22 volumen 9 nro.1EVIDENCIA - Actualizacin en la Prctica Ambulatoria - Disponible en internet: www.evidencia.org - Enero/Febrero 2006

Actualizacin: Parlisis facial idioptica o parlisis de Bell

Introduccin

La parlisis facial idioptica o parlisis de Bell, es una parlisisfacial aguda, de causa aun incierta, aunque las evidencias actualesms firmes apuntan a una etiologa viral. Usualmente el diagnsti-co se establece sin dificultad en pacientes que se presentan conuna debilidad facial aislada, con semiologa perifrica, unilateral, einexplicada.Existe cada vez mayor certeza de la significativa influencia deltratamiento, en particular en las primeras horas de iniciado elcuadro, sobre las consecuencias finales de la parlisis. Algunospacientes que no llegan a recibir tratamiento pueden quedar conuna disfuncin facial mayor y una disminucin en su calidad devida. Una revisin reciente hecha en el Reino Unido afirma que enese pas, de todos los pacientes atendidos con parlisis de Bell porlos mdicos de atencin primaria, solo un quinto fue derivado a unespecialista, un poco ms de un tercio recibi tratamiento conesteroides por va oral, y slo 0,6% recibieron aciclovir1).A fin de mejorar el pronstico final de los pacientes que sufren unaparlisis facial idioptica se requiere de un apropiadoreconocimiento de la patologa en sus estados tempranos y de unaadecuada coordinacin en la accin entre los especialistas y losmdicos generalistas, para que los pacientes puedan ser tratadosdentro de las crticas primeras 72 horas de iniciado el cuadro.

Incidencia

Se considera a la parlisis de Bell como la causante del 75% detodas las parlisis faciales agudas. La incidencia anual es aproxi-madamente 20 a 30 por cada 100.000 personas. Tiene un pico deincidencia entre los 15 y 45 aos. Los hombres y las mujeres sonafectados por igual, aunque la incidencia es mayor en las mujeresembarazadas (45 cada 100.000). El lado izquierdo y derecho sehan visto comprometidos en igual proporcin. Tradicionalmente se ha sostenido la existencia de casos esta-cionales -en particular durante el invierno y por exposicin al fro-,sin embargo en estudios epidemiolgicos recientes no se encon-traron variaciones de este tipo.En las personas diabticas existe un exceso de casos de acuerdoa lo esperable. La hipertensin arterial no aparece como un factorpredisponente aunque s parece ser un factor agravante2.

Etiologa y Fisiopatologa

Existe evidencia creciente que la principal causa de la parlisis deBell es la reactivacin de un virus, herpes, simple tipo I o herpeszoster, que se encontrara latente en los ganglios de los nervioscraneales. El ADN del virus herpes, ha sido aislado del nervio facialdurante la fase aguda de la parlisis a travs de tcnicas de PCR(Polymerase Chain Reaction). El herpes zoster tiene un compor-tamiento biolgico ms agresivo que el del herpes simple tipo I.La explicacin fisiopatolgica ms aceptada sostiene que el virusherpes inicia un ciclo vicioso de edema, inflamacin e isquemiacompresiva que involucra al VII nervio dentro de su canal seo. Seproducira primero una neuropraxia reversible, seguida de unadegeneracin Walleriana. El canal del facial es comparable a labveda craneana, por lo que para mantener el equilibrio en su inte-

ResumenCausada muy probablemente por el virus del herpes simple tipo I y en algunos casos por el zoster, la parlisis facial perifricamejora luego del tratamiento oral combinado con prednisona y aciclovir (preferentemente en las primeras 72 horas) siendo con-trovertida su indicacin ya que la tasa de recuperacin espontnea es alta y slo unos pocos pacientes no se recuperan si noson tratados. Un 20% de los casos de parlisis facial aguda tienen una causa diferente a la "idioptica", lo que debe llevar a unacuidadosa evaluacin del paciente. El autor tambin describe las principales caractersticas clnicas y epidemiolgicas de la parlisis facial idioptica, as como susprincipales diagnsticos diferenciales, otras probables etiologas y los factores pronsticos. Respecto de los tratamiento, hacehincapi en los sustentados por evidencia bibliogrfica, mencionando tambin algunas terapias emergentes.

