annals 2002 04
Post on 18-Mar-2016
234 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Annals d`Urologia, Vol. 2, num. 2, 2002
Cas clinic / Caso clinico
NEFROBLASTOMA DEL ADULTO. A PROPÓSITO DE UN
CASO J. Comet Batlle, F. Ruiz Marcellán, L. Ibarz Servio, F. Blasco Casares,
M. Ramón Dalmau, F. Tresserra*, P.J. Grases*
Servei d’Urologia. Centre de Litiasi. *Servei d’Anatomia Patològica.
Institut Dexeus. Barcelona.
Introducción Los tumores renales en la infancia se pueden clasificar en los
siguientes subtipos :
• Nefroblastoma o tumor de Wilms
• Nefroma quístico
• Nefroma mesoblástico
• Sarcoma de células claras
• Tumor rabdoide
• Otros tumores más raros
El tumor de Wilms es el tumor más frecuente del tracto
génitourinario infantil, con un pico de incidencia entre los 3 y 4 años,
siendo excepcional en adultos. Es un tumor habitualmente solitario y
se halla frecuentemente encapsulado. La necrosis y la hemorragia son
fenómenos frecuentes y en un 20% de los casos invade la vena renal.
Histológicamente está formado típicamente por tres elementos
tisulares : un componente blastematoso (procedente del blastema
nefrogénico), elementos epiteliales y elementos mesenquimales o
estromales. Clásicamente se describían 3 tipos histológicos
desfavorables del tumor de Wilms: la forma anaplásica, la forma
rabdoide y el sarcoma de células claras. Actualmente, la forma
rabdoide y el sarcoma de células claras se consideran entidades
diferentes del tumor de Wilms, formando parte de los tumores del
parénquima renal de la infancia.
La presentación clínica más frecuente del nefroblastoma es la
masa abdominal (50%), seguido del dolor abdominal (30%), la
hematuria (25%) y la HTA (40%). En el 15% de los casos presenta
anomalías congénitas asociadas, entre las más frecuentes: aniridia,
síndrome de Beckwith-Wiedemann, neoplasias secundarias, etc.
El tratamiento del nefroblastoma consiste en la combinación de
cirugía, quimioterapia y radioterapia. El nefroblastoma es
extraordinariamente raro en la edad adulta. Se han descrito
aproximadamente unos 250 casos en la literatura. Los criterios
diagnósticos y de tratamiento son, en el adulto, exactamente iguales
que en la infancia. Sin embargo, tiene peor pronóstico en adultos, pre-
sentando en éstos mayor número de recidivas y peor respuesta al
tratamiento, por lo que se recomienda un tratamiento agresivo de
entrada.
El sarcoma de células claras es un tumor renal agresivo,
histogenéticamente relacionado con el nefroblastoma, que ocurre más
frecuentemente entre los 2 y 3 años de edad, y presenta
habitualmente un patrón variable (epitelioide, fusocelular,
esclerosante, mixoide...). Tiene gran afinidad para metastatizar en
hueso. Es una entidad excepcional en el adulto, habiéndose descrito
muy pocos casos en la literatura, el mayor de ellos de 21 años de
edad, por lo que es una patología prácticamente inexistente en la
tercera década de la vida. Cuando un tumor renal maligno presenta
una apariencia sarcomatosa monofásica en un niño debe sospecharse
un sarcoma de células claras en primera instancia.
Describimos un nuevo caso de nefroblastoma del adulto, que
tiene como particularidad una morfologia compatible con un sarcoma
de células claras, debido a su carácter indiferenciado y monofásico,
por lo que se trata de un hallazgo extremadamente raro.
Caso clínico Se trata de una paciente de 29 años de edad, sin antecedentes
patológicos de interés previos, que tras un dolor pleurítico y tos de
varios meses de evolución, y tras varias radiografías de tórax
normales, es diagnosticada de un derrame pleural izquierdo (Figura 1).
El estudio citológico del líquido pleural mostró un exudado inflamatorio
crónico. La exploración de la paciente mostró un estado general
conservado, afebril; a la auscultación destacaba una disminución del
murmullo vesicular en base izquierda del tórax, y a la palpación
abdominal se halló un efecto masa en hemicostado izquierdo, no
doloroso (Figura 2).
Ante estos hallazgos se practicó una ecografía abdominal para
descartar un proceso subdiafragmático como causa del derrame
pleural. La ecografía mostró la presencia de una masa abdominal de
gran tamaño, en FLI compatible con tumor renal izquierdo y posible
hipernefroma (Figuras 3a y 3b).
Se practicó posteriormente una TAC abdominal que evidenció
una masa renal izquierda compatible con tumor, con abundantes áreas
de hemorragia y necrosis en su interior, y que rechazaba estómago,
colon, bazo y estaba adherida a cuerpo y cola del páncreas (Figura 4).
