caso clínico borrador 3.0 final

Caso clínico

Carla Mora VogtValentina Fuentes C.Internado Pediatria 2014

Datos personales

Iniciales: A.M.A Sexo: Femenino Edad: 11 años F.Nac: 12/11/2002 Prevision: Fonasa A Procedencia: Chillan Viejo F.Ingreso: 19/03/14 Sala: Aislamiento

Motivo de consulta• Exantema

Caso clínicoEscolar, previamente sana, comienza el 11/03 con lesiones maculares en muslo derecho, que se generalizan al otro día y se asocian a cefalea moderada, dolor e impotencia funcional de EEII. El día previo estuvo con sintomatología respiratoria alta y cefalea por lo que consume dipirona.

Consulta el 13/03 en su cesfam y es derivada al HCHM con dg. Obs de PTI el que se descarta con un recuento de plaquetas normal. No se logra hospitalizar por falta de cama y es enviada a su casa con tto oral con cloxacilina y clorfenamina.

Consulta nuevamente en APP el 19/03 por progresión de cuadro a lesiones ampollosas que comprometen todo el cuerpo y respetan mucosas, cara, cuero cabelludo, palmas y plantas de pies. Las lesiones son dolorosas y pruriginosas y las más antiguas se rompen dejando úlceras y exudando liquido maloliente. Es evaluada por dermatólogo quien la diganostica como Impétigo varioliforme e indica hospitalización para tto EV con antibiotico de amplio espectro y prednisona.

Paciente ingresa afebril, con lesiones ya descritas y se inicia tratamiento con cloxacilina EV, prednisona y clorfenamina, baño diario, descostre de lesiones y aplicación de mupirocina tópica.

Antecedentes

Mórbidos: Obesidad,

Varicela (a los 2 años)

Medicamentos: Dipirona.

Alergias: No refiere.

Vacunas: Al día.

Socioeconómico:

Hacinamiento

Examen físicoPiel y fanerios: Lesiones ampollosas generalizadas,

que respetan mucosas, cara, cuero cabelludo,

palmas y plantas de los pies, pliegues. Algunas se

revientan dejando úlceras y exudando un líquido

maloliente.

Cabeza y cuello: Sin lesiones, con pediculosis.Faringe no congestiva, sin

adenopatías. Acantosis nigricans en cuello.

Tórax: Simétrico, con lesiones costrosas escasas.

Cardiaco: RR2T, no se auscultan soplos.

Pulmonar: MP(+), SRA

Abdomen: BDI,RHA (+), masas (-) y visceromegalias

(-). Piel con lesiones costrosas.

Genitales: Femeninos, sin alteraciones. Piel sin

lesiones.EEII: articulaciones sin signos de inflamación

Ex. Nutricional: Paniculo adiposo abundante.

Peso: 65,2 kg. Talla: 142 cm IMC: 32,3

IMC/Edad: > P95

SIGNOS VITALESTº:36,5

FC:110 lpmFR: 20 rpmSAT: 96%

Exámenes de laboratorio.

13/03/14 19/03/14 20/03/14

Leucocitos 13.900 7.900

Hto% 37 35

Hb 13 11,9

Plaquetas 437.000 559.000

VHS 27

PCR 99 83,68

BT 0,4 0,28

FA 197 101

GGT 47 48

GPT 37 17

GOT 28 18

TTPK 31,3 seg 30 seg

TP 84% 85%

Cultivo lesiones

Negativo Negativo

Creatinina 0,51

Glicemia 96 mg/dL

ELP Normal

26/03/14

ASO 200 UI/ml

Rx de tórax Sin alteraciones

Evolución

Evoluciona de forma favorable al tratamiento, con lesiones de mejor aspecto, disminución del dolor y prurito.

Cultivo de lesiones (-)

En espera de resultados de biopsia de lesión.

Problemas

Exantema vesículo-

ampolloso

Obesidad

Exantemas

Purpúricos

Petequias: <0,5 cm

Equimosis

Púrpura >0,5 cm

Maculopapulares

Máculas: <1cm, plana, color

Pápulas: elevada, sólida,

<1 cm.

Habonosos

Habón: Elevación cutánea,

edematosa, aplanada.

Nodulares

Nódulos: Elevación de la

piel producida por alteración en la

dermis.

Vesiculo-ampollosos

Vesícula: Lesión elevada, paredes finas que contiene

lìquido.

Ampolla: >1cm.

