ADENOMA HEPATICO

- Se denominan adenomas hepáticos a las neoplasias benignas que se desarrollan a partir de los hepatocitos.

-Son mas frecuentes en mujeres que han usado anticonceptivos orales

-El adenoma hepático tiene trascendencia clínica, por tres motivos:

1.- Se puede confundir con un carcinoma hepatocelular.

2.- Los adenomas subcapsulares tienden a romperse, en particular durante el embarazo, causando una hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal.

3.- Raramente se pueden transformar en carcinomas, en particular cuando hay mutaciones en el gen de la B-catenina.

PATOGENIA

Se han identificado mutaciones de los genes que codifican el factor de transcripción HNF1a en el 50% y la B-catenina en el 15% de los casos

Se pueden presentar sindromes con multiples adenomas hepaticos(adenomatosis) en sujetos con diabetes juvenil de inicio en la edad adulta conmutaciones HNF1

MORFOLOGIA

-Son nódulos pálidos

- Color amarillo parduzco y teñidos con bilis con frecuencia

-Aparecen en cualquier punto de la sustancia hepática

-Pueden alcanzar los 30cm de diámetro

-Se presenta como una lesión solitaria

-La esteatosis es frecuente

TUMORES MALIGNOS

Pueden ser primarios o metastasicos.

La mayoría se originan en los hepatocitos y se denominan hepatocelulares

Menos frecuentes son los originados en vías biliares o colangiosarcomas.

Hepatoblastoma

-Es el tumor de hígado mas frecuente en la infancia-Su incidencia es de 1-2 casos por millón.-El tumor es fatal en pocos años sin tratamiento

Tiene dos variantes

EL TIPO EPITELIAL

Formado por pequeñas células fetales poligonales que forman acinos, túbulos o estructuras papilares.

EL TIPO EPITELIAL Y MESENQUIMATOSO MIXTO

Contiene focos de diferenciación mesenquimatosa , puede consistir en mesenquima, esteroide, cartílago o musculo estriado

-Una característica de los hepatoblastomas es la frecuente activación de la vía de señalización WNT/catenina.

-Las anomalías cromosómicas son frecuentes El gen Ffoxg1 un gen regulador de la via TGF-B muestra

expresiones elevadas en subpoblaciones del tumor.

-Se asocia al síndrome de poliposos adenomatosa familiar y el síndrome de Beckwith-Wiedmann

- El tratamiento consiste en quimioterapia y en resección quirúrgica completa