come migliorare la qualità della vita e la prognosi nel soggetto con fibrosi cistica dr.ssa rita...

Come migliorare la qualità della vita e la prognosi nel

soggetto con Fibrosi Cistica

Dr.ssa Rita Padoan Centro Regionale di Supporto – Ospedale dei Bambini –

AO Spedali Civili Brescia

9 novembre 2008

GIORNATA di AGGIORNAMENTO – ASSOCIAZIONE LOMBARDA FC - ONLUS

Indicatori di prognosi

• Sopravvivenza• Distribuzione di età della popolazione• Numerosità dei pazienti adulti

Prognosi: esito di una malattia

USA CFF Registry

USA CFF Registry

Sopravvivenza in Italia

Che distribuzione di età in Italia ?

Pazienti FC adulti residenti in

Regione Lombardia 1.1.1988: 5.7% (159 pz.)

31.12.2007: 53 % (751 pz.)

Indicatori di qualità di vita

• Funzione respiratoria (FEV1)

• Nutrizione [percentile BMI (2-18an.) e BMI]

• Scolarità, lavoro, famiglia

• Stato socio-economico

• Stato di benessere soggettivo

USA CFF Registry

• DATI REGISTRO USA FEV1

USA CFF Registry

……adding tomorrows every day…..

Come migliorare ulteriormente la prognosi nei nostri pazienti?

• Possono essere identificati fattori prognostici?

• Possiamo intervenire (noi medici, i pazienti, i famigliari) su qualche fattore prognostico negativo PER CONTRASTARLO?

Genetici:•Mutazioni gene CFTR•Geni modificatori•Sesso

Periodo pre-diagnostico:• gravidanza• capacità diagnostica

Fattori ambientali:• Microorganismi• Fumo passivo• Nutrizione• Genere

Stato socio-economico

Da M.Schechter: Semin Respir Crit Care Med 24:639,2003, modif.

Trattamento medico:• Accesso alle cure• Aderenza alle cure• Differenze nelle cure

Come? migliorando:Come? migliorando:

• La conoscenza della FC da parte dei medici

• La competenza dei medici FC e del Centro FC

• L‘aderenza del paziente al trattamento (compliance)

• Agendo sui fattori che influenzano la funzione polmonare(nutrizione ed esercizio)

• Organizzazione e risorse del sistema sanitario di cura,

• Accesso alle risorse del sistema di curaAccesso alle risorse del sistema di cura

esempio: lo screening neonatale

Su quali fattori prognostici possiamo intervenire? sui modulatori del decorso della FC dipendenti dall’uomo

Genetici:•Mutazioni gene CFTR•Geni modificatori•Sesso

Periodo pre-diagnostico:• gravidanza• capacità diagnostica

Fattori ambientali:• Microorganismi• Fumo passivo• Nutrizione• Genere

Stato socio-economico

Da M.Schechter: Semin Respir Crit Care Med 24:639,2003, modif.

Trattamento medico:• Accesso alle cure• Aderenza alle cure• Differenze nelle cure

Screening neonataleFormazione dei medici

Maggiore aggressività diagnostica e terapeutica

Legge 548/93Legge 104/92

Fattori ambientali:• Microorganismi• Fumo passivo• Nutrizione• Genere

Da M.Schechter: Semin Respir Crit Care Med 24:639,2003, modif.

Trattamento medico:• Accesso alle cure• Aderenza alle cure• Differenze nelle cure

Previeni le infezioniVaccina il tuo bambinoVaccinalo/vaccinati contro l’influenza Profilassi anti RSV

Igiene ambientale NON FUMARE

Migliora il tuo stato nutrizionale o quello del tuo bambino/aOBIETTIVO percentileBMI =50

Fai fare sport al tuo bambinoFai sport o attività fisicaTUTTI I GIORNI!!

FREQUENTA UN CENTRO FCNON SALTARE GLI APPUNTAMENTISEGUI LE INDICAZIONI DATE

PER I MEDICI E GLI OPERATORI Di un CENTRO FC: AGGIORNATI, STUDIAIMPARA DA CHI SA DI PIU’IMPARA DA CHI HA I RISULTATI MIGLIORI

USA registry 2006

Nielsen OH, Thomsen BL, Green A, Andersen PK, Hauge M, Schiotz PO.Cystic fibrosis in Denmark 1945 to 1985. An analysis of incidence, mortality and influence of centralized treatment on survival. Acta Paediatr Scand. 1988 Nov;77(6):836-41.

Fibrosi Cistica: malattia da curare

o malattia da prevenire?

Prof. Warwick (1984)

Il bambino con FC nasce NORMALE,

sono le complicanze che lo fanno star male

Il centro FC di Minneapolis (diretto per decenni dal prof. Warwick) ha la più alta percentuale di pazienti adulti (in età GERIATRICA) con genotipo “grave”

Fibrosi Cistica: malattia da curare

o malattia da prevenire?

Come migliorare la qualità di vita dei nostri pazienti?

Fare in modo che al compimento dei 18 anni di età…..

Abbiano raggiunto la crescita prevista dal loro target genetico

Abbiano uno stato nutrizionale buonoAbbiano una funzione respiratoria nella normaAbbiano vissuto e sperimentato come i giovani

della loro età (asilo, scuola, studio o lavoro, relazioni con i pari età, sport)