بیماریهای شایع عضلانی گرد آورندگان: مهسا رضایی پرستو...

عضالنی شایع بیماریهای

: آورندگان گرد

رضایی مهسا

شهناسی پرستو

ناظری سپیده

: مربوطه استاد

احمدی دکتر

داخلی های بیماری

عضله

چیست عضله عضله بافت بدنی است که چون قدرت انقباض

دارد،حیوانات عالی تر را قادر می کند تا بدنشان را تکان دهند.عضالت به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند:ارادی و غیر ارادی.عضالت ارادی با اراده

کنترل می شوند و عضالت غیر ارادی به طور مستقل کار می کنند.اکثر عضالت ارادی به اسکلت

متصل اند و از لحاظ شکل و اندازه متناسب با کارهای خاصی که انجام می دهند،طبقه بندی شده اند.آنها در چند صدم ثانیه به کار می افتند و کشش

عظیمی را روی استخوانی که به آن متصل اند اعمال می کنند و در صورت لزوم هزار برابر وزن

خودشان را تحمل می کنند.

عضالت غیر ارادی ،عضالت قلب و سیستمگوارشی را در بر می گیرند و الیافهایی که این

عضالت از آنها تشکیل شده اند ،خیلی کوچکتر از الیاف عضالت ارادی هستند.عضله به خاطر ذخیره

خونی سرشار و استثنائی اش ،بیش از بافتهای اساسی بدن در معرض عفونت و بیماری است.اگر بار اضافی بر عضله تحمیل شود،خسته می شود و از انقباض باز خواهد ماند،اما اگر به طور معمولی

مورد استفاده قرار گیرد،دردسر کمتری ایجاد خواهد کرد.

های بیماریعضالنی

MGمياستنى‌گراويس ( مياسنتى گراويسMG )عصبى اختالل نوعى

و ضعف باعث که است خودايمنى عضالنىآن علت و مى شود اسکلتى عضالت خستگى پذيرى

استيل کولين گيرنده هاى ضد\ اتوآنتى بادى هاى(AChRs )عضله به عصب اتصال محل در(NMJs. است (

بالينى  خصوصيات . طول در آن عالئم کند بروز مى تواند سنى هر در

. مى شود بدتر فعاليت با و مى شود زياد و کم روزعضالت که صورت اين به دارد مشخصى توزيعچشمي،ضعف ) خارج عضالت پلک، جمجمه اى

) ' ديسفاژي ' و نامشخص يا تودماغي گفتار صورت،در % و ) ۸۵و پروگزيمال n غالبا اندام ها عضالت موارد

. ) مى شوند درگير قرينه غير

. است ممکن هستند طبيعى بيمار حس و رفلکس هاخارج عضالت به فقط مسن افراد در n خصوصا

: . پنومونى عوارض باشد محدود چشمى ) نارسائى ) ، بولبار عضالت ضعف آسپيراسيون ) تشديد ) ، سينه قفسه عضالت ضعف تنفسى

قفسه ) عضالت ضعف تنفسى اثر بر مياستنىکه( داروهائى مصرف اثر بر مياستنى تشديد ، سينه

عضله به عصب اتصال محل بر بلوک کننده اثراتپروکائين آميد، ) آمينوگليکوزيدها، تتراسايکلين، دارند

.) ليتيوم فنوتيازين ها، پروپرانولول،

آزمايشگاهى ارزيابى1. شدت - - با ارتباطى هيچ استيل کولينى گيرنده ضد\ آنتى بادى هاى

. در ندارد . ۸۰بيمارى در% است مثبت مياستنى گراويس ها کل۵۰ . مثبت% است مثبت دارد چشمى يافته هاى فقط که موارد

بيمارى اين در آنتى بادى بودناست .تشخيصى

- ) آنتى کولين- ) نوعى ادروفونيوم تنسيلون تستو - سريع بهبودى بررسى براى کوتاه اثر استراز

. مثبت امکان مى رود به کار عضالنى قدرت گذراى ) منفى ) و حرکتي نورون بيمارى پالسبو، پاسخ کاذب

. دارد وجود تست شدن کاذب

-EMG - ( پائين فرکانس با و مکرر ۲-۴تحريکحرکتى( پاسخ هاى آمپليتود کاهش باعث هرتز

. مى شود برانگيخته -CT وMRI - تيموما جستجوى سينه قفسه( -ديگر مطالعات و تيروئيد مورد( ANAبررسى در

خودايمنى بيمارى هاى ساير

درمان  داروى آنتى کولين استراز پيريدوستيگمين

)متسينون( به فعاليت هاى عملى بيمار کمک مى کند )جويدن، بلع، قدرت عضالنى در هنگام فعاليت(.