Bauso D. Parlisis facial idioptica o parlisis de Bell. Evid. act. pract. ambul. 9(1): 22-25. En-Febr.2006.

rior, el aumento de volumen de uno de sus compartimentos debeestar balanceado con una menor proporcin en el volumen de otro,y esto no sucede durante la etapa aguda de la infeccin.Existen otras hiptesis etiolgicas menos probables como la vascu-lar, en esta se propone como causa una isquemia secundaria aoclusin arterial. En algunos casos, como en el de los pacientesdiabticos, quizs esta hiptesis pueda tener mayor relevancia.

Clnica

SntomasEl sntoma ms prominente es la paresia. Esta debilidad es con fre-cuencia de inicio sbito y rpida progresin, alcanzndose el m-ximo de la debilidad dentro de las 48 hs. de iniciado el cuadro.Existen sntomas asociados como alteracin en la produccin lagri-mal y alteracin del gusto. Algunos pacientes -entre el 6 y el 29%-sufren de hiperacusia y no pocos de parestesias en el mismo ladode la cara. Hasta la mitad de los pacientes refieren otalgia, sen-sacin de odo tapado, o dolor retroauricular, el cual suele ser levey puede preceder al inicio de la parlisis.

El dolor intenso sugiere virus de herpes zoster y puede presentarvesculas periauriculares y progresin al sndrome de Ramsay Hunt(ver posteriormente).Muchos de estos pacientes creen que estn sufriendo un accidentecerebro vascular o un tumor intracraneal.Si el inicio es lento y se asocia a dficit de otros pares craneales, osi existe cefalea, se deben sospechar otras causas como la pres-encia de un tumor

SignosLa parlisis de Bell causa manifestaciones de motoneurona inferiorpor lesin perifrica en el territorio del nervio facial afectado.Clnicamente se manifiesta como una imposibilidad para elmovimiento de los msculos faciales y del platisma unilaterales,con desviacin de la comisura labial e imposibilidad para ocluirfirmemente -a veces aun mnimamente- el ojo y la boca. El fen-meno de Bell -la desviacin del ojo hacia arriba cuando se intentacerrar el prpado- puede verse cuando la oclusin palpebral esincompleta. Una debilidad de origen central causa paresia nica-mente de los msculos de la parte inferior de la cara.

Los pacientes con parlisis de Bell requieren un cuidadoso exa-men neurolgico, incluyendo el estado de los otros nervioscraneales y la funcin del tronco cerebral y del cerebelo dado quealgunas lesiones centrales, como las de la protuberancia anularipsilateral, pueden simular un patrn "perifrico", en estos casosexisten signos y sntomas neurolgicos adicionales (Ej. parlisis delVI par). Asimismo debe examinarse la funcin del odo y buscar lapresencia de vesculas. Se recomienda a su vez descartar la exis-tencia de masas faciales o cervicales (Ej: tumor de partida).

Diagnstico

Se han propuesto los siguientes criterios para el diagnstico deParlisis de Bell:1. Inicio sbito de parlisis unilateral completa o parcial de los

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msculos faciales.2. Ausencia de sntomas o signos de afectacin del SistemaNervioso Central (SNC).3. Ausencia de sntomas o signos de enfermedad del odo o la fosaposterior.

El diagnstico es clnico. El primer paso es determinar si la debili-dad facial es debida a un problema en el sistema nervioso centralo perifrico. Esto se hace rpidamente mediante la observacin. Enlos casos de parlisis facial de origen central, la debilidad afectanicamente la mitad inferior de la cara. Para el diagnstico deparlisis de Bell se requiere la afectacin tambin de los msculosde la mitad superior de la cara, con limitacin de la oclusin oculary de la actividad de los msculos de la frente.Los anlisis sricos buscando la elevacin de los ttulos del virus deherpes no son una herramienta diagnstica confiable para el diag-nstico de la parlisis de Bell.