Ante la sospecha de un hipernefroma se realizó una nefrectomía
radical ampliada y linfadenectomía por vía transversal anterior
mediante una incisión de “chevrón”. Durante la disección se observó
un tumor de gran tamaño, de aspecto nacarado, adherido a las
estructuras anteriormente citadas, pero sin infiltrarlas, por lo que fue
posible su completa extirpación. Macroscópicamente, se trataba de un
tumor de 1400 gr de peso, con unos diámetros de 17x14x11 cm. de
aspecto encefaloide y friable, limitado por una cápsula (Figura 5).
Microscópicamente, presentaba abundantes áreas de necrosis y
hemorragia, y destacó la presencia de una neoplasia de células
pequeñas indiferenciadas (Figuras 6 y 7). El estudio
immunohistoquímico destacó: ausencia de diferenciación
mesenquimal, ausencia de marcadores epiteliales, expresión focal de
vimentina positiva y positividad de O13 (HBA-71).
Ante tales hallazgos, dada la morfología homogénea de célula
pequeña indiferenciada del tumor, y por su localización, se barajaron
dos posibilidades: la más probable es que se tratara de una forma
monofásica (componente blastematoso únicamente) de tumor de
Wilms, pero existe la posibilidad no descartable de la existencia de un
sarcoma de células claras, en cuyo caso, no está descrito en la
literatura su presentación en la tercera década de la vida. Cabe
destacar que será finalmente la evolución de la paciente lo que
probablemente nos dará el diagnóstico final, puesto que una evolución
a metástasis óseas orientaría hacia un sarcoma de células claras,
debido a su carácter altamente osteófilo, mientras que las metástasis
pulmonares son las más frecuentes en el nefroblastoma.
Bibliografía 1. Hanno PM, Wein AJ. Clinical Manual of Urology. 2nd edition.
2. Hentrich MU, Meister P et al. Adult Wilm’s Tumor. Report of two
cases and review of the literature. Cancer 75: 2, 1995
3. Orditura M, De Vita F, Catalano G. Adult Wilms’ Tumor. A case
report. Cancer 80: 10, 1997
4. Oda H, Shiga J, Machinami R. Clear cell Sarcoma of Kidney. Two
cases in adults. Cancer 71: 7, 1993.
Annals d`Urologia, Vol. 2, num. 2, 2002
Revisió / Revisión
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA SUPRARRENAL
A. Zuluaga Gómez, A. Jiménez Verdejo
Servicio de Urología. Hospital Clínico Universitario “San Cecilio”. Granada.
Anatomía quirúrgica
Las glándulas suprarrenales se sitúan a ambos lados de la columna
vertebral, a nivel de la XI vértebra torácica. La suprarrenal derecha se
localiza por encima del polo superior renal, detrás del hígado y vena cava
y sobre el pilar diafragmático y reflexión pleural. La izquierda se localiza
entre la cola del páncreas y los vasos esplénicos por delante, y el polo
superior del riñón izquierdo por detrás. Ambas glándulas quedan incluidas
en la cápsula de Gerota, separadas del riñón por una fina estructura.
La vascularización arterial procede de tres ramas principales: arteria
suprarrenal superior, rama de la diafragmática inferior; arteria suprarrenal
media procedente de la aorta; arteria suprarrenal inferior procedente de la
renal. El drenaje venoso procede de la vena central medular. La vena
suprarrenal derecha desemboca en la cava inferior y la suprarrenal
izquierda, de trayecto más largo que la derecha, desemboca en la vena
renal izquierda. La inervación de la glándula se realiza a través de una
rica red simpática, procedente de las fibras paraganglionares simpáticas
T10-L1.
Histología
La corteza suprarrenal envuelve a la médula y representa más del
80% de la masa glandular. Histológicamente en la corteza se distinguen
tres capas, que de fuera a dentro corresponden a: capa glomerular,
fasciculada y reticular. Las células de la capa glomerular producen
mineralocorticoides, siendo las principales hormonas mineralocorticoides:
la aldosterona (95% actividad mineralocorticoide), la corticosterona
(además posee efecto glucocorticoide) y la dexosicorticosterona. Las
capas reticular y fasciculada forman una variedad funcional que producen
glucocorticoides y esteroides sexuales. Las principales hormonas
glucocorticoides son: cortisol, corticosterona y cortisona. Los andrógenos
que se producen en la suprarrenal son: dihidroepiandrosterona (DHEA),
DHEA-Sulfato y androstendiona, y en pequeñas cantidades también
puede producirse testosterona, progresterona y estrógenos.
La médula suprarrenal produce adrenalina y noradrenalina (secreta
un 20% y 80%, respectivamente).
Patología médico-quirúrgica de las glándulas suprarrenales
Queda resumida en las tablas I, II, III, IV, V y VI.