Exantemas vesículo-ampollosos

Enfermedades cutáneas caracterizadas por la aparición primaria de lesiones ampollosas.

Hereditarias

Autoinmunes

Reactivas

InfecciosasClasificación según

Causas

• Epidermólisis ampollosas hereditarias• Eritrodermia ictiosiforme congénita• Ictiosis ampollosa de Siemens• Enfermedad de Hailey-Hailey• Incontinentia pigmenti• Porfirias

Enfermedades ampollosas hereditarias

Enfermedades ampollosas hereditarias

AEP. Protocolos de Dermatologia 2007: Enfermedades ampollosas hereditarias. Disponible en [https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/enfermedadesampollosas.pdf]

Enfermedades Autoinmunes

Enfermedades ampollosas autoinmunes

Se clasifican en 2 grupos según nivel de formación de ampollas en la piel.

Intraepidermicas

• Pénfigo vulgar• Pénfigo foliáceo• Pénfigo IgA• Penfigo

Paraneoplásico

Subepidermicas

• Penfigoide ampolloso

• Penfigoide cicatrizal (o de mucosas)

• Herpes Gestationis• Epidermólisis

ampollosa adquirida• Enfermedad

ampollosa IgA lineal• Dermatitis

HerpetiformeAn Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Núm.6 . Enfermedades Ampollosas

Intraepidermicas o pénfigos Acantolisis Presencia de autoanticuerpos

contra proteínas de la unión intercelular.

Ampollas flácidas, de corta duración, observándose frecuentemente erosiones y costras.

Signo de Nikolsky positivo

Pénfigo Vulgar

• IgG contra la desmogleina 3.• Cualquier edad- frec 4°-5° decada. • >25% inician con manifestaciones orales.

Puede ser la única manifestación. • La lesión característica es la presencia de

una ampolla flácida, que se rompe fácilmente, dejando amplias áreas erosivas.

• A nivel mucoso se observan ulceraciones y erosiones superficiales amplias.

Pénfigo foliáceo

• IgG contra desmogleina 1.• Afecta a ancianos y suele tener un curso lento.

Menos severa.• Ampolla mas superficial, se rompen con

facilidad dejando áreas de la piel denudadas, localizándose frec cara, cuello y tronco. No se acompaña de lesiones mucosas.

Pénfigo IgA

• Depósito intercelular de IgA.• Lesiones vesículo-pustulosas, frec

disposición anular afectando a axilas e ingles, con escasa afectación de mucosas.

Pénfigo paraneoplásico

• Se observa en el curso de una neoplasia (con mayor frecuencia linfoproliferativa).

• Lesiones polimorfas. Se inician en forma de pápulas descamativas, pruriginosas, y posteriormente se desarrollan las ampollas.

• El hallazgo clínico más constante es la presencia de una estomatitis intratable. Erosiones y ulceraciones que afectan a toda la mucosa orofaríngea y que característicamente afectan al borde de los labios.

Subepidermicas

Ampollas tensas, de contenido seroso, que suelen durar más de 24 hrs.

Signo de Nikolsky negativo

El pronóstico y el tratamiento varía sustancialmente entre las diferentes entidades

Es necesario la realización de técnicas de inmunofluorescencia directa en piel perilesional y tests serológicos para establecer el diagnóstico  ajustado.

Dermatitis Herpetiforme• Enfermedad infrecuente• Pápulas eritematosas y

vesículas muy pruriginosas, localizadas simétricamente en la superficie de los miembros, las nalgas, los hombros, la nuca y el cuero cabelludo.

• No hay afectación de mucosas

• Se asocia a enteropatía sensible al gluten en el 85-95%. La cual puede ser asintomática o poco sintomática.

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Núm.6 Enfermedades ampollosas

Enfermedad ampollosa crónica de la infancia• Depósito lineal de IgA en la unión

dermoepidermica.• Niños < 5 años. • Aparición brusca de vesículas y

ampollas tensas, pruriginosas, asociadas a síntomas gripales.

• Lesiones en zonas flexoras de la parte inferior del tronco, los muslos, y las zonas perineal y perioral.

• Las mucosas oral y conjuntivas se afectan con frecuencia.

• A diferencia de la DH, no se asocia a enteropatía por gluten.

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Núm.6 Enfermedades ampollosas

Penfigoide ampolloso juvenil• IgG contra glicoproteínas

hemidesmosomales.• Las vesículas y ampollas suelen

agruparse sobre una base normal, eritematosa, eccematosa o urticariana, localizadas en la cara, mucosa oral, tronco, muslos y genitales.

