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Askin/PNET tumor infrecuente de
la pared torácica en pacientes
jóvenes
Autores: Lisandrello Nerina; Crocenzi Marcelo; Spagnoli Carina; Salomón Lorena; Brutinel Soledad;
Fadlala, Jose Maria
Hospital de Emergencia Clemente Alvarez – Rosario –Sta. Fe
Introducción
• Los tumores neuroectodèrmicos primitivos
(PNET) forman parte de la familia de los
Sarcomas de Ewing.
• Es un tumor maligno que ocurre • Es un tumor maligno que ocurre
predominantemente en la edad pediátrica.
• Se originan de las células migratorias
embrionarias de la cresta neural.
• Se desarrolla en los tejidos blandos de la
pared torácica.
CASO CLINICO
• Pte de 16 años de edad en tratamiento
por neumonía de lenta resolución.
• Se realiza una CT donde se observa en
vértice pulmonar derecho una gran masa vértice pulmonar derecho una gran masa
heterogénea que se extiende hacia la
aurícula derecha.
A- Rx tòrax frente muestra una opacidad homogénea de borde inferior definido en
el hemitòrax superior derecho. b - CT de tórax con realce donde se observa en el
hemitòrax derecho una masa heterogénea. Se identifica también una falta de
relleno extensa de la aurícula izquierda (flecha negra).
*
a- CT de torax donde se observa gran masa de realce heterogéneo en la pared
torácica posterior derecha, con componente intratorácico extenso (*) b- corte
coronal que muestra invasión pulmonar (flecha roja) y extensión hacia la aurícula
izquierda (flecha negra) del tumor. Sin derrame pleural. Afecta sólo a un
hemitórax.
*
A- corte axial con ventana ósea donde no se visualiza destrucción costal. B-
ventana parénquima. Se observa en LMD un nódulo pulmonar (flecha negra) en
relación a un vaso sanguíneo que sugiere secundarismo.
• Otra paciente de 31 años de edad
concurre a la guardia por disnea. Refiere
dolor dorsal de un año de evolución.
• En la CT realizada se observa en LID una • En la CT realizada se observa en LID una
gran masa heterogénea con invasión de la
aurícula izquierda.
*
A- opacidad pulmonar homogénea basal derecha con seno costofrénico
homolateral ocupado. b- gran masa sólida, de realce heterogéneo (*) con
invasión a la aurícula izquierda (flecha negra). Asociado a derrame pleural
izquierdo ( flecha azul) y áreas de ocupación del espacio aéreo.
*
• El tumor de Askin en CT se presenta
como una gran masa de la pared torácica,
heterogénea por áreas de necrosis y
hemorragia. hemorragia.
• Con o sin componente intratorácico.
• Afecta sólo un hemitórax.
• A veces no se puede diferenciar
compresión pulmonar de invasión.
• La extensión pleural es frecuente y se
asocia a derrame.
• Puede cursar con compromiso costal.
• La MR va a determinar invasión de los • La MR va a determinar invasión de los
músculos de la pared torácica.
• Las metástasis son raras y tardías.
• El PNET y el Sarcoma de Ewing tienen un
fenotipo y genotipo similares.
• La inmunohistoquímica es la clave del
estudio para estas lesiones. estudio para estas lesiones.
Conclusión
• A través del conocimiento de las
características imagenológica del
Askin/PNET podremos incluir esta entidad
dentro de los diagnóstico diferenciales dentro de los diagnóstico diferenciales
ante un paciente joven que presenta una
masa de la pared torácica.
BIBLIOGRAFIA
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(Askin tumors) : CT an MR finding. AJR Agosto 1993
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