Tabla I. HIPOFUNCION CORTEZA SUPRARRENAL
GLOBAL:
Crónica
Primaria (Enf. Addison)
Tbc, inmune, otras
Secundaria
Tbc, inmune
Patología. hipotálamo-hipofisaria
Aguda
PARCIAL:
Hipocortisolismo, hipoaldosteronismo
Tabla II. HIPERFUNCION CORTEZA SUPRARRENAL
Hiperfunción mineralocorticoide
Hiperaldosteronismo primario
Hipercorticismo mineralocorticoide no aldosterónico.
Hiperaldosteronismo secundario
Hiperfunción glucocorticoide
Síndrome de Cushing.
Hiperfunción androgénica
Síndrome adrenogenital
Hiperfunción estrogénica
Sínd. Adrenogenital
Tabla III. HIPERFUNCION MINERALOCORTICOIDE
Hiperaldosteronismo primario
Adenoma solitario o síndrome de Conn
Hiperpiasia nodular bilateral.
Carcinoma suprarrenal
Hiperaldosteronismo secundario
Procesos que cursan con edemas.
Procesos que cursan con HTA.
Síndrome de Bartter
Hiperfunción mineralocorticoide no aldosterónico
Pseudoaldosteronismo familiar o síndrome de Liddle
Tabla IV. HIPERFUNCION GLUCOCORTICOIDE
Hiperplasia corticosuprarrenal difusa
Hipersecreción ACTH-hipófisis (Enfermedad de Cushing)
Producción ectópica ACTH o CRH
Hiperplasia suprarrenal nodular
Tumor corticosuprarrenal
Adenoma
Carcinoma
Yatrogenia
Inducida por alcohol
Administración glucocorticoides o ACTH
Tabla V. SINDROME ADRENOGENITAL
CONGENITO:
Déficit 21-hidroxilasa
Déficit 1 1-B-hidroxilasa
Déficit 3-B-OH-deshidrogenasa
Déficit 17-alfa-hidroxilasa
Déficit 22-desmolasa
ADQUIRIDO:
Hiperplasia o tumor suprarrenal
Tabla VI. CLASIFICACION ENFERMEDADES QUIRURGICAS DE LA GLANDULA SUPRARRENAL
DE LA CORTEZA
Hiperplasia suprarrenal difusa
Hiperplasia suprarrenal nodular
Adenoma
No funcionante
Funcionante
Glucocorticoide-síndrome de Cushing
Mineralocorticoide
Virilizante
Carcinoma funcionante o no funcionante.
DE LA MEDULA
Ganglioneuroma
Neuroblastoma
Feocromocitoma
DEL ESTROMA
Mielolipoma
Hemorragia
Absceso
Fibroma, linfangioma, lipoma, hemangioma, etc.
Sarcoma
Quistes-Pseudoquistes
- Q. Parasitarios
Glandulares verdaderos
- Q. Epiteliales
Adenomas quísticos
Linfangiomatosos
- Q. Endoteliales
Angiomatosos
- Pseudoquistes - hemorrágicos
METASTASIS
- Pulmón
- Mama
- Riñón
- Melanoma, etc.
Diagnóstico de la patología suprarrenal
Exploración funcional
En la Tabla VII puede observarse los principales medios
diagnósticos respecto al funcionamiento de las suprarrenales.
Tabla VII. DIAGNOSTICO DE LA PATOLOGIA SUPRARRENAL
EXPLORACIÓN FUNCIONAL
Determinaciones basales plasmáticas
- Cortisol 6-25 microg.!dl. (pico matutino)
- ACTH 10-80 pg./dl. (pico matutino)
- DHEA-Sulfato 50-250 microg./dl.
- Aldosterona 1-16 ng./dl.
- Norepinefrina 750 pg./dl.
- Epinefrina 110 pg.lml.
Determinaciones orina 24 horas
- Cortisol 20-100 microg./24 h.
- 17-OH-CH
Hombre: 4-11 mg./24 h.
Mujer: 3-10 mg./24 h.
- 17-KS
Hombre: 7-25 mg./24 h.
Mujer: 4-15 mg./24 h.
- Aldosterona 6-25 microg./24 h.
- Catecolaminas 100-150 microg./24 h.
- Metanefrinas 1 mg./24 h.
- Vanilmandélico 7 mg./24 h
Pruebas funcionales
- Estimulación con tetracosáctico
- Estimulación con metopirona
- Estimulación con CRH
- Estimulación de aldosterona con ortostatismo
- Test de supresión débil o fuerte con dexametasona
Exploración anatómica o diagnóstico de localización
La localización de la glándula o glándulas patológicas se realiza
mediante estudios radiológicos (Rx. simple, urograma, arteriografía,
flebografía, TAC), ecografías, resonancia nuclear magnética y
radioisótopos.
