caso clínico: malformação adenomatóide cística congênita
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Caso Clínico:Caso Clínico:Malformação adenomatóide cística Malformação adenomatóide cística
congênita congênita Gabriela G. DiasInternato ESCSPediatria 2009
Instrutor: Dr. Paulo R. Margottowww.paulomargotto.com.br
8 de junho de 2009Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/-SESDF
Identificação: RN de L.F.B Masculino DN: 06/04/09 Procedente do HRC
Queixa Principal: Dispnéia ao nascer
HDA:
RN nascido de parto vaginal, bolsa rota no ato, pré-termo(35sem), baixo peso (2450g), AIG, Pc: 33cm, Est: 49cm, Apgar 8-7, TS O+, CD negativo, apresentou desconforto respiratório leve ao nascer, necessitando de reanimação(?). Permaneceu 05h no CPAP e 06h no HOOD.
Admitido na UTIN do HRAS no dia 07/04/09, com 37h de vida, hemodinamicamente estável, respirando em ar ambiente, taquidispneico leve/moderado; gasometria normal e saturação 94-95%.
HDA:
Mãe, 26 anos, TS B+, em acompanhamento na medicina fetal do HRAS por malformação pulmonar, realizou 08 consultas de pré-natal, apresentou 02 episódios de ITU (tratados).
Exame físico:BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico,
taquidispnéico, afebril, ativo e reativo.Em incubadora aquecida, ar ambiente, oximetria
contínua e SOG.
Exame físico:
AR: MV em HTE, s/ RA, TSC + TIC moderadas FR:70 ipm Sat: 94-96% em ar ambiente
ACV: RCR 2T BNF s/sopros FC: 158bpm, pulsos amplos e simétricos
Abd: globoso, RHA +, flácido, s/VMG
Ext: bem perfundidas, sem edema.
DX: 70mg/dl
Exames:
Ecografia 08/01/09: IG 24s + 5dLA aumentado (2+/4+)Malformação em todo o HTE
Ecografia 19/02/09: IG 30s +3dLA aumentado (2+/4+)Múltiplas malformações císticas ocupando HTD.
Exames complementares:
Ecografia 19/03/09: IG: 33s + 3dLANImagem cística em todo o HTE, desviando o mediastino
Doppler AU: normal
TC (14/04/09): Malformação no terço inferior do pulmão esquerdo (D)
Exames:
ATENÇÃO: A LESÃO É NO LADO ESQUERDO!
Exames: 06/04
09/04 28/04 29/04 05/05
HT (%) 50 49 36,3 - 50,4Hb 17,8 18,1 12,4 13,2 16,9Plaquetas(mil)
120 157 223 - 201
Leucócitos (mil)
12,5 7,57 8,67 - 15,7
segment.
60 46 33 - 71
Linfo. 33 45 62 - 14mono 07 06 02 - 10Eosin. 00 03 02 - 01Basóf. 00 00 01 - 00bastões 00 00 00 - 04PCR - - - - <0,31
Exames:
Gasometrias 06/04 29/04 04/05 05/05pH 7.42 7.42 7.27 7.37pCO2 26 59.5 53.1 40.6pO2 126 37.2 73.4 42.5HCO3 17 22.9 21.7 23SatO2 99% 95.5% 95% 83.7BE -6 -1.2 -2.3 -1.2
Evolução:
O recém-nascido evoluiu com necessidade de UTI Neonatal por 24 horas
Foi, após esse período, enviado ao Alojamento Conjunto (Unidade Canguru), onde permaneceu por 7 dias
Obteve licença médica por 9 dias
Retornou para realização de cirurgia (já com 01 mês de vida): Malformação adenomatóide cística tipo I (enviado peça para a anatomia patológica)
Dois dias após o procedimento, sofreu reabordagem cirúrgica para remoção de Corpo Estranho (dreno torácico)
Com 9 dias de pós-operatório, recebeu alta hospitalar.