دوشن ماهیچه‌ای دیستروفی

دوشن ای ماهیچه اختصار) دیستروفی بهDMD )بیماری های از نوع شدیدترین و شایع ترین ،

ماهیچه ای گونه )دیستروفی ( Xاز و یافته پیوند. ژنتیکی و تحلیل بیماری این اصلی عوارض از استنقش ) ماهیچه هاینابودی بدن کنترل در که ارادی

) به منجر n نهایتا شدید مواقع در که است دارند حیاتی ، رفتن راه در توانایی مشکالت معلولیت% ۹۶عدم ،

.مرگو تنفسی شود می

دوشن . ۳۵۰۰در ۱فراوانی این است پسر کودکدر نقض و تغییرات اثر در واقع( DMD )ژنبیماری

. X کروموزومدر مسؤل ژن این می شود ایجادضروری دیستروفین پروتئینساخت ماده ای که

ثبات و حفظ در ماهیچه هابرای و می باشد استسلولی . غشاء دارای بانوان کلی طور به دارد قرار

و X کروموزوم هستند بیماری این حامل و ناقصفرزندان از نیمی به را بیماری این پسرمی توانند

کنند منتقل خود

از یکی بودن X n کروموزومناقص غالبا بانوان درژنتیکی جهش های اثر در است ممکن یا است ارثی

در. بیماری عالیم کلی طور به ظاهر ۶باشد سالگی . است نمایان هم نوزادی دوران در گرچه می شود

می رسد، نظر به سالم n کامال تولد موقع در نوزادحتی می کند، حرکت به شروع که هنگامی ولی

می نماید خیز سینه یا و پا و دست چهار با که زمانیزود به زود و است خود همساالن از کندتر او حرکت

. می شود خسته

دوشن بیماری پسر ۳۵۰۰در ۱شیوع کودکدر. فقط بیماری این دلیل این به است

جنسمذکر که می‌کند بروز جنسمذکربه . X کروموزومفقطیک جنسمؤنث دارد

بدن در که زیرا نمی‌شود مبتال بیماری ایندو دوشن X کروموزومآن‌ها و دارد وجود

از یکی اختالل اثر در X کروموزوم‌هایفقطیکی آن بنابراین می‌شود کروموزومایجاد

این به پسران فقط Rنهایتا و ماند می سالم . می‌شوند مبتال بیماری

بیماری عامل در نقض اثر در دوشن ای ماهیچه دیستروفی بیماری

ایجاد X کروموزوم دیستروفین پروتئین فقدان وپروتئین. ) این ساخت مسئول ژن ( DMDمی شود

روی بر و . X کروموزوماست پروتئین دارد قراربرای ماهیچه ای سلول های اطراف دیستروفین

مانع و می شوند ساخته ماهیچه ساختمان محافظتفضای به ای ماهیچه سلول داخل عناصر خروج از . سلول دیستروفین بدون می شود سلول از خارج

خارج بافت مواد و بود خواهد نفوذ قابل ای ماهیچهو تخریب باعث و شده ماهیچه سلول وارد سلولی

چربی بافت نهایت در و شد خواهد ماهیچه مرگ. می گیرد را ماهچه جای

عوارض و نشانه‌ها ای ماهیچه دیستروفی بیماری نشانه مهمترین

مشکل موجب که هاست ماهیچه در اختالل دوشنلگن و تحتانی اندام ماهیچه های ضعف رفتن، راه در

پا ساق ماهیچه های طبیعی غیر شدن برزگ وبازو. دست ها، در ای ماهیچه ضعف همچنین می شود

. از قبل تا n معموال نشانه ها می کند بروز نیز شانه ۶وهم نوزادی دوران در هرچند می شود، ظاهر سالگی . موجب که بیماری این پیشرفت n نهایتا است نمایان

، رفتن راه توانایی عدم با می شود ماهیچه ها نابودیقفسه% ۹۶ و فقرات ستون در انحنا معلولیت،

. سایر یابد می خاتمه مرگ و تنفسی مشکالت سینه،: است زیر شرح به دوشن اصلی عوارض و نشانه ها