• Puede acompañarse de prurito, sensación de quemazón y edema subcutáneo.

• Criterios de Nemeth 1

• <18 años• Ampollas a tensión• Histología convencional con

ampollas subepidermicas con eosinofilos

• Depósitos lineales IgG y C3 en IFD o ac IgG en mb basal en IFI.

1. Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullous pemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, and prognosis. Arch Dermatol. 1991;127:378-86

Enfermedades Reactivas

Eritema exudativo multiforme• Dermatosis aguda autolimitada

que aparece habitualmente tras un cuadro de infección por herpes simple.

• Síntomas seudogripales y posterior aparición de pápulas eritematoedematosas en diana, que cuando son intensas están centradas por una ampolla central.

• Distribución es simétrica y acral, localizando tipicamente en manos y EESS. Pueden aparecer erosiones y ampollas en las mucosas.

• Resolución espontanea en 2-4 semanas.

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Núm.6 Enfermedades ampollosas

Síndrome de Stevens-Johnson – Necrolisis epidérmica tóxica (Sd Lyell)• Etiología medicamentosa.• Más frecuente en adultos.• Prodromo -> exantema

morbiliforme localizado en las axilas e ingles, que se extiende a la cara y extremidades, y se hace confluente.

• Sobre el eritema aparecen lesiones en diana, que rápidamente se transforman en ampollas flácidas que se rompen con facilidad y confluyen.

• Signo de Nikolski positivo• Frec afectación de mucosas oral,

genital y conjuntival, tracto respiratorio y GI.

• Cuadro grave debido a perdidas hidroelectrolíticas y riesgo de infecciones.

• Tratamiento ideal en unidad de quemados.

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Núm.6 Enfermedades ampollosas

Enfermedades Infecciosas

Infecciosos

VIRALES

Varicela Herpes zoster Enfermedad mano-

pie-boca

BACTERIANAS

Impétigo bulloso Sd. Estafilocócico de

piel escaldada.

Varicela

Agente: Virus Varicela Zoster (ADN).

Contagio: desde 2 días antes de la aparición del exantema hasta la fase de costra.

Transmisión: vía respiratoria, cutánea.

Cuadro clínico.

• 1. Fase prodrómica (1-2 días): ceg, dolor muscular, sintomatología resp alta. • 2. Fase exantemática : fiebre 3-4 días y brotes sucesivos de lesiones en

distinto estadio evolutivo (maculas ->pápulas- >vesículas transparentes ->costras), “exantema en cielo estrellado”. Exantema pruriginoso que comienza en rostro o cuero cabelludo, tiene distribución centrífuga y puede afectar mucosas. Respeta palmas y plantas. Autolimitado.

Tratamiento.

• Domiciliario: higiene, antipiréticos (no salicilatos) antihistamínicos orales, antibiótico tópico u oral en lesiones sobreinfectadas.

American Academy of Pediatrics. Varicela-zoster (infecciones). En: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases. 26ª.ed. Elk Grove eVillage, IL: American Academy of Pediatrics; 2003: p.538-549.

Herpes Zoster

Agente: VVZ.

Cuadro clínico. • Exantema vesiculoso unilateral y doloroso a lo

largo de un dermatoma (generalmente torácico). Previo a su aparición puede haber ya dolor en la zona afectada (3-5 días antes), fiebre y malestar general. En niños pequeños puede ser asintomático y en inmunodeprimidos diseminado.

Tratamiento. • 1. Sintomático: analgésicos (no salicilatos)

incluyendo antiepilépticos (carbamacepina, gabapentina).

• 2. Aciclovir (oral o IV) en inmunodeprimidos o grandes extensiones

American Academy of Pediatrics. Varicela-zoster (infecciones). En: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases. 26ª.ed. Elk Grove eVillage, IL: American Academy of Pediatrics; 2003: p.538-549.

Enfermedad mano pie bocaAgente: Coxackie virus A-16. Contagio: oral-oral, fecal-oral

Cuadro clínico. • 1. Fase prodrómica (1-2 días):

fiebre alta y sintomatología resp. alta..

• 2. Fase exantemática (7-10 días): úlceras en boca (respetando faringe), vesículas en dorso de manos y pies (puede afectar a palmas y plantas).