Radiología
La radiografía simple del aparato urinario y la urografía intravenosa
con nefrotomografía, consiguen como máximo detectar el 70% de los
tumores mayores de 2 cm., apreciando calcificaciones, desplazamientos
caudales de la silueta renal o alteraciones de su eje longitudinal1 (Figura
1). El retroneumoperitoneo, arteriografía y flebografía suprarrenal, son
técnicas que hoy prácticamente no se utilizan por ser invasivas y no estar
exentas de riesgos2.
La TAC abdominal proporciona imágenes de las suprarrenales
normales en el 95-99% de los casos y efectuando cortes finos de 2 a 5
mm. de espesor, es capaz de detectar tumores de hasta 0,5 cm. de
diámetro. Cuando el grosor de la glándula supera 1 cm., se considera
patológico. Los tumores grandes suelen tener un aspecto heterogéneo,
siendo esta heterogeneidad más evidente con la administración de
contraste intravenoso, el cual resaltará fundamentalmente las áreas
periféricas ya que las centrales suelen ser hemorrágicas o necróticas3.
La diferenciación de benignidad o malignidad se basa en el tamaño y
valor de atenuación de la masa antes y después de la inyección de
contraste. Una masa menor de 4 cm. de aspecto homogéneo con valores
bajos de atenuación que no aumentan tras la inyección de contraste
sugiere benignidad (Figura 2), mientras que los de mayor tamaño,
heterogéneos y con captación irregular de contraste generalmente son
malignos4 (Figura 3). Salvo en el caso del mielolipoma, que presenta
niveles de atenuación bajos debidos a su componente graso5(Figura 4) y
del quiste adrenal6, no existen patrones específicos de la TAC respecto al
tipo de tumor adrenal y su naturaleza. La TAC también es un excelente
método de estadiaje de los tumores malignos suprarrenales.
Ecografia
En estudios ecográficos rutinarios abdominales la glándula adrenal
derecha puede definirse en un 78% de los casos y la izquierda en el 44%.
Estas glándulas son hipoecoicas respecto a la grasa que las rodea, por lo
que con frecuencia solo se ven cuando aumentan de volumen o se
calcifican. La hiperplasia adrenal es difícil de identificar y puede ser
confundida con un adenoma. Los tumores benignos suelen tener una
imagen ecográfica sólida con margen bien definido, similar a los tumores
malignos pequeños. Cuando estos son de mayor tamaño su ecoestructura
es heterogénea por las áreas de hemorragia y necrosis central2. Las
metástasis son las lesiones malignas más frecuentes y habitualmente son
hipoecoicas o heterogéneas. El mielolipoma es hiperecoico, mientras que
una masa anecoica puede corresponder a una hemorragia suprarrenal,
tumor necrótico, quiste o absceso suprarrenal. En definitiva, la ecografía
tiene alta sensibilidad para detectar masas suprarrenales pero los
hallazgos son poco específicos.
Resonancia Magnética Nuclear
La alta definición de tejidos blandos con la RMN permite discriminar
fácilmente la glándula suprarrenal de los órganos vecinos. Las imágenes
iniciales se obtienen en secuencias ponderadas en T1, que optimiza la
morfología de la glándula, y a continuación se realizan secuencias
ponderadas en T2, que ofrece información más precisa sobre la
naturaleza de la lesión2.
La apariencia de la hiperplasia adrenal es la de un crecimiento
difuso bilateral sin cambios aparentes en la forma y aspecto. Los
adenomas se detectan como lesiones de baja densidad, rodeados por
una fina cápsula más densa4. Los carcinomas son de gran tamaño,
irregulares y heterogéneos, con mayor densidad respecto al hígado en T2
por el mayor contenido de este en agua (Figura 5). Las metástasis tienen
una apariencia en la RMN similar a los tumores primarios adrenales,
aunque son generalmente más pequeñas. Los feocromocitomas suelen
ser intraglandulares y también tienen una elevada intensidad en las
imágenes T2, pudiendo ser difíciles de diferenciar del carcinoma adrenal7.
La mejor aplicación de la RMN es el estudio de los trombos
tumorales y su extensión venosa en casos de masas adrenales malignas.
La administración de un agente de contraste paramagnético, el Gd-DTPA
(Gadolinio-ácido dietileno-triaminopentacético), proporciona una alta
fiabilidad diagnóstica. En el diagnóstico diferencial entre el adenoma y
adenocarcinoma adrenal es de utilidad el estudio del contenido lipídico de
la masa en campos de alta intensidad y usando la secuencia Dixon.
Gammagrafía suprarrenal
La gammagrafía suprarrenal aporta información funcional
complementaria a las técnicas de imagen, contribuyendo principalmente al
diagnóstico del hiperaldosteronismo, hipercortisolismo y feocromocitoma.