( _بیماران برداشتن قدم و رفتن راه در ناهنجاریراه پنجه، سر و پا کف جلویی قسمت روی n معموالماهیچه های شدید انقباضات از ناشی که می روند) می دهد نشان را زانوها ضعف و می باشد پا پشت

-پا ساق ماهیجه های در درد و هنگام زود خستگیروی پیاده کوتاهی مدت از پس

_مکرر خوردن زمین _پریدن و جستن دویدن، در مشکل _پله از آمدن پایین و رفتن باال در مشکل............._

در موجود و نهفته نشانه‌هایخون

ماهیچه ای آنزیم میزان بودن کیناز کراتینباال«Creatine kinase )CPK-MM( خون در »

می افشا را ایکس کرموزوم در نقض ژنتیک تستکند

که دهد می نشان عضالنی بافت از الکترومیوگرافیعضالنی بافت شدن نفوذ با از ناشی عضالت تحلیل

در نه است دیستروفین پروتئین تولید در نقص اثر در. اعصاب اثر

پروتئین فقدان ای ماهیچه بافت از برداری نمونه. کند می تایید را دیستروفین

فیبرومیالژی آن در که است وضعیتی و دردفیبرومیالژی مزمن

مشخصه تندرنس عضالنی اتصال نقاط و عضالنی . روماتیسم نوعی بیماری این است همبند آن بافت

شده. باعث درد از غیر عالیمی مجموعه وجود استاصطالح فیبرومیالژیا که این نشانگان مورد در نیز

. رود کار به بیماری

بالینی عالیم دردی ناگهانی بروز صورت به n معموال فیبرومیالژیا

عضالنی مشخص محل با ندرت به مزمن، و منتشر . و خستگی پی در n معموال درد این شود می دیده

. بالینی معاینه در می شود مشاهده خواب اختالالتمحل در خصوص به تندرنس هستند، طبیعی عضالت

عمومی تاندونهاورود کاهش می شود، دیدهدرد .آستانه دارد وجود نیز

اپیدمیولوژی در بیماری جمعیت )۲این از ( ۷درصد خانمها درصد

. آسیب سابقه موارد سوم یک در می شود مشاهده . یک و ویروسی عفونت سابقه سوم یک دارند قبلی

. ندارند قبلی سابقه هیچ سوم

تشخیص

جهت درد به حساس قرینه نقطه نه محلآر ) سی ای تشخیصی (ACRکرایترای

( باالی مزمن درد سابقه ( ) ۳وجود و باال منتشر و ماه) طرفه دو و کمر پایین

در از ۱۱درد معاینه ۱۸نقطه در حساس نقطه) ( ) تصویر) تشخیصی لمس

درمان یا پیشرونده بیماری این که بیمار، به بخشی اطمینان

. نیست حیات تهدیدکننده یا کننده فلج :از استفاده در سایکلوبنزاپیرینو آمی تریپتیلیندارو

. از همچنین است بوده موثر بیماری این درمانسروتونین بازجذب انتخابی ( SSRI )مهارکننده های

. می شود استفاده بیماری این درمان در :این در درمانی نقش آئروبیک تمرینهای ورزش

. دارند بیماریبیماری: نوروفیدبک این درمان در جدید های روش از

عالئم درد،تخفیف کاهش روی بر عمدتا که است. است موثر بیماران این زندگی کیفیت وبهبود روانی

ها میوپاتی انواع با آشنایی

قابل بالقوه و اکتسابى گروه شايع‌ترين . شکل سه است اسکلتى عضالت درمان

: دارد اصلى( پلى‌ميوزيتPM )( درماتوميوزيتDM)( انکلوزيون‌بادى ( IBMميوزيت

تظاهر عضالت قرينه و پيشرونده ضعف به صورت n معموالضعف. ولى نمى شوند درگير چشمى خارج عضالت مى کند

. است شايع گردن افتادگى و حلقى درگيرى IBMعضالت با. مى شود مشخص ديستال و ران سر چهار عضالت زودرس

در بيمارى ولى DMو PMپيشرفت است ماه ها تا هفته ها. IBMدر درگيرى مى رسد سال چندين به تيپيک به طور

: DMپوستى بثورات باشد زير موارد شامل است ممکن ) پلک هاى ) - روى بر ارغواني آبى رنگ تغيير هليوتروپو صورت روى بر مسطح قرمز بثورات ادم، با فوقانى

. انگشتان بند روى اريتم يا تنه، فوقانى قسمتتخمدان، سرطان قبيل از سرطان ها از مختلفى انواع