Los anlisis de laboratorio no son esenciales, y en general son nor-males, por lo que habitualmente no se los solicita. No hay eviden-cia de que deba estudiarse rutinariamente la presencia de diabeteso de sfilis. En algunos casos el lquido cefalorraqudeo puedemostrar un aumento de protenas y a veces algo de pleocitosis,aunque estos hallazgos no aaden nada al diagnstico, por lo queslo se los estudia ante la sospecha de otras enfermedades.nicamente en reas endmicas se busca la presencia de anti-cuerpos para la enfermedad de Lyme.

Los estudios por imgenes en general aportan pocos datos. En laresonancia magntica los segmentos labernticos e intracanalicu-lares del facial, y el ganglio geniculado pueden resaltar con el con-traste, aunque esto no es especfico y su sensibilidad es escasa;por lo que slo se la reserva para casos de presentacin atpicos. Tpicamente el umbral auditivo no se ve afectado en la parlisis deBell, sin embargo el reflejo estapedio puede estar reducido oausente.El electrodiagnstico puede predecir los casos de mal pronstico.De los pacientes que presentan dentro de las tres primeras sema-nas un 90% o ms de degeneracin fibrilar slo el 50% alcanzanuna buena recuperacin funcional. Estos estudios no son de usocorriente en la prctica diaria, y se suelen utilizar slo en protoco-los de investigacin.

Diagnstico diferencialDebe tenerse presente que existen otras causas de parlisis facialperifrica de origen no "idioptico". Ellas son:

1- Enfermedades Infecciosasa) Herpes zoster (Sme. de Ramsay Hunt): Alrededor del 27 % delos pacientes con parlisis facial sin vesculas tambin tienen ttu-los elevados para herpes zoster por lo que se cree que el herpeszoster es la causa de casi un tercio de las parlisis anteriormentediagnosticadas como idiopticas. El herpes zoster ha sido tradi-cionalmente asociado con el sndrome de Ramsay Hunt, presen-tando adems de la disfuncin del facial, disfuncin ccleo-vestibu-lar por afectacin del VIII nervio, y aparicin de vesculas cutneas.El 75 al 100% de estos pacientes tienen ttulos altos de anticuerposanti herpes zoster virus. La incidencia del Sme. de Ramsay Hunt enpacientes con parlisis facial vara del 5 al 30%. El pacienteadems puede presentar dolor y parestesias en el dermatomaafectado. Este dolor puede ser el nico indicador clnico de que elcausante del cuadro sea el herpes zoster y no el simple, dado quelas vesculas pueden no necesariamente aparecer, o pueden ha-cerlo tardamente en ms de la mitad de los pacientes. b) Otitis media: El 0,5 al 1% de los casos de otitis media se compli-can con parlisis facial. As mismo el 8 % de las parlisis facialesse asocian con otitis medias. En estos casos la recuperacin sueleser buena.c) Otros grmenes: lepra, sfilis, Enfermedad de Lyme (borreliosis).

2-Enfermedades granulomatosasa) Sarcoidosis: en estos casos hasta el 33 % puede ser bilateral.

3-Traumatismosa) De crneo: Luego de un traumatismo de crneo con fractura depeasco y hemorragia tica.b) Quirrgico: Puede quedar como secuela de cirugas del odo, deneurinomas del acstico, de descompresin del ganglio de Gasserpara neuralgia del trigmino, etc.

4-Parlisis facial bilateral Son alrededor del 1% de todos los casos.Se debe sospechar la presencia de otras patologas como sar-coidosis, linfomas, polirradculo-neuropatas agudas (Sme. deGuillain- Barre), etc. La tabla 1 resume las causas y la incidencia de la parlisis facialaguda.

Tabla 1: causas e incidencia de parlisis facial aguda

Causas Incidencia- Parlisis de Bell 72%- Herpes simple tipo I 84%- Herpes zoster sin vesculas 16%- Sndrome de Ramsay Hunt 7%- Traumatismo 4%- Tumores 4%- Otitis media o colesteatoma 3%- Condiciones neonatales 5%- Otras causas inusuales 4%