Los radiofármacos utilizados son los análogos del colesterol marcados
131-I-6-B-iodometil- 10-norcolesterol (NP-59) y 75-Se-6-B-seleniometil-19-
norcolesterol (Scintadren), utilizados para evaluar la función corticoadrenal
y el 131 y 123-I-MIBG (metaiodo-bencilguanidina) utilizados para evaluar
la médula adrenal.
Gammagrafía suprarrenal con 131-I-Iodocolesterol (NP-59)
1.- Hipercortisolismo: en el caso de que solo sea visualizada una
glándula, debemos sospechar un adenoma funcionante que ha inhibido a
la otra glándula. En el carcinoma funcionante generalmente no se
visualizan ninguna de las suprarrenales, una de ellas porque su tejido
normal ha sido sustituido por tejido tumoral y la otra por la inhibición
funcional ocasionada por la secreción del carcinoma8. Los casos de
hiperplasia son de valoración más difícil y la realización simultánea de una
curva de captación puede ayudar a interpretar los resultados en estos
casos. Es la técnica de elección para objetivar restos postquirúrgicos en
pacientes con clínica de recidiva. La sensibilidad del estudio con 131-1-
colesterol es del 95%.
2.- Hiperaldosteronismo: antes de realizar la gammagrafia es
obligado inhibir el tejido funcionante administrando dexametaxona, no
visualizándose las glándulas en los cuatro días siguientes a la
administración del radiofármaco. La visualización de las glándulas antes
de los cuatro días es indicativo de hiperplasia macronodular y tras los
cuatro días de hiperplasia micronodular. Ante la existencia de un
adenoma se observará un depósito patológico en la región suprarrenal
correspondiente, al no ser inhibido por la dexametaxona. También es una
excelente exploración para valorar restos quirúrgicos y recidivas9. La
sensibilidad del estudio con 131-1-colesterol bajo supresión es del 90%.
Gammagrafia suprarrenal con 123-I-MIBG
La localización isotópica del feocromocitoma con MIBG es de gran
sensibilidad y especificidad2, detectando el feocromocitoma adrenal,
extraadrenal (paragangliomas) o metástasis en el 90% de los casos.
Estudio de las masas afuncionantes e incidentalomas
Los tumores no funcionantes de la glándula suprarrenal pueden ser
corticales (adenoma, carcinoma), medulares (ganglioneuroma,
ganglioneuroblastoma, feocromocitoma), hamartomas (mielolipoma,
lipoma, fibroma, neurofibroma, hemangioma, linfangioma, sarcoma) y
metastásicos (estómago, mama, pulmón, riñón, colon, recto, páncreas)10.
También se consideran como masas no funcionantes los quistes,
abscesos y hemorragias suprarrenales.
La enfermedad se manifiesta por masa abdominal acompañada o
no de dolor, anorexia, nauseas, escalofríos, debilidad, fiebre,
hepatomegalia, adenopatías, etc.11. En otras ocasiones la masa
retroperitoneal es detectada accidentalmente en el curso de exploraciones
por otras patologías. En el 0,6% de los TAC abdominales se descubren
masas adrenales asintomáticas3.
La TAC es el método básico para el estudio de estas glándulas3. En
toda masa adrenal a priori afuncionante o diagnosticada accidentalmente,
debemos realizar un estudio hormonal básico corticomedular,
determinando cortisol y DHEA-sulfato plasmático, así como cortisol,
aldosterona y catecolaminas en orina de 24 horas12. La punción biopsia
dirigida por TAC o ultrasonidos puede ser útil en el estudio de masas
quísticas, no siendo recomendable en las masas sólidas.
Se debe realizar la extirpación quirúrgica de las masas quísticas
sintomáticas y aquellas de contenido hemorrágico o alterado, así como de
las masas sólidas mayores de 3,5 cm. de diámetro o menores
sintomáticas13. En cada caso debe valorarse el estado general y edad del
paciente.
Tratamiento
En este apartado se recogen los aspectos terapéuticos esenciales
del síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo, síndrome adrenogenital,
feocromocitoma, carcinoma suprarrenal, mielolipoma y quistes adrenales.
Síndrome de Cushing
En la hiperplasia corticosuprarrenal difusa por hipersecreción
hipofisaria de ACTH, se realiza extirpación del adenoma hipofisario por vía
transesfenoidal o irradiación hipofisaria8. Actualmente el tratamiento
médico sólo debe utilizarse a corto plazo o en períodos previos a la cirugía
o irradiación, con fármacos de acción central ( bromocriptina,
ciproheptadina, valproato sódico) o adrenostáticos (aminoglutetimida,
metopirona, octeotríde, mitotane, ketoconazol).