Cirurgia
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
Malformações PulmonaresMalformações PulmonaresGabriela Graciano Dias
Internato ESCSPediatria HRAS 2009
Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto
Causas:
Malformação Adenomatóide Malformação Adenomatóide Cística Cística
MACMAC
Definição: Defeito no desenvolvimento embrionário dos bronquíolos
terminais e ductos alveolares. Falha do mesênquima pulmonar em progredir para o
desenvolvimento alveolar
Epidemiologia: Doença rara (1000 casos descritos na literatura) Representa 25% das malformações pulmonares Incidência estimada em 1:25000 gestações Sem predominância de gênero ou pulmão acometido (D ou
E)
Patogênese: Aberrações nos genes da via de sinalização (Hoxb-5), importantes na proliferação
e diferenciação celular das últimas 07 subdivisões das vias aéreas menores
Consistem na proliferação dos bronquíolos distais com dilatação anormal
Supridas pela circulação pulmonar
Contém músculo liso, células colunares, cubóides e ciliadas
Asssemelham-se a hamartomas pulmonares
Por meio de canais malformados, não cartilaginosos se comunicam entre si e com brônquios
Se ficam ocluídos, contém líquido e se abertos, gás em seu interior
1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. E o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total
2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas
3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão.
Classificação: Segundo StockerClassificação: Segundo Stocker
Tipo 1: Cistos circundados maiores com epitélio
pseudoestratificado colunar similar ao do trato respiratório, circundado por múltiplos cistos menores, com células produtoras de muco
Tipo 2: Epitélio colunar cubóide com paredes fibromusculares
finas (esponja) Tipo 3: Cistos microscópicos com epitélio simples cubóide e
parede fibromuscular muito fina
Classificação:Classificação:
Morfologia:
Clínica: Assintomático
Compressão de estruturas adjacentes aos pulmões
Compressão e infecção do próprio cisto ou do parênquima acometido
Desconforto respiratório ao nascer
Hipertensão pulmonar persistente
Hipoplasia pulmonar (explica a persistência da dificuldade respiratória mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido)
Diagnóstico diferencial: Sequestro pulmonar Cisto broncogênico Enfisema pulmonar congênito Hérnia diafragmática
Diagnóstico: Ecografia gestacional (melhor acurácia entre 18 e 20 semanas): lesões císticas
no pulmão fetal polidrâmnio: redução da deglutição devido à compressão do esôfago e aumento
da secreção pela MAC; Tomografia computadoriza Radiografia de tórax: hipertransparência e ausência de trama correspondente ao
cisto
Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed CCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofCCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofmultiple normal cysts in the right lower lobemultiple normal cysts in the right lower lobe
Diagnóstico:
CT scan of cystic adenomatoid malformation of CT scan of cystic adenomatoid malformation of the right lungthe right lung
Diagnóstico:
Diagnóstico:
Complicações:
Malignidades (carcinoma broncoalveolar, rabdomiossarcoma, blastoma pleuropulmonar)
Pneumotórax espontâneo
Hemoptise
Hemotórax
Abscesso pulmonar
Pneumonias com má resposta ao tratamento
Hidropsia fetal (Insuficiência cardíaca, compressão da cava inferior)
Conduta: Parto vaginal é recomendado Seguimento ultrassonográfico é recomendado durante o
pré-natal Manuseio pós-natal depende da clínica ao nascimento:
Tratamento: Involução espontânea é rara e pode ser apenas aparente, necessitando
de cirurgia tardiamente
10% dos casos (massa cística grande, hidropsia fetal) requer intervenção pré-natal
Só é realizada se : cariótipo normal e ausência de outras anormalidades detectáveis
Amniocentese (temporária, pois o líquido reacumula)
Shunt toraco-amniótico (risco de sepse e trabalho de parto prematuro)
Ablação percutânea com laser
Tratamento: Excisão da lesão cística com lobectomia para garantir ressecção
completa da lesão e evitar escape aéreo no pós-operatório Toracotomia aberta Vídeotoracoscopia (menos invasiva e melhor resultado estético) Cirurgia entre 03 e 06 meses, para haver crescimento pulmonar
