- Erosión ósea- Opacidad

Granulomatosis de Wegener

Rx:-Nódulos únicos o múltiples con o sin cavitación1. vasculitis necrotizante2. lesiones grandes3. trombosis y necrosis -> cavidad

Granulomatosis de Wegener

Rx aguda -HAD- Infiltrado alveolar perihiliar y bilateral forma imagen de consolidación- Respeta ápices y vértices- Resolución de infiltrado en 14 días*Sangrado recurrente = fibrosis

Síndrome de Goodpasture Enfermedad renal relacionada con HAD.Enfermedad autoinmune caracterizada por depósitos de Ac en membrana basal de alveolos y glomérulo renal.

Triada Dx1. HAD2. GN moderada a

rápidamente progresiva

3. Ac antimembrana

- Fr > hombres en la 2° y 3° década de la vida. Fumadores- Etiología ?¿ ambiente, genética y virales

Síndrome de Goodpasture Patogénesis:• Ac del colágeno IV se unen a Ag de

membrana basal alveolar, glomerular, túbulos renales, plexos coroideos

Ac anti

membrana

Factores predisponentes

Inducción de auto

Ac vs

colágeno IV

Alveolos y nefronas

Síndrome de Goodpasture

pulmonar

Tos seca

hemoptisis

Disnea progresiv

a

HAD

Acompañado de síntomas prodrómicos

-Hemoptisis-Anemia-Hipoxemia-Infiltrado Rx

Síndrome de Goodpasture

Renal

Fallo renal agudo

oliguriahematuria*proteinur

ia Complem

entoCr

Síndrome de Goodpasture •Imagenología

Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture •Diagnostico: clínica + Ac circulantes o vs

membrana basal

Pruebas

Gold estándarDemostración de depósitos lineares de Ig en membrana

Hipoxemia-Difusión de monóxido de

carbono

Broncoscopia con lavado

bronquioloalveolar

- Hemorragia pulmonar oculta

- Hemosiderofago

s

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

HISTORIA“Lupus eritematoso”Lesión en la piel similar a la mordedura de un lobo

Principios del S. XIX

Solo lesión en piel

1890William Osler Deterioro de

órganos internos

1948Células LE

(Anticuerpos antinucleares

)

INTRODUCCIÓN

•Trastorno autoinmune inflamatorio

•Sobrevida de 5 años en el 90% de los pacientes

•Prevalencia de 15 a 50 por 100,000 habitantes (EUA)

•Personas de ascendencia africana

•Relación 9:1 (Mujeres: Hombres)

•15-40 años de edad

Complicaciones

1. Complicaciones pulmonares y de la vía aérea• Neumonitis lúpica• Hemorragia alveolar difusa• Síndrome de pulmón

encogido• Complicaciones de la vía

aérea superior

2. Complicaciones cardiovasculares• Enfermedad de arterias

coronarias• Vasculitis• Miocarditis

3. Complicaciones neuropsiquiátricas

• Cerebritis lúpica• Enfermedad vasculocerebral

4. Complicaciones gastrointestinales• Perforación intestinal

5. Complicaciones infecciosas

PATOGENIA

Factores inmunesLinfocitos T ↓ y linfocitos B

hiperreactivos Células secretoras de IgG y IgA ↑

Factores endocrinos

Administración de hormonas Castración en modelos murino

Factores ambientalesHidralazina, procainamida,

isoniacida… Luz ultravioleta

Factor genético

Incidencia en familiares (5-10%) Gemelos monocigóticos (69%)

PATOGENIA

Anormalidad primaria

de las células B

causada por estimulación ambiental

en un sujeto

genéticamente

susceptible, generando

así gammopatía policlonal (Vs células supresoras)

.

Trastorno hereditario que afecta la proliferación del

subgrupo de células T supresoras, provocando una

hiperreactividad de las células B y producción de

anticuerpos.

Defecto primario de la inmunorregulación de la

célula troncal, produciendo células T, B y monocitos

defectuosos.

Dando como

resultado: Producció

n sostenida

de autoanticu

erpos patógenos

y la formación

de complejos inmunitarios que se

unen a ciertos tejidos.

Trastornos de la inmunorregulació

n

ANTICUERPOS ENCONTRADOS EN LES

Anticuerpo Prevalencia % Antígeno reconocido

Utilidad clínica

Anticuerpos antinucleares 98

Nucleares múltiples

Mejor estudio de detección.