En la hiperplasia difusa por ACTH ectópica, producida por un tumor
maligno, si es posible debe realizarse la exéresis del tumor; o tratamiento
sintomático con fármacos adrenostáticos. En la hiperplasia nodular
bilateral el tratamiento de elección, especialmente si se ha demostrado
que el proceso no es dependiente de la ACTH, es la suprarrenalectomía
total bilateral y tratamiento sustitutivo con hidrocortisona. En el adenoma
suprarrenal productor del síndrome de Cushing se realizará
suprarrenalectomía unilateral con tratamiento médico pre y post-cirugía
similar al de la suprarrenalectomía bilateral por existir supresión adrenal
contralateral. La cirugía del carcinoma suprarrenal, debe complementarse
con fármacos adrenostáticos, que pueden conseguir mejorías
transitorias8.
Hiperaldosteronismo
El tratamiento de elección del hiperaldosteronismo primario por
adenoma solitario (síndrome de Conn ) es quirúrgico. La preparación
preoperatoria se realiza con dieta hiposódica, corrección de la
hipopotasemia y administración de espirolactona. En algunos casos es
necesario el tratamiento sustitutivo post-quirúrgico con
mineralocorticoides9. El hiperaldosteronismo primario por hiperplasia
nodular se debe tratar con fármacos antialdosterónicos (espirolactona),
bloqueadores de los canales del calcio (nifedipino) e inhibidores de la
enzima convertidora (enalapril). Si fracasa el tratamiento médico puede
estar indicada la suprarrenalectomía bilateral14.
En los raros casos de carcinoma suprarrenal secretor de
aldosterona, si tras la suprarrenalectomía persiste la alteración endocrina,
debemos realizar tratamiento médico paliativo.
Síndrome adreno-genital
La hiperplasia suprarrenal congénita generalmente se detecta en la
infancia y tiene tratamiento médico8. Los tumores corticosuprarrenales
virilizantes habitualmente secretan DHEA-sulfato, aunque en algunos
casos predomina la testosterona. En caso de adenoma suprarrenal
virilizante, su extirpación completa es suficiente para corregir las
alteraciones hormonales androgénicas. Si el tumor adrenal se ha
catalogado como maligno, la extirpación quirúrgica debe complementarse
con quimioterapia (mitotane, ketoconazol) o radioterapia sobre la
enfermedad residual o metástasis15.
Carcinoma suprarrenal
Se presentan clínicamente como funcionantes o no funcionantes y
en proporciones parecidas. Los tumores no funcionantes suelen
permanecer silentes hasta alcanzar gran tamaño y son en general muy
agresivos, con tendencia a invadir estructuras vecinas y metastatizar por
vía linfática o hematógena. Los carcinomas funcionantes se diagnostican
antes que los no funcionantes con una clínica que dependerá de su
producción hormonal (glucocorticoides, hormonas sexuales o
mineralcorticoides). La base del tratamiento del carcinoma adrenocortical
es la exéresis lo más completa del tumor, requiriendo a veces también la
extirpación total o parcial de sus estructuras vecinas. Pese al mal
pronóstico de esta enfermedad, la exéresis quirúrgica puede ser
curativa16. Durante la intervención y postoperatorio hay que administrar
corticosteroides, para evitar la insuficiencia suprarrenal por supresión de
la función contralateral.
Varios agentes quimioterápicos han demostrado actividad frente al
carcinoma suprarrenal. El mitotane ha mostrado más eficacia en disminuir
la producción de esteroides, que en conseguir una regresión del tamaño
tumoral17. La administración de ketoconazol, potente inhibidor de la
síntesis de esteroides gonadales y suprarrenales, puede tener valor
paliativo. La combinación de mitotane con 5-fluoracilo, estreptozocina o
cisplatino, también ha tenido un éxito limitado.
Actualmente la supervivencia a 5 años, es de 22-25%, y no se ha
demostrado claramente que la utilización de quimioterapia o radioterapia
puedan incrementarla15.
Feocromocitoma
El tratamiento es la extirpación quirúrgica, debiéndose realizar una
preparación preoperatoria con alfa-bloqueantes (fenoxibenzamina,
prazosin, urapidil) durante 10-14 días para estabilizar la TA, asociándose
ante la presencia de arritmias o ángor fármacos\ (propanolol, metoprolol,
atenolol, labetolol). Además se recomienda la replección vascular con
sangre, cristaloides o coloides 24-48 horas antes de la intervención para
evitar la hipotensión que se produce tras la exéresis del tumor. En el
tratamiento preoperatorio tambien puede utilizarse la alfa-metil-p-tirosina y
los bloqueadores de los canales del calcio como nifedipina, verapamil,
etc,. que disminuyen la secrecion de catecolaminas y bloquean la
respuesta del organismo a las mismas.