compensatório
Complicações:
Ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomáticoRessecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomático
Tratamento:
Prognóstico:
Bom, na maioria dos casos
Ruim se: hidropsia fetal acometimento bilateral
Polidrâmnio, desvio de mediastino, diagnóstico em idade precoce não são fatores de pior prognóstico
Hérnia diafragmáticaHérnia diafragmática
Definição:
Presença de vísceras abdominais na cavidade torácica por defeito diafragmático
Epidemiologia:
Ocorre em 1 em cada 2000 a 5000 nascimentos
Corresponde a 8% das malformações dos neonatos
Ocorre preferencialmente à esquerda
Há discreta preponderância do sexo masculino
Associa-se em 50% dos casos, a outras malformações (anomalias cromossômicas, cardiopatias congênitas e defeitos do tubo neural)
Fisiopatologia:
Clínica: Desconforto respiratório nas primeiras horas de vida
Cianose
Palidez com piora progressiva (deglutição de ar distende as alças intestinais e comprime o pulmão)
Prognóstico: Mortalidade entre 50 e 65%, na ausência de anomalias
associadas, chegando a 90% na presença de anomalias severas
Maior sobrevida quando ocorre à esquerda
A hipoplasia e a severidade da hipertensão pulmonar são os maiores determinantes da mortalidade
Diagnóstico:
No pré-natal: Ultra-sonografia Polidrâmnio
Pós-natal: Radiografia de tórax: desvio do mediastino compressão do pulmão contralateral sonda enteral aparece em local diferente do esperado ausência de gás no abdome Abdome escavado Ruídos hidroaéreos no tórax Bulhas cardíacas deslocadas
Anteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenitalAnteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenital diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax.
Diagnóstico:
Diagnóstico:
Fig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andFig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andhypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lunghypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lungand asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. band asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. bContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionwith 93% of total pulmonary flow to the left lungwith 93% of total pulmonary flow to the left lung
Diagnóstico:
Conduta: Ventilação mecânica (PEEP fisiológica)
Intubação precoce para prevenir acidose, hipóxia e vasoconstrição (hipertensão) pulmonar pela mesma
SNG em aspiração para descompressão das estruturas abdominais presentes no tórax e permitir expansão pulmonar
Objetivos: PaO2>55 e SatO2>80%
Analgesia e sedação: reduz ingesta de ar e a estimulação simpática e permite a complacência (sem paralisia muscular)
Uso de surfactantes é controverso (desuso)
Decúbito sobre o lado afetado (permite a expansão do lado normal)
Intraoperative image during surgical repair of a leftIntraoperative image during surgical repair of a leftBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows theBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows thecolon (C) entering the chest though a large defect (arrows)colon (C) entering the chest though a large defect (arrows)
Tratamento: Emergência fisiológica e não
cirúrgica Cirurgia para fechamento de
defeito diafragmático e redução das vísceras
Entre o primeiro e quinto dia de vida, para estabilização hemodinâmica e da fisiologia pulmonar
Acompanhamento multidisciplinar
Complicações:
Falência pulmonar na adaptação à vida extra-uterina (circulação sistêmica recebendo sangue pouco oxigenado)
Hipertensão pulmonar persistente, por alteração da vascularização
Refluxo gastroesofágico
Atraso do desenvolvimento
Retardo do crescimento
Deficiência auditiva
Anormalidades músculoesqueléticas (escoliose, deformidades esternais).
Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmãoAutor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo
Consultem:
Dificuldade Respiratória no recém-nascido: avançosAutor(es): Paulo R. Margotto
Obrigada!
Dda Gabriela
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