Anti-dsDNA 70DNA (Doble hélice) Concentración alta

es específica de LES.

Anti-Sm 25Proteína formando un complejo con 6 especies U1 RNA nuclear

Específica para LES, no tiene correlación clínica definida.

Anti-RNP 40Proteína formando un complejo con el U1 RNA

Inespecífico, tiene relación con síndromes similares a LES

Anti-Ro (SS-A) 30Proteína formando un complejo con el hY RNA (60 Y 52 kDa)

Inespecífico para LES, correlación con síndrome de Sjögren, lupus cutáneo subagudo y neonatal.

EVOLUCIÓN CLÍNICA•Sobrevida a 10 años en el 90% de los pacientes

•Nefritis e hipertensión sistólica dan peor pronóstico

•Pronóstico para niños y hombres menos favorable que para mujeres

•LES después de los 60 años de evolución benigna (Artritis, pleuritis, rash y anemia).

•Anticuerpos antifosfolípidos (30% de los pacientes) se asocian con complicaciones tromboembólicas, tales como enfermedad cerebrovascular, trombosis de la vena porta, tromboflebitis, etc.

DIAGNÓSTICODetección de anticuerpos

antinucleares

Entre más altos, más positivo el valor pronóstico

Anti-dsDNA y anti-Sm

3 o 4 manifestaciones típicas

Rash, trombocitopenia,

celositos o nefritis y anticuerpos

antinucleares

NEUMONITIS AGUDA POR LUPUS

•Incidencia reportada: 0.9 – 11.7 %

•Síntomas más frecuentes: Disnea, cianosis, tos, taquicardia, fiebre sin sepsis y a veces hemoptisis.

•Rx: Infiltrado alveolar difuso unilateral o bilateral de predominio basal y ocasionalmente derrame pleural.

•Gasometría: Hipoxemia y alcalosis respiratoria.

•Dx: Cultivos de sangre, de esputo y biopsia pulmonar.

Tx: Corticoesteroides IV 1-2 mg/kg/día. Si no responden, se combina con azatioprina.

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA•Alta morbilidad y mortalidad

•Hallazgos histopatológicos: Infiltración intersticial (polimorfonuclear como mononuclear), membranas hialinas, necrosis, edema alveolar, etc.

•Inmunoflurescencia: Depósito de complejos inmunes (IgG y C3 en paredes alveolares, intersticio y células endoteliales).

•Inicio súbito de tos, disnea y fiebre. Pero principalmente se presenta hemoptisis, caída de hematocrito e infiltrados pulmonares.

•Dx: Anticuerpos antinucleares siempre presentes.

Tx: Ciclofosfamida y ventilación mecánica. Corticoesteroides más inmunosupresores.

SÍNDROME DE PULMÓN ENCOGIDO

•En pacientes con LES establecido

•Disnea y disfunción de los músculos de la respiración.

•Rx: Volúmenes pulmonares pequeños, hemidiafragmas elevados y atelectasias basales en ausencia de compromiso pulmonar y vascular.

•Mejoría de la función diafragmática con el uso de agonistas beta-adrenérgicos y teofilina.

ALTERACIÓN DE VÍAS AÉREAS SUPERIORES

Ulceración de

hipofaringe

Inflamación laríngea

Epiglotis inflamada

Estenosis subglótica

Parálisis de cuerda

vocal

ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

MANIFESTACIONES PULMONARESPleura Derrame

pleural/pleuritis, neumotórax

Vía aérea Artritis cricoaritenoidea, bronquiectasias, bronquiolitis

Parénquima Neumonitis intersticial

Síndrome de Caplan

Nódulos necrobióticos

Vasos pulmonares Vasculitis pulmonar

Tejido linfoide Hiperplasia linfoide

Infección

Neumonitis inducida por drogas

•Sobrevida a 5 años en el 50% de los pacientes. Relación 3:1 (mujeres: hombres)

•Disnea progresiva y tos no productiva.

•Estertores finos bibasales

•Rx: Infiltrado reticular bilateral basal, nódulos pulmonares múltiples que se pueden cavitar y presentar nivel hidroaéreo y en casos avanzados derrame pleural.

•Dx: Tomografía computada de tórax y pruebas de función respiratoria (patrón restrictivo).

Tx: Corticoesteroides e inmunosupresores

RADIOGRAFÍA