El abordaje quirúrgico se realiza por vía transperitoneal, con el fin de
poder explorar ambas regiones suprarrenales y paravertebrales desde el
diafragma hasta la pelvis menor, y poder detectar tumores de localización
adrenal y extraadrenal no objetivados por la MIBG o la TAC.
En los casos de feocromocitomas malignos (más frecuentes en los
feocromocitomas extraadrenales), con invasión de órganos vecinos o
metástasis en zonas donde no es posible encontrar tejido cromafín, el
bloqueo alfa-adrenérgico con fenoxibenzamina o prazosin, acompañado si
es necesario de beta-bloqueantes, permite controlar las manifestaciones
clínicas. La radioterapia con MIBG-13 1 a dosis terapéuticas de 300 nCi,
consigue remisiones parciales en el 50% de los casos, permitiendo
suspender el tratamiento farmacológico. La poliquimioterapia con
vincristina, dacarbacina y ciclofosfamida, induce respuesta tumoral en el
57% y respuesta bioquímica en el 79% de los pacientes19.
Mielolipoma
El mielolipoma es un tumor benigno, no funcionante, constituído por
tejido adiposo maduro e islotes de tejido hematopoyético en proporción
variable. Generalmente son asintomáticos, y cuando presentan clínica, los
síntomas más frecuentes son: dolor lumbar, hematuria e hipertensión20.
La punción-aspiración con aguja fina está indicada cuando los signos
radiológicos no son concluyentes, y la presencia de células grasas
confirma el diagnóstico de mielolipoma21.
El tratamiento del mielolipoma menor de 4-5 cm. y asintomático,
consiste en realizar controles periódicos del crecimiento tumoral por
ecografía o TAC. En los mayores de 4-5 cm. de diámetro y/o sintomáticos,
se realiza extirpación quirúrgica20.
Quistes Suprarrenales
En la glándula suprarrenal se pueden observar una variedad de lesiones
quísticas de naturaleza heterogénea, incluyendo infecciones (Echinococus
granulosus), lesiones hamartomatosas y alteraciones del desarrollo
embrionario, que dan lugar al quiste epitelial o al quiste endotelial6. El 40%
de los quistes suprarrenales carecen de revestimiento interno, son los
llamados “pseudoquistes”. Los quistes sintomáticos, parasitosis y
pseudoquistes, tienen indicación de tratamiento quirúrgico.
Cirugía suprarrenal. Vías de abordaje
Los abordajes utilizados son los anteriores transabdominales, las
vías posteriores extraperitoneales, las vías combinadas
toracofrenolaparotomías y más modernamente la vía laparoscópica. La
utilización de una u otra vía se realizará en función de la naturaleza y
extensión del tumor, de la característica del paciente, de la sensibilidad de
las distintas técnicas de imagen en la localización del tumor y de la
experiencia y preferencia del cirujano por cada una de las vías.
Vía posterior
Está indicada en los adenomas o en aquellos casos de
feocromocitomas con diagnóstico claro de afectar a una sola suprarrenal.
También la consideran algunos autores como la mejor vía de abordaje
cuando debe de realizarse una adrenalectomía bilateral sin gran
componente tumoral y cuando no sea necesario explorar la cavidad
abdominal.
El inconveniente principal de la misma es el poco campo quirúrgico
que proporciona a pesar de resecar la última costilla. Si se produce la
lesión de algún vaso sanguíneo sobre todo en el lado derecho el control
del mismo es dificil.
Vía póstero-lateral retroperitoneal
Proporciona un magnífico campo quirúrgico que permite una fácil
maniobrabilidad en el territorio de los grandes vasos y en la celda superior
del riñón. Esta vía puede realizarse de diversas formas, como la vía
subcostal clásica, con o sin resección de la última costilla. Es la vía que
mas conoce el urólogo y puede realizarse con seguridad en los tumores
que no excedan de 10-15 cm.
Vía anterior transperitoneal
La incisión puede ser transversal o mediana y permite el acceso a
las dos glándulas, proporcionando un excelente control vascular ante
cualquier eventualidad que se produzca. Las principales indicaciones de
esta vía son: los tumores uni o bilaterales con lesiones asociadas que
requieran tratamiento, los tumores uni o bilaterales con necesidad de
explorar la cavidad abdominal por multifocalidad de la patología, los
feocromocitomas extrasuprarrenales y los tumores voluminosos con o sin
afectación de órganos vecinos. Los mayores inconvenientes de la misma
radican en la mayor dificultad técnica cuando los enfermos son obesos o
polioperados, y en el mayor riesgo de lesiones de vísceras abdominales
(páncreas, bazo, hígado, duodeno, etc.). Tiene mayor morbilidad
comparada con las vías posteriores extraperitoneales.
Toracofrenolaparotomia
Está indicada en los grandes tumores como los carcinomas
suprarrenales y sus recidivas o en pacientes de extremada obesidad.