Evolucin

En general la parlisis de Bell tiene un pronstico aceptable. Todoslos pacientes muestran algn grado de recuperacin, aun sintratamiento. Entre el 80 y el 90% de los pacientes se recuperan sa-tisfactoriamente. Entre el 50 y el 70% de los pacientes logra unarecuperacin completa, y el 84% consigue una funcin casi normal.Por lo que algo ms del 10% tiene una secuela menor. Un sexto delos pacientes puede quedar con debilidad moderada a severa, con-tracturas musculares, hemiespasmo facial o sincinesias. En lasparlisis faciales causadas por herpes virus, zoster o simple, existeuna significativa correlacin entre el pico de severidad de la parli-sis y la secuela. Los pacientes con debilidad parcial tienen un mejorpronstico, con una recuperacin total del 94 %. El pronstico espeor en aquellos afectados por el virus de herpes zoster. La mayora de los pacientes comienza a mostrar alguna mejoraalrededor de los 10 das posteriores al inicio del cuadro y vuelvena la normalidad en 3 a 8 semanas. Si la recuperacin no ocurredentro de ese trmino, entonces es improbable que lo haga hasta4 a 6 meses despus, cuando el nervio vuelve a regenerarse. Paralos 6 meses est claro quin tendr secuelas moderadas a se-veras.Al presente no existe ningn test confiable que pueda indicar quinlograr una recuperacin completa.La parlisis facial idioptica puede ser recurrente hasta en el 7% delos casos.La debilidad persistente es usualmente menos preocupante que losefectos de la regeneracin aberrante. Las anormalidades residuales, difcilmente perceptibles para elobservador no entrenado, son sincinecias (50%) debilidad (25%) contracturas (10%) y lagrimeoanormal (6%). La tabla 2 describe los indicadores de pobre prons-tico.

Tabla 2: indicadores de pobre pronstico

1. Parlisis facial completa2. Falta de recuperacin en tres semanas3. Edad superior a 60 aos.4. Dolor severo5. Sndrome de Ramsay Hunt6. Condiciones asociadas como hipertensin arterial, diabetes oembarazo.7. Estudios electrofisiolgicos con evidencia de una prdida de msdel 90 % de las fibras.

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Tratamiento

En base a los mecanismos fisiopatolgicos propuestos, se han uti-lizado diversas estrategias para tratar la parlisis facial idioptica,de esta forma los corticoides se han usado para reducir la infla-macin; los antivirales para tratar la infeccin iniciadora del proce-so y se ha intentado la ciruga para aliviar la compresin. Los prin-cipales objetivos del tratamiento en la fase aguda de la parlisis deBell son lograr una rpida recuperacin y prevenir complicacionesde la crnea. El tratamiento debe comenzar inmediatamente parainhibir la replicacin viral y modificar el proceso fisiopatolgico sub-siguiente de afeccin del nervio facial.

Cuidados ocularesEl cuidado ocular se focaliza en proteger la crnea de la sequedady la abrasin debidas a la dificultad para la oclusin palpebral y almecanismo tal vez deficiente en la produccin de lgrimas. Sepueden aplicar gotas lubricantes en forma horaria durante el da ypor la noche utilizar geles u leos oftlmicos. Tambin se ha imple-mentado la oclusin ocular con parches u otros medios mseconmicos.

CorticoesteroidesAlgunos estudios clnicos han sugerido que los corticoides usadosen los primeros das de la parlisis mejoraran la evolucin. Losbeneficios seran modestos, aunque a costa de mnimos riesgos.Dos recientes revisiones sistemticas concluyeron que la parlisisde Bell puede ser tratada en forma efectiva con corticoides en losprimeros siete das, proveyendo un 17 % extra de pacientes conbuena evolucin en adicin al 80% que se recupera espontnea-mente 3,4,5. Dada la evidencia existente, se aconseja el uso de pred-nisona oral junto con aciclovir (dado que su adicin parece incre-mentar el porcentaje de recuperacin) en pacientes que se presen-tan con parlisis facial moderada a severa, preferentemente dentrode las 72 hs. La dosis ptima es desconocida. Si el paciente no pre-senta contraindicaciones precisas se indica 1 mg/kg/d (mximo 80mg) durante una semana. No existe unanimidad en cuanto a la sus-pensin de la droga, hay quienes lo hacen en forma abrupta yquienes (la mayora) proponen un descenso paulatino a lo largo deotra semana6,7.