با کولون و مالنوم . DMپستان، دارند ارتباط

کلی درمان در n غالبا در DMو PMدرمان اما است IBMمؤثر

. ندارد تأثيرى ) ( : پردنيزون گلوکوکورتيکوئيدها اول مرحله

۱mg/kg/d بسيار ۳-۴براى قطع سپس و هفته.) آن تدريجى

( : حداکثر آزاتيوپرين دوم يا ( ۳mg/kd/dمرحله۵/متوترسکات ) ۷ mg به به تدريج که هفته در

۲۵mg.) مى يابد افزايش هفته در( : وريدى ايمونوگلوبولين سوم در ۲g/kgمرحله

براى منقسم (.۲-۵دوزهاى روز

: کلرامبوسيل، سيکلوسپورين، چهارم مرحله . موفتيل مايکوفنوالت يا IBM nسيکلوفسفاميد عموما

بيشتر است مقاوم ايمنى سرکوبگر داروهاى بهگلوکوکورتيکوئيد کوتاه مدت کارآزمائى يک مؤلفين

مى کنند توصيه را متوترکسات يا آزاتيوپرين به همراه

درماتوميوزيت و ميوزيت پلي

،همبند بافت التهاب درماتوميوزيت و ميوزيت پليو ) ( ميوزيت پلي عضالت در تخريبي تغييرات همراه

درماتوميوزيت ) (. پوستويژه به عضالت تحليل و ضعف باعث تغييرات اين . اين شود مي تحتاني و فوقاني هاي اندام عضالت

و روماتوييد آرتريت با بسياري هاي شباهت بيماريدو ها خانم در آن شيوع و دارد اريتماتوي لوپوس

سنين بين بيشتر و بوده آقايان سال ۳۰-۵۰برابر. كند مي بروز

شايع عاليم

: زير موارد تدريجي يا ناگهاني بروزشانه كمربند و لگن كمربند عضالت در ضعف

و بازوها ها، شانه ، صورت روي بر پوستي بثورات. باشد دار خارش است ممكن كه مفاصل روي بر

پاها و ها دسته سرديجا از برخاستن در سختي و مكرر افتادن

بلع يا تكلم در اختاللوزن كاهش ، عضالني ضعف ، تب با همراه عفونت

عاليم ) ( ساير بر مقدم گاهي مفاصل در و

علل

ايمني خود يا حساسيتي بيش بيماري يك n احتماالاست . نشده مشخص آن واقعي علت اگرچه استپي در و داروها برخي مصرف با بيماري اين ارتباط

برخي تزريق و ويروسي ، باكتريايي هاي عفونتاست . شده مشاهده ها واكسن

انتظار مورد عواقب تدريجي يا ناگهاني طور به است ممكن بيماري اين

. ضعف دليل به نهايت در بيماران اكثر كند بروزيا شده دار چرخ صندلي از استفاده نيازمند عضالني

. يا بيماري عاليم برخي شوند مي گير زمين كلي بهدر . بيماري گاهي ولي است كنترل قابل درمان

. يا بيماري فروكش انجامد مي مرگ به زماني اندكدر خصوص به دهد رخ است ممكن خود خودبه بهبود

كودكان .

كلي اصول هاي آزمايش شامل است ممكن تشخيصي هاي بررسي

هسته ) ضد هاي پادتن گيري اندازه براي و( ANAخوناختالالت ) بررسي عضله نوار و ، عضالني هاي آنزيم

الكتريكي فعاليت ثبت وسيله به عضله و عصب . احتمالي ( هاي بدخيمي نظر از ارزيابي باشد عضالت

است . ضروري نيز همراهدر ولي شود مي انجام منزل در بيماران مراقبت n معموالالزم بيمارستان در بستري است ممكن حاد مرحله طي

باشد.تسكين را پوستي خارش است ممكن سرد آب كمپرس

دهد.. يابد مي ضرورت روده انسداد بروز صورت در جراحي

. گردد مي توصيه توانبخشي و فيزيكي درمان

داروها با حاد عاليم شدن برطرف تا كورتوني داروهاي

مي تجويز كمتر مقادير با آن از پس و باال مقاديرشود.

ايمني دستگاه سركوبگر يا سيتوتوكسيك داروهايممكن ها درمان ساير بودن ناموفق صورت در

. شوند تجويز استتجويز است ممكن خارش كنترل براي داروهايي

شوند.شود تجويز نيز مسكن است ممكن همچنين