Tiene la ventaja de ofrecer un excelente campo quirúrgico, pero la
visualización y exploración de la glándula suprarrenal contralateral es
problemática.
Laparoscopia
La cirugía laparoscópica ha tenido un extraordinario desarrollo en
urología, no obstante las indicaciones han venido restringiéndose en
muchas de las patologías. Sin embargo la cirugía de las suprarrenales por
esta vía es de las pocas indicaciones que no han disminuido, antes por el
contrario cada día son más los autores que tratan estos tumores por este
método, con resultados muy satisfactorios no sólo cosméticos sin de
rentabilidad terapéutica22.
Bibliografía
1.-Arrabal M et al. Tumor adrenal: diagnóstico y tratamiento. Caso clínico.
Actas Urol Esp 11: 83, 1987
2.-Cózar Olmo JM, Martínez-Piñeiro JA, García-Matres MA. Diagnóstico
por imagen de los tumores suprarrenales. Arch Esp Urol 45: 331, 1992
3.-Hernández Fernández C. Masas adrenales accidentalmente
descubiertas. Una patología cada vez más frecuente. Actas Urol Esp 10:
77, 1986
4.- Castiñeiras J, Camacho JE, Varo C et al. Clínica, diagnóstico y
tratamiento de los procesos tumorales desarrollados en la glándula
suprarrenal. Actas Urol Esp 19: 109, 1995
5.-Oliver CH, Carballido JA. Mielolipoma de la glándula suprarrenal:
Aproximación diagnóstica preoperatoria. Actas Urol Esp 13: 155, 1989
6.- Redondo E, Rey A. Pseudoquistes gigantes de glándula suprarrenal.
Estudio clínico- patológico de dos casos. Arch Esp Urol 44: 821, 1991
7.- Rodríguez J, Lancina JA, Gómez F et al. Tumores retroperitonea!es
derivados de la cresta neural. Revisión de conjunto. Actas Urol Esp 16: 5,
1992
8.- Schteingart DE. Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am
18: 311, 1989
9.-Youing WF, Klee GG. Primary aldosteronism: Diagnostic evaluation.
Endocrinol Metab Clin North Am 17: 367, 1988
10.-Pellice C, Sala Barange J, Rivews A, Carretero P. Tumores no
funcionantes de la glándula suprarrenal. A propósito de dos carcinomas
con componente invasor. Arch Esp Urol 40: 195, 1987
11.-Castiñeiras J, Varo C, Vilches A, Rodríguez-Rubio F. Carcinoma
corticoadrenal no funcionante. Aportación de un caso y revisión de la
literatura. Arch Esp Urol 40: 527, 1987
12.-Desforges JF. Hormonal evaluation of the patient with on incidentally
discovered adrenal mass. N Eng J Med 323: 1401, 1990
13.-Sullivan M, Boileau M, Hodges CV. Adrenal cortical carcinoma. J Urol
120: 660, 1978
14.-Martin Huescar A, Muruamendiaraz Fernández V, Boix pallarés P et
al. Cirugía de las suprarrenales. Revisión de 34 casos. Actas Urol Esp 17:
405, 1993
15.De Castro F, Isa W, Aguera L, Rosell D, Abad JJ, Robles JE, Zudaire
JJ, Brien JH. Carcinoma suprarrenal primario. Actas Urol Esp 17: 30, 1993
16.-Osaca garcía JM, Beamud Gómez A, Ruiz Cerdá J et al. Carcinoma
suprarrenal. Estudio clínico, patológico y terapéutico. Arch Esp Urol, 47:
557, 1994
17.-Luton JR et al. Clinical features of adrenocortical carcinoma, pronostic,
factors and the effect of Mitotane therapy. N Eng J Med 322: 17, 1992
18.-Miñana B, Fernández T, Cabrero V et al. Paragangliomas
abdominales, experiencia del Hospital 12 de Octubre. Actas Urol Esp 17:
555, 1993
19.-Schlumberger M, Gicquel C, Lumbroso J et al. Ma!ignant
pheochromocytoma: Clinica, biological, histologic and therapeutic data in a
series of 20 patients with distant metastases. J Endocrinol Invest 15: 631,
1992
20.-Barramco MA, Romero JA, Vendrell JR et al. Mielolipoma suprarrenal.
Nuestra experiencia y revisión de conjunto. Arch Esp Urol 45: 125, 1992
21.-Nova Sánchez E, López López C, Fernández Fuentes JC et al.
Mielolipoma adrenal sintomático: a propósito de dos casos. Revisión de
conjunto. Actas Urol Esp 13: 347, 1989
22.-Suzuki K, Kageyama S, Ubeda S et al. Laparoscopic adrenalectomy:
C!inical experience with 12 cases. J Urol 150: 1009, 1993
top related