canale ionice de na+
Post on 13-Jun-2015
1.213 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Can
ale
ion
ice
Can
ale
ion
ice
de N
ad
e N
a++
Militaru Andra - CristinaMilitaru Andra - Cristina
Canale ionice: o importantao definitie o caracteristicio clasificare
Canale de Na+ :o clasificareo structurao subunitatea o subunitatea o canalopatii
Canale ionice - importanta
High Low
Permeability10-1410-2 10-10
Canalele ionice sunt complexe proteice, care traverseaza complet bistratul lipidic si formeaza un por prin care ionii pot traversa membrana.
Canale ionice - caracteristiciCanale ionice - caracteristici Viteza de transport foarte mare (100
milioane ioni/secunda)
Selectivitate ionica
Modul de operare
Canale ionice - clasificareCanale ionice - clasificare
Dupa tipul de ioni care trec prin canal:
- canale de calciu- canale de potasiu- canale de sodiu- canale de clor- canale de protoni- canale neselective
Canale ionice - clasificareCanale ionice - clasificare
Dupa modul de operare:- cu poarta dependenta de voltaj (voltage-gated)- receptori ionotropici (ligand-gated)- cu poarta actionata mecanic (mechanosensitive)
Canale ionice - clasificareCanale ionice - clasificare
Dupa modul de operare:- cu poarta actionata de lumina (light-gated) - cu poarta actionata de legarea nucleotidelor
ciclice (cyclic nucleotide-gated)- cu poarta actionata de alti stimuli (termici,
chimici)
Canale ionice - clasificareCanale ionice - clasificare
Dupa modul de operare:- cu poarta actionata de legarea Ca2+
- cu rectificare spre interior
Dupa numarul de pori
Dupa durata raspunsului la stimuli- canalele cu potential de receptor tranzient
(transient receptor potential – TRP)
Cu poarta activata de voltaj- in celulele excitabile (neuroni, miocite si unele tipuri de celule gliale), canalele de Na+ sunt responsabile de faza ascendenta a potentialelor de actiune
Cu poarta activata de ligand- se gasesc in jonctiunile neuromusculare ca receptori nicotinici, avand ca liganzi moleculele de acetilcolina- majoritatea sunt permeabile si la K+
Canale de NaCanale de Na++ - clasificare - clasificare
Canalele de Na+ dependente de voltaj:- o subunitate - una sau mai multe subunitati
1. Structura 3D a subunitatii (rezolutie 20A)
2. Reprezentare schematica a canalului de Na+ bacterian NaChBac
Polipeptida de aproximativ 260 kDa
Contine patru domenii (I-IV)
Fiecare domeniu poseda 6 segmente (S1-S6)
Segmentele au grad ridicat de hidrofobicitate si traverseaza membrana sub forma de -helix-uri
Intre S5 si S6 ale fiecarui domeniu exista bucla P, care formeaza filtrul de selectivitate
S4 este bogat in aminoacizi incarcati pozitiv (lizina sau arginina).
S4 are rol de senzor de voltaj al canalului, domeniul proteinei care isi modifica conformatia la variatia potentialului de membrana, rezultand deschiderea canalului.
Bucla intracelulara dintre domeniile III si IV are rol in inactivarea rapida, prin blocarea porului dinspre interiorul celulei.
Modelul “ball and chain”
Tripleta de amino-acizi IFM – rol ininactivarea rapida.
- situsuri de glicozilare P – situsuri de fosforilare
Glicoproteine transmembranare tip 1 cu o extremitate amino-terminala in mediul extracelular si extremitatea carbonil-terminala in citosol.
si interactioneaza necovalent cu subunitatea .
si se leaga de subunitatea prin legatura disulfidica.
Boli asociate cu disfunctii ale Boli asociate cu disfunctii ale canalelor de Nacanalelor de Na++
Numele proteinei
Gena Localizare Canalopatii
Nav1.1 SCN1A
Neuronii centrali, cardiomiocite
Epilepsie si convulsii febrile, GEFS+, sindromul Dravet, sindromul West (spasme infantile), sindromul Doose, sindromul Panayiotopoulos, migrena hemiplegica familiala, autism, encefalita Rasmussens, sindromul Lennox-Gastaut
Nav1.2 SCN2ANeuronii centrali si periferici
Epilepsie si convulsii febrile mostenite genetic
Nav1.4 SCN4AMuschii scheletici Paralizie periodica hipekalemica, paramiotonia
congenitala, miotonia agravata de potasiu
Nav1.5 SCN5A
Cardiomiocite, muschi scheletici neinervati, neuronii centrali
Sindromul QT prelungit, sindromul Brugada, fibrilatii ventriculare idiopatice
Nav1.7 SCN9A
Ganglionii radacinii dorsale, neuronii simpatetici, celulele Schwann, celulele neuroendocrine
Eritromelalgia, paroxismal extreme pain disorder (PEPD), analgia congenitala
Numele proteinei
GenaProteine asociate
LocalizareCanalopatii
Navβ1 SCN1BNav1.1 -
Nav1.7
Neuronii centrali si periferici, muschi scheletici, inima, celule gliale
Epilepsie si GEFS+
Alexandru Babes, “Fiziologia si fiziopatologia canalelor ionice”, Ed. Ars Docendi, Bucuresti, 2007
Alberts, Johnson, Lewis, Raff, Roberts, Walter, “Molecular Biology of the Cell”, Ed. Garland Science, U.S.A., 2008
www.wikipedia.org
top related