Impétigo bulloso

Predomina en neonatos, pero también puede afectar a niños mayores y adultos.

Causado por la toxina epidermolìtica del S. Aureus.

Se caracteriza por la aparición de ampollas superficiales de paredes fláccidas con contenido inicialmente transparente que más tarde se vuelve turbio.

La ampolla se rompe con facilidad dejando una superficie erosiva eritematosa con apariencia exudativa que se cubre de una costra fina.

Lesiones en cualquier área de la superficie corporal. Más frecuente en zonas expuestas de la cara, alrededor de los orificios de la boca y nariz y en las extremidades.Diagnosis and Treatment of Impetigo CHARLES COLE, M.D., and JOHN M.D., M.S.P.H. University of Virginia School of Medicine, Charlottesville

Impétigo bullosoDiagnóstico: Se basa en el aspecto clínico de las lesiones: Ampollas flácidas con superficie erosiva. La confirmación se hace mediante gram y cultivo del contenido de la lesión

Tratamiento:

Diagnosis and Treatment of Impetigo CHARLES COLE, M.D., and JOHN M.D., M.S.P.H. University of Virginia School of Medicine, Charlottesville

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada

Producido por la toxina epidermolìtica del S. Aureus.

Suele afectar a neonatos y niños menores de 5 años.

Inicio brusco con fiebre alta, irritabilidad, hiperestesia cutánea y eritema difuso (Más intenso en pliegues y áreas periorificiales, no compromete mucosas)

En 24-48 hrs se forman ampollas flácidas que se rompen con facilidad dando lugar a grandes erosiones dejando una superficie húmeda, roja y brillante. El aspecto de la piel es la de un paciente con una extensa quemadura de segundo grado.

Es de buen pronóstico y el paciente suele recuperarse en unos 10 días

Signo de Nikolsky: La piel se denuda al mínimo roce tanto en zonas afectas como en zonas aparentemente

sanas.

Empinotti Júlio César, Uyeda Hirofumi, Ruaro Roseli Terezinha, Galhardo Ana Paula, Bonatto Danielle Cristine.

Pyodermitis. An. Bras. Dermatol. 2012  Apr ;  87( 2 ): 277-284. 

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada

Diagnóstico: Clínico, mas el aislamiento del S.Aureus en algún foco a distancias como orofaringe, cordón umbilical o nariz.

Dg Diferencial: Necrolisis epidermolítica tóxica provocada por fármacos.

Tratamiento: Cloxacilina EV, y manejo como un gran quemado, con fluidoterapia y curaciones.

Empinotti Júlio César, Uyeda Hirofumi, Ruaro Roseli Terezinha, Galhardo Ana Paula, Bonatto Danielle Cristine.

Pyodermitis. An. Bras. Dermatol. 2012  Apr ;  87( 2 ): 277-284. 

Conducta frente a un niño con exantema

Medidas generales

• Ubicación en ambiente aislado y con ropa estéril.

• Aislamiento de contacto y medidas de protección.

• Limpieza de la piel o baño en lo posible 2 veces al día, y aplicación de antibióticos locales tipo mupirocina o ácido fusídico, con la precaución de no administrar sulfadiazina si se sospecha S. de Lyell que con cierta  frecuencia es causado por sulfas. 

• Alimentación oral salvo extrema incapacidad por compromiso bucal o esofágico, con aporte de acuerdo a estado general considerando hipercatabolia.

• Monitorización de signos vitales y diuresis.

• Anticoagulación profiláctica.

Referencias

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Núm.6 Enfermedades ampollosas

Empinotti Júlio César, Uyeda Hirofumi, Ruaro Roseli Terezinha, Galhardo Ana Paula, Bonatto Danielle Cristine. Pyodermitis. An. Bras. Dermatol. 2012  Apr ;  87( 2 ): 277-284. 

Diagnosis and Treatment of Impetigo CHARLES COLE, M.D., and JOHN M.D., M.S.P.H. University of Virginia School of Medicine, Charlottesville

American Academy of Pediatrics. Varicela-zoster (infecciones). En: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases. 26ª.ed. Elk Grove eVillage, IL: American Academy of Pediatrics; 2003: p.538-549.

AEP. Protocolos de Dermatologia 2007: Enfermedades ampollosas hereditarias. Disponible en [https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/enfermedadesampollosas.pdf]

Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullous pemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, and prognosis. Arch Dermatol. 1991;127:378-86

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