convegno regionale s.n.o. caltanissetta 16-18 novembre 2006 sindromi paraneoplastiche casi clinici

Convegno regionale S.N.O.CALTANISSETTA

16-18 novembre 2006

SINDROMI PARANEOPLASTICHE

CASI CLINICI

Azienda ospedaliera Villa Sofia e C.T.O.Unità operativa di Neurologia

Direttore: Dott. Luigi Pastore

Cartella clinica 06859 del 6.3.06

Donna di 43 anni, nubile, casalinga, non fumatrice

A.P.P.Da alcuni mesi disartria, ipoacusia,

vertigini e turbe dell’equilibrio con episodi di caduta a terra.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006

Gentilizio positivo per neoplasia (padre e 5 fratelli del padre affetti da

neoplasia: padre e 2 fratelli deceduti con K polmonare; 1 fratello affetto da

leucemia; 2 sorelle decedute con K ginecologici )

A.P.R.

Asportazione di melanoma epifaringeo nel 1986

presso la Clinica ORL dell’Università di Hannover. Recidiva con successivo intervento nel 1987.

Ultimo controllo nel 1992.

E.O.N.

Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti,

alla prova degli indici protesi deviazione a destra, ny nello sguardo orizzontale, sindrome

di Cluade-Bernard-Horner a dx su base iatrogena.

INDAGINI ESEGUITE

• ESAMI EMATOCHIMICI: lieve aumento VES (20 mm). • ECG: nei limiti.• RX Torace: nei limiti.• ECO-COLR-DOPPLER TSA: nei limiti.

• RM ENCEFALO: nei limiti.

RM ENCEFALO

Indagine eseguita nelle sole condizioni di base con acquisizioni IR e FSE T2, sui piani assiale e sagittale.

Non si evidenziano alterazioni di segnale degne di rilievo a carico delle strutture nervose sovra e sottotentoriali. Sistema ventricolare in asse, di normali morfologia e

volume.

INDAGINI ESEGUITE II

• PEV: nei limiti

• PEA: a ds, alterato per morfologia irregolare; a sin, alterato per assenza delle onde II, III e del complesso IV/V.

• EEG: onde thèta aguzze ricorrenti, talora punte a prevalenza sulle derivazioni di sin.

INDAGINI ESEGUITE III

CONSULENZA ORL –E.O.: Orofaringe rivestita da mucosa atrofica cicatriziale; al centro, in proiezione dietro l’ugola si evidenzia area di iperpigmentazione di circa 1 cm x 2.

–ENDOSCOPIA CON FIBRE OTTICHE: RINOFARINGE RIVESTITA NELLA PARETE POSTERIORE E LATERALE SINISTRA DA ESTESA AREA IPERPIGMENTATA CHE INTERESSA ANCHE L’ORLETTO TUBARICO POSTERIORE SIN DI CIRCA 4-5 CM DI DIAMETRO, FORMANDO ADERENZE CON LA FACCIA RINOFARINGEA DELL’EMIVELO SIN.

Diagnosi: verosimile recidiva di melanoma.

TERAPIA

La paziente è stata sottoposta a tre cicli di chemioterapia (aprile, maggio, giugno) e ad intervento chirurgico di asportazione della lesione presso l’Unità di

Chirurgia cervico-facciale dell’Istituto ortopedico GALEAZZI di Milano, con conferma istologica di

melanoma.

FOLLOW UP del novembre 2006

La paziente lamenta l’insorgenza da 3 mesi circa di parestesie ai 4 arti e persistenza del quadro neurologico precedentemente

segnalato.

EON: Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti con

prevalenza a dx, ny nello sguardo orizzontale bilaterale. ROT assenti ai 4 arti, ipoestesia dolorifica distale agli AAII, sindrome di Cluade-Bernard-Horner a dx su base

iatrogena

FOLLOW UP del novembre 2006

• Anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri: negativi.

• Anti-GM1,2,3, anti-GD 1° e 1b, anti-GT1b, anti-GQ1b: in corso.

• STUDIO NEUROFISIOPATOLOGICO: Polineuropatia sensitivo-motoria demielinizzante ed assonale agli AASS ed agli AAII

CONCLUSIONI

Possibile Sindrome paraneoplastica cerebellare e

polineuropatia su base mista paraneoplastica e iatrogena

CONSIDERAZIONI DIAGNOSTICHE

La PCD si è manifestata prima del riscontro

della recidiva di tumore.

Il quadro neurologico si è stabilizzato ed è rimasto immutato dopo la chemioterapia e l’intervento chirurgico.

Si può ipotizzare che i meccanismi immunologici che sottendono la PCD abbiano “rallentato” la crescita tumorale.

BIBLIOGRAFIA di riferimento

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4. Graus F. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. NEUROLOGY 2002; 59: 764-766.

5. Albert M.L. Tumor-specific killer cells in paraneoplastic cerebellar degeneration. Nature Medicine 1998; 4: 1321-1324.

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6. Giometto B. Autoimmunity in Paraneoplstic Neurological

Syndromes. Brain Pathol 1999; 9: 261

7. Posner J.B. Paraneoplstic syndromes affecting the central

nervous system. Annual Review of Medicine 1997; 48: 157-166.

8. The importance of defining the Paraneoplstic Neurologic

disorders. N.E.J.M. 1999; 340: 1831-1833.

9. Voltz R. Paraneoplastic neurological syndromes: an update on diagnosis, pathogenesis and therapy. Lancet Neurol 2002.

Azienda ospedaliera Villa Sofia e C.T.O.Unità operativa di Neurologia

Direttore: Dott. Luigi Pastore

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