Agentes antiviralesEl tratamiento con agentes antivirales resulta lgico de aplicar en laparlisis de Bell, debido a la fisiopatologa planteada. El aciclovir,interfiere con la ADN polimerasa del virus del herpes e inhibe lareplicacin de su ADN. Un estudio prospectivo reciente demostrun beneficio significativo del aciclovir. Usando esta droga fue 1,22veces ms probable un resultado positivo, lo que implica un 18%adicional de beneficio sobre el 80% esperado para la evolucin na-tural de la enfermedad8,9. Debido a la relativamente pobre biodisponibilidad (del 15 a 30%) sehan estado probando nuevas drogas de este tipo, con mejoresregmenes horarios de administracin y con la esperanza de unamayor efectividad clnica. Se ha utilizado valciclovir (prodroga delaciclovir), el famciclovir (una prodroga del penciclovir), y la sorivu-dina. En monoterapia, los esteroides han probado ser ms efectivos queel aciclovir. Por lo que no se recomienda la utilizacin del aciclovirsin la asociacin concomitante de esteroides, a menos queexistiera una clara contraindicacin para el uso de stos.

Terapia combinadaUna revisin sistemtica reciente encontr que los pacientes trata-dos con la combinacin de aciclovir y prednisona tenan una mejorevolucin que los tratados nicamente con prednisona. Esta dife-rencia fue determinante en particular en los pacientes en los cualesse inici el tratamiento dentro de los primeros tres das del inicio dela parlisis. Lo mismo aconteci con el uso de otro antiviral en unestudio prospectivo controlado por casos, donde se evidenci quelos pacientes tratados con valaciclovir y prednisona tenan unamejor evolucin que los pacientes tratados nicamente con pre-dnisona. En otro estudio se compar el uso del aciclovir y de esteroides por

va oral y por va endovenosa, no encontrndose diferencias signi-ficativas. Actualmente se recomienda la utilizacin por va oral deaciclovir o valaciclovir asociado con prednisona en pacientes conparlisis faciales moderadas a severas que concurran a la consul-ta dentro de la primera semana de iniciado el cuadro, y preferente-mente dentro de las primeras 72hs.

Tratamiento en niosLos nios con parlisis facial completa tienen peor pronstico quelos adultos. Sin embargo no existe evidencia que apoye el uso decorticoides o antivirales en chicos con parlisis de Bell.

Herpes zoster sin vesculasAunque 2.000 mg/d de aciclovir podran no ser adecuados paratratar al sndrome de Ramsay Hunt con vesculas, parece ser stauna dosis efectiva para pacientes con herpes zoster que se mani-fiesta sin vesculas. Basndose en la evidencia actual, en ausenciade significativo dolor o vesculas, esta dosis sera adecuada junto alos esteroides para tratar a la parlisis de Bell asociada al herpeszoster.

CirugaLos efectos de la descompresin quirrgica del nervio facial aun noestn claros y siguen siendo discutidos. El proceso acarrea nopocos riesgos, incluyendo convulsiones, prdida auditiva, fstula delquido cefalorraqudeo, y dao quirrgico del facial. La compli-cacin ms comn es la anacusia permanente unilateral. La evi-dencia no es convincente sobre la conveniencia de este tratamien-to. Todos los estudios publicados, ms de un centenar, son declase IV. Slo uno pareci demostrar una significativa asociacinentre ciruga y mejora. Por lo que actualmente no existe unarecomendacin basada en la evidencia para su utilizacin10.

Terapia fsicaDiversos tipos de terapias fsicas, incluyendo masajes y ejerciciosfaciales, son recomendadas a estos pacientes, pero existen muypocos estudios clnicos controlados que avalen su efectividad.Existen algunos reportes recientes de la eficacia del reentre-namiento facial (terapia mmica) con biofeedback.

