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Alicia no está en el país de las maravillas
Fernández Nava, María José; Ferreira Cendón, Sofía; Pacheco López, Sofía; Peña
Navarro, Paula; Sánchez Gómez, Hortensia; Batuecas Caletrio, Ángel.
Unidad de Otoneurología. Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
Cuello. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. IBSAL.
Descripción del caso
El síndrome de “Alicia en el país de las maravillas” es un cuadro clínico infrecuente caracterizado por un trastorno de percepción
sensorial, que involucra principalmente a la integración visual y somestésica. Su etiología es variada, asociándose a infecciones víricas
(principalmente al virus de Epstein Barr), migrañas (incluida la migraña vestibular), epilepsia, lesiones cerebrales y/o fármacos. No existe un
consenso definitivo en cuanto a su diagnóstico. Es una entidad benigna con tendencia a la resolución espontánea.
Introducción
Paciente mujer de 9 años con único antecedente de hipoacusia
neurosensorial de oído derecho a los 4 años (sospecha de infección por
citomegalovirus por hallazgos en RMN [lesiones milimétricas
subcorticales hiperintensas] pero sin confirmación serológica), que
comienza con un episodio paroxístico de síntomas otoneurológicos de
48-72 horas de duración, sin desencadenante previo; consistente en
dismorfopsia, acúfenos, hipoacusia de oído izquierdo y cefalea
frontal pulsátil. A la exploración, presenta inestabilidad en la marcha y
ataxia con caída preferentemente a la izquierda. La paciente es
diagnosticada de un síndrome de “Alicia en el país de las
maravillas” y es remitida a la consulta de otoneurología para estudio,
donde se objetiva una hipoacusia neurosensorial de oído izquierdo
(previamente sano) y un déficit vestibular periférico bilateral
(confirmado por v-HIT). El estudio de imagen con RMN no muestra
cambios con respecto al previo. Se inicia tratamiento con corticoides
orales (prednisolona) a dosis de mg/kg en pauta corta de 5 días, con
recuperación total de la hipoacusia de oído izquierdo y
normalización en la exploración física, persistiendo el déficit
vestibular bilateral (Figura 1).
A los 8 meses, la paciente presenta un nuevo episodio con cefalea
frontal pulsátil y fotofobia, alteración de la marcha, ataxia, plenitud
ótica de oído derecho y empeoramiento de la función vestibular,
comprobada mediante v-HIT (Figura 2). Tras el tratamiento con
corticoterapia oral, se normalizó la exploración física y mejoró la función
vestibular aunque persistió un déficit vestibular bilateral con buena
compensación clínica (Figura 3). En el estudio genético, se objetivó
una mutación en el gen GJB2-conexina 26.
Evolución
Bibliografía
1. Alice in Wonderland Syndrome: A Clinical and Pathophysiological Review. Mastria G, Mancini V, Viganò A, Di Piero V. Biomed Res Int. 2016;2016:8243145.
2. Alice in Wonderland syndrome (AIWS): a research overview. Hossain M. AIMS Neurosci. 2020;7(4):389–400.
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4. Management of Childhood Headache in the Emergency Department. Review of the Literature. Raucci U, Della Vecchia N, Ossella C, Paolino MC, Villa MP, Reale A, Pasquale P. Front Neurol. 2019;10:886.
Conclusiones
El síndrome de “Alicia en el país de las maravillas” es un trastorno
poco conocido, cuyos síntomas pueden variar en función de su
etiología. La ausencia de criterios diagnósticos estandarizados
facilita el error diagnóstico de esta patología. Finalmente, esta
paciente presenta un déficit vestibular periférico congénito, con
fluctuaciones añadidas, e hipoacusia neurosensorial de oído
derecho y fluctuaciones auditivas bilaterales; descartándose la
patología inicialmente diagnosticada.
Figura 1: Control después del primer episodio
Figura 2: Control durante la 2ª crisis
Figura 3: Control post-tratamiento del segundo episodio