Otras recomendacionesEn algunos casos ms all de las medidas generales del cuidadode la crnea y de las drogas por va oral debe considerarse la posi-bilidad de ayuda psicolgica de apoyo. Las secuelas a largo plazopueden perderse si los pacientes no son seguidos al menosdurante el plazo de un ao. Si no hay evidencia de una recu-peracin completa se requiere el abordaje de un grupo teraputico,que incluya al mdico generalista, al oftalmlogo, al otorrinola-ringlogo, a los psiquiatras, los fisioteraputas, etc. Las sincinesiasy los espasmos faciales son dficits comunes en las parlisis conrecuperacin parcial, y pueden ser exitosamente tratados coninyecciones locales de toxina botulnica.La tabla 3 resume otros tratamientos emergentes para la parlisisfacial perifrica.

Tabla 3: Otros tratamientos emergentes

Con alguna evidencia de efectividad:- Vitamina B 12.- Oxgeno hiperbrico para pacientes que a pesar de haber recibidoel mejor tratamiento mdico presentan mala evolucin y grandegeneracin de las fibras nerviosas.- Ejercicios faciales: Terapia mmica.- Toxina botulnica para el hemiespasmo secuelar.Con efecto incierto:- Estimulacin elctrica transcutnea.- Acupuntura.En investigacin actualmente:- Nuevos antivirales: Famciclovir, sorivudina.- Vacunacin contra el virus de herpes zoster y herpes simple tipo1 y 2.- Factores neurotrficos de crecimiento, agentes neuroprotectores.

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ConclusionesLa parlisis de Bell es causada muy probablemente por el virus delherpes, mayormente del herpes simple tipo I y en algunos casospor el virus del herpes zoster. La parlisis facial mejora luego del tratamiento oral combinado conprednisona y aciclovir. El tratamiento de la parlisis parcial es controvertido ya que la tasa

de recuperacin espontnea es alta y slo unos pocos pacientesno se recuperan si no son tratados. El tratamiento es probablemente ms efectivo si es comenzadodentro de las 72 del inicio del cuadro.Un 20 % de los casos de parlisis facial aguda tienen una causadiferente a la "idioptica", lo que debe llevar a una cuidadosa eva-luacin del paciente.

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Diego Bauso [ Mdico Especialista en Neurologa, Servicio de Neurologa de Hospital Italiano de Buenos Aires. ]

Vietas clnicas coleccionables

PITIRIASIS VERSICOLOR

Toms Owens (h). Chairman, Department of Family Medicine INTEGRIS Baptist Medical Center. Associate Director-Great Plains Family Medicine ResidencyProgram. Associate Professor Department of Internal Medicine, Department of Geriatric Medicine. Department of Family and Preventive Medicine. University ofOklahoma Health Sciences Center.

- "Estas fotos pueden verse en colores en www.evidencia.org".

Presentacin clnicaConocida anteriormente como tia versicolor, se trata de una erupcin macular con mrgenes irregulares y confluentes. Puede ser blan-quecina o ms oscura que la piel circundante y aparece primordialmente sobre el cuello (respetando la cara ) hombros, brazo y abdomen.Tras rozarla vigorosamente o incluso de forma espontnea, si se la observa detalladamente, puede evidenciarse una descamacin fur-furcea ligera. El paciente refiere exacerbacin de las lesiones con sudor y calor. La apariencia puede ser contraria en las personas de diferente color de la piel (p.ej. tez blanca vs. oscura) de all el prefijo "versi". Con laluz de Wood la erupcin luce verde fosforescente.

EpidemiologaCasi 50% de los adolescentes de los climas tropicales sufre pitiriasis versicolor. Rara vez aparece antes de los 15 aos de edad.

FisiopatogeniaEl agente etiolgico es Pityrosporum orbiculare, antes conocido como Malassezia furfur. Es un organismo oportunista que vive normalmenteen la piel y crece desproporcionadamente en presencia de humedad y calor.

TratamientoSe trata con la aplicacin de champ de sulfuro de selenio al 2,5% o ketoconazol en forma diaria durante 15 a 45 minutos, seguido por unbao, durante siente das. Otra alternativa es el ketoconazol a una dosis de 400mg en una dosis nica por va oral, repitindola a la sema-na. Luego de finalizar el tratamiento, la repigmentacin puede tomar ms de 60 das.

Owens T. Pitiriasis versicolor. Evid. act. pract. ambul. 9(1):23. En-